Rozpoznanie histopatologiczne niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego wymaga wykluczenia innych pleomorficznych nowotworów o podobnym obrazie mikroskopowym.
Podstawową metodą leczenia choroby bez przerzutów jest szeroka resekcja guza w zakresie marginesu zdrowych tkanek. W leczeniu uzupełniającym stosuje się radioterapię. W leczeniu choroby zaawansowanej klinicznie z obecnymi przerzutami wykorzystuje się chemioterapię z użyciem doksorubicyny z lub bez ifosfamidu. W kolejnej linii leczenia podaje się pazopanib.
Epidemiologia Faktyczna częstość występowania niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego pozostaje nieznana, co jest związane z charakterem jego rozpoznania, które wymaga wykluczenia innych mięsaków pleomorficznych przypominających utkanie niezróżnicowanego mięsaka wielopostaciowego oraz zmianą kryteriów diagnostycznych choroby związaną z postępem technik diagnostycznych. W badaniu retrospektywnym na 10 000 chorych na mięsaki tkanek miękkich niezróżnicowany mięsak pleomorficzny reprezentował 14% przypadków mięsaków u dorosłych.