Ostrość wzroku może się wahać od zupełnego braku wrażliwości na światło do niemal normalnego widzenia.
U dzieci ONH diagnozuje się najczęściej po występowaniu oczopląsu (który rozwija się pomiędzy pierwszym a trzecim miesiącem życia) i/lub zeza (który da się zaobserwować w czasie pierwszego roku życia).
Większość dzieci dotkniętych ONH doświadcza poprawy wzroku w czasie pierwszych kilku lat życia, aczkolwiek przyczyna tego polepszenia nie jest znana. Brak znanych przypadków pogarszającego się widzenia wynikającego z ONH.
Zaburzenia wykrywalne neuroradiograficznie Szacuje się, że 39-90% dzieci z ONH cierpi dodatkowo na malformacje mózgu. Do zaburzeń, które można z łatwością wykryć neuroradiograficznie należą agenezja, (brak) lub hipoplazja ciała migdałowatego, brak lub niecałkowite wykształcenie przegrody przezroczystej, malformacje przysadki, schizencefalia, heterotopia korowa, hipoplazja istoty białej, pachygyria i holoprozencefalia.