Дифузната миелокластна склероза, наричана и „болест на Шилдер“, е много рядко невродегенеративно заболяване.

Изразява се в образуването на псевдотуморни демиелинизационни лезии. Обикновено се развива още в детството, като засяга деца във възрастовия интервал от 5 до 14 години, но е възможно да се развие и през периода на зрелостта..

Това заболяване е атипична форма на множествена склероза, като някои автори я смятат за съвсем самостоятелно заболяване. В тази група попадат още и оптикомиелит, концентрична склероза на Бало и остра множествена склероза.

Симптоми Симптомите са сходни с тези при множествената склероза и може да включват деменция, афазия, припадъци, личностни промени, познавателни смущения, тремор, липса на баланс, инконтиненция, мускулна слабост, главоболие, повръщане, зрителни и говорни увреди.

Диагностициране Критериите на Позер включват: една или две големи груби симетрични плаки, като плаките са по-големи от 2 cm в диаметър; не се откриват други лезии и няма аномалии при периферната нервна система; нормални показатели на надбъбрека и серумните нива на дълговерижни мастни киселини; патологичния анализ показва подостра или хронична миелокластна дифузна склероза.

Развитие и прогноза Прогнозата на заболяването е затруднена от наличието на три пътя на развитие: монофазно, без ремисии;

ремитиращо;

прогресивно, със задълбочаване на симптоматиката.

Лечение Терапията с кортикостероиди може да е резултатна при някои пациенти. Допълнителни методи са лечение с бета-интерферони и имуносупресори. Друга възможна методика е физиотерапията.

История Болестта е описана за първи път от Паул Шилдер през 1912 г.P. F. Schilder, Zur Kenntnis der sogenannten diffusen Sklerose (über Encephalitis periaxialis diffusa). Zeitschrift für die gesamte Neurologie und Psychiatrie, 1912, 10 Orig.: 1 – 60. и в продължение на близо век се използва термина болест на Шилдер. С този термин, обаче, са означавани и други патологии на бялото мозъчно вещество.. През 1986 г. Позер ограничава употребата му до заболяването описано тук.

Източници

Категория:Множествена склероза