Ocenia się, że blisko 50% guzów jest zlokalizowanych w obrębie tułowia, 20% w zakresie kończyny dolnej, 18% w kończynie górnej i 14% w obrębie głowy i szyi.
Historia naturalna Nowotwór często charakteryzuje się wieloletnim powolnym wzrostem, początkowo przyjmuje charakter płaskiej zmiany, która w miarę postępu choroby ulega uniesieniu z powstaniem kilku guzków lub rzadziej pojedynczego guza. Często po fazie powolnego rozwoju obserwuje się przyspieszenie wzrostu z ekspansją w kierunku głębszych tkanek, co klinicznie manifestuje się jako powiększenie guza z utratą przesuwalności zmiany względem głębszych tkanek. Guz typowo rośnie w obrębie skóry właściwej, a następnie szerzy się do tkanki podskórnej. Rzadko guz powstaje w obrębie tkanki podskórnej bez zajęcia skóry właściwej lub tylko naciekając ją tylko w minimalnym stopniu. Naciek miejscowo szerzy się wzdłuż przegród łącznotkankowych, często jest obecny w stosunkowo dużej odległości od guza pierwotnego. W późnych etapach choroby dochodzi do nacieku powięzi, mięśni, okostnej i kości. Nowotwór może szerzyć się drogą krwionośną oraz limfatyczną. Guz, ze względu na naciekający wzór wzrostu, charakteryzuje się wysokim odsetkiem nawrotów miejscowych po chirurgicznym usunięciu. Przerzuty odległe dotyczą poniżej 5% chorych.