Zespół Bartha (, ) – genetycznie uwarunkowane, dziedziczone recesywnie, sprzężone z płcią zaburzenie związane z mutacją genu tafazyny (TAZ), które charakteryzuje się: kardiomiopatią rozstrzeniową, miopatią mięśni szkieletowych, opóźnieniem wzrastania, neutropenią i acydurią 3-metyloglutakonową. Badanie biopsji mięśnia sercowego, mięśni szkieletowych czy wątroby wykazuje nieprawidłowości budowy i funkcji mitochondriów.
Synonimy Inne nazwy stosowane na określenie zespołu Bartha: kwasica 3-metyloglutakonowa typu II acyduria 3-metyloglutakonowa typu II, ang. MGCA2 MGA, type II MGA2 kardiomiopatia sprzężona z chromosomem X zwłóknienie sprężyste wsierdzia typu 2 ang. EFE2
Historia Zespół został opisany po raz pierwszy w 1983 roku przez zespół pod kierownictwem holenderskiego neurologa dziecięcego Petera Bartha.
Etiologia Choroba spowodowana jest uszkodzeniem genu TAZ (G4.5) znajdującego się na długim ramieniu chromosomu X w regionie q28, kodującego enzym tafazynę. Opisano ponad 120 różnych mutacji tego genu. Tafazyna jest nieswoistą transacylazą fosfolipidowo-lizofosfolipidową, która odpowiada za modyfikację struktury kardiolipiny, jedynego fosfolipidu syntetyzowanego w błonie mitochondrium.