Lupus ili sistemski eritemski lupus jest autoimuna bolest u kojoj imunološki sistem postaje hiperaktivan i napada normalno, zdravo tkivo. To rezultira simptomima kao što su upala, otok i oštećenje zglobova, kože, bubrega, krvi, srca i pluća.
Kod normalne funkcije imunološkog sistema proteini koji se zovu antitijela imaju ulogu u zaštiti i borbi protiv antigena (supstance sposobne da izazovu određene imune odgovore), kao što su virusi i bakterije. Lupus dovodi imuni sistem u stanje u kojem on nije u mogućnosti praviti razliku između antigena i zdravog tkiva. Ovo ima za posljedicu da antitijela imunog sistema direktno djeluju protiv zdravog tkiva – ne samo antigena – izazivajući oticanje, bol i oštećenje tkiva.
Historija mini|250p|desno|Vukodlak (Nirnberška hronika iz 1493) – lupusni osip na licu ljudima je sličio vuku, uz srednjovjekovno praznovjerje o vukodlacima. Historija lupusa može se podijeliti u tri perioda: Klasični period – 400. p. n. e. Hipokrat prvi opisuje crvene ulceracije (čireve) na koži, koje su možda ili mogu biti povezane s lupusom. Termin lupus prvi se put koristi za opisivanje crvenih ulceracija na licu u srednjem vijeku. Termin je prvi primijenio dr. Rogerius oko 1200, koristeći ga za opisivanje klasičnog malarijskog osipa. Godine 1885. William Osler u objavljenim radovima opisuje promjene na srcu, plućima, zglobovima, mozgu, bubrezima i želucu, a navodi i slučajeve lupusa bez kožnih promjena. Neoklasični period – oko 1800. Robert Willan, britanski dermatolog, uključuje lupus u svoju klasifikaciju oboljenja kože. On opisuje lupus kao bolest destruktivne prirode za koju ne postoji odgovarajući način liječenja. U tom trenutku on vjerovatno opisuje tuberkulozu kože, poznatu kao lupus vulgaris, a ne eritemski lupus. Nešto kasnije u 19. stoljeću Cazenave, učenik francuskog dermatologa Bietta, uvodi pojam eritemski lupus i potvrđuje da se on razlikuje od ostalih ulceracija kože. Godine 1872. Móric Kaposi iznosi stav da je lupus sistemska bolest. U ovom periodu otkriven je i prvi lijek koji je dao rezultate u liječenju lupusa – kinin, otkriven 1894. Četiri godine kasnije upotreba salicilata zajedno s kininom daje još bolje rezultate. Ova terapija je bila najbolja moguća za liječenje lupusa do sredine 20. stoljeća. Moderni period – 1920. patolozi bolnice Sinai u New Yorku Libman i Sacks opisuju niz promjena kod sistemskog eritemskog lupusa (npr., promjene na srcu poznate kao Libman-Sacksov endokarditis, bubrežne lezije i hematološke poremećaje). Istovremeno, dr. Klemperer prvi put za lupus uvodi termin kolagena bolest (1922). Lažno pozitivan test na sifilis primjenjuje se kao zajednički nalaz u SEL-u i sifilisu (poznato je da približno 30% pacijenata koji boluju od SEL-a ima lažno pozitivan test na sifilis; to ne znači da ovi ljudi imaju spolnu bolest). Ipak, "moderni period" počinje 1948. otkrićem LE-ćelija, što je dalo napredak u prepoznavanju patofizioloških i kliničko-laboratorijskih karakteristika bolesti i njenom liječenju. Tokom 1950. počinje primjena fluorescentnih testova za otkrivanje antitijela (antinuklearni testovi antitijela – ANA), koji su kod 95% pacijenata sa SEL-om pozitivni. Iste godine, nakon što je Philip Showalter Hench otkrio kortikosteroide, efikasnost liječenja lupusa znatno je poboljšana. Od 1960. prognoza kod oboljelih od lupusa dramatično se poboljšava kao dijagnostika, primjena lijekova je sve razumnija, a sve se više uvodi i zdravstveno prosvjećivanje bolesnika. Godine 1970. osnovana je i prva Američka fondacija za lupus, koja pomaže oboljelima širom svijeta da se udruže u cilju podrške oboljelima od lupusa i njihovim porodicama. Njihov primarni zadatak je da educiraju oboljele, javnost i zdravstvene radnike o lupusu..
Historičari medicine u svojim istraživanjima iznose podatak da su osobe s porfirijom (bolest koja ima mnogo sličnih simptoma s lupusom) označavane kao vampiri i vukodlaci, zbog osjetljivosti na svjetlost, ožiljaka, rasta kose i porfirijom izazvanih smećkastocrvenih mrlja na zubima kod teških oblika recesivnih (nasljednih) porfirija (ili kombinacije poremećaja, poznate kao dvojna, homozigotna ili jednozigotna porfirija).
Etimologija Prva pretpostavka o nazivu bolesti; "sistemski eritemski lupus" potječe iz ranog 13. stoljeća. "Sistemski" znači da napada mnoge organe. Riječ "eritemski" izvedna je iz grčke riječi "ερυθρός" (erithros), što znači "crven" i odnosi se na crveni osip na koži. Riječ "lupus" izvedena je iz latinske riječi za vuka i odnosi se na karakteristični osip na licu u obliku leptira, što je ljude asociralo na bijele šare na glavi vuka. Prvi put je ovaj naziv primijenio ljekar Rogerius, koji ga je koristio da opiše erozivne facijalne lezije koje su ga podsjećale na posljedice koje ostavlja vuk poslije napada.R. G. Lahita, "Introduction" u: R. G. Lahita (urednik), Systemic Lupus Erythematosus, "John Wiley and Sons", New York City, 1987, 1-3.J. W. Boltzer, Systemic lupus erythematosus. I. Historical aspects, MD State Medical Journal, 1983, 37: 439.Historija eritemskog lupusa na Lupus Foundation of America; pristupljeno: 5. 11. 2009. Druga pretpostavka je da su neki doktori osip na koži u toku lupusa upoređivali s lezijama koje podsjećaju na ogrebotine ili ujede vuka. Treća pretpostavka je da termin "lupus" nije preuzet iz latinskog nego iz francuskog jezika i potječe od naziva maske za lice ("loup", što je francuska riječ za vuka), koju su žene tog doba koristile da bi sakrile lupusom izazvane promjene na licu. Četvrta pretpostavka povezana je s kontinuiranim napadima bolesti koji su praćeni crvenim osipom, što je neke podsjećalo na učestale napade, poput onih koje izvode agresivni predatori, ostavljajući za sobom crvene mrlje.
Vrste lupusa mini|230p|desno|Diskoidni oblik lupusa
Diskoidni eritemski lupus ili kožni oblik lupusa
Bolesnici sa diskoidnim lupusom imaju oblik bolesti koji je ograničen na kožu. Odlikuje se osipom koji se pojavljuje na licu, vratu i koži glave i obično nije praćen promjenama na unutrašnjim organima. Ovaj oblik može preći u sistemski oblik kod manje od 10% bolesnika, ali, nažalost, za sada ne postoji način da se to predvidi ili spriječi napredovanje bolesti. Lupus eritematodes ili sistemski lupus (SEL) SEL je mnogo teži oblik od diskoidnog lupusa jer može utjecati na bilo koji organ ili sisteme organa. Kod nekih ljudi mogu se javiti upale ili neki drugi poremećaji samo na koži i zglobovima, a kod drugih se, pored promjena na zglobovima, pojavljuju i promjene na plućima, bubrezima, u krvi, a često i na srcu. Ovaj tip lupusa često karakterizira smjenjivanje perioda kad je bolest aktivna i perioda remisije (kad bolest miruje). {| border="1" cellpadding="4" cellspacing="0" style="margin: 1em 1em 1em 0; background: #f5f5f0; border: 2px #52524d solid; border-collapse: collapse; font-size: 95%;" |+KARAKTERISTIKE KLINIČKE SLIKE SISTEMSKOG ERITEMSKOG LUPUSA"Systemic Lupus Erythematosus" na EMedicine; pristupljeno: 7. 11. 2009. |- |style="background:#d9d9d3" align="center"|Lokalizacija promjena|style="background:#d9d9d3" align="center"|Znaci-simptomi|- |style="background:#d9d9d3" align="left"| Koža|align="left"| Diskoidni osip (prisutan je kod 20% bolesnika, sa sistemskim manifestacijama ili bez njih) Promjene su izražene na dijelovima tijela izloženim suncu |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Poglavina|align="left"| Alopecija (gubitak kose) |- |style="background:#d9d9d3" align="left"| Sluzokoža (usta, nosa, vagine) |align="left"| Pojava bezbolnih ulceracija |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Gastrointestinalni trakt|align="left"| Nelagodnost u stomaku Mučnina Akutni bol, povraćanje i proljev (povezan s vaskulitisom crijeva) |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Zglobovi|align="left"| Otok s poliartritisom, koji je simetričan, neerozivan i obično bez deformacija Artritis koji često uključuje proksimalne i interfalangalne i metakarpofalangalne zglobove ruku i zglobove koljena Avaskularna nekroza kod bolesnika koji uzimaju kortikosteroide |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Centralni nervni sistem |align="left"| Grand mal Neuropatije (senzorne i senzomotorne) Moždani udar (visoka stopa u prvih 5 godina kod bolesnika s antifosfolipidnim antitijelima) |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Organ vida|align="left"| Vaskulitis mrežnjače - može dovesti do sljepila. |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Urinarni sistem|align="left"| Bubrežna insuficijencija |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Kardiovaskularni sistem|align="left"| Ateroskleroza Plućna hipertenzija, s vaskulitisom i infarktom srca Libman-Sacksov endokarditis (u vezi s antifosfolipidnim antitijelima) Perikarditis (u 20-30% slučajeva istovremeno s uremijom) Miokarditis (praćen insuficijencijom srca, aritmijom i iznenadnom smrću) |- |style="background:#d9d9d3" align="left"|Respiratorni sistem|align="left"| Upala pluća (ubrzano disanje, kašalj, povišena temperatura i groznica) Iskašljavanje krvi (sekundarna plućna hemoragijska bolest)
Medikamentozni ili lijekovima izazvan eritemski lupus
Ovaj tip lupusa nastaje kao reakcija imunološkog sistema organizma na određene lijekove i karakteriziraju ga simptomi veoma slični simptomima SEL-a. Lijekovi koji su najčešće povezani s ovim oblikom lupusa iz grupe su hidralizina, koji se koriste u liječenju hipertenzije, i prokainamida za liječenje srčane aritmije, ali ima i preko 100 drugih lijekova koji mogu izazvati ovo stanje. Nakon prestanka uzimanja lijekova ovaj oblik lupusa se povlači i obrnuto.
Neonatalni ili lupus kod novorođenčadi Neonatusni ili lupus kod novorođenčadi veoma je rijedak oblik lupusa koji se javlja kad majka proizvodi autoantitijela na vlastiti fetus. U većini slučajeva bolest nestaje spontano između 3-6. mjeseca života, ne ostavljajući nikakve posljedice. Nerođeno dijete i novorođenče takve majke može imati osip kože koji ne ostavlja nikakve ožiljke, ali se mogu javiti i druge komplikacije na srcu (poznate kao urođeni srčani blok) i u krvi (poremećaj u broju krvnih ćelija, koji je rijetko ozbiljan i prolazi za nekoliko sedmica bez liječenja).Informacije o dječijim reumatskim bolestima ; pristupljeno: 5. 11. 2009.Rizik od pobačajaM. Petri, Systemic lupus erythematosus and pregnancy, "Rheum Dis Clin North America", 20: 87117, 1994.LG Fine, EV Barnett, GM Danovitch i dr., Systemic lupus erythematosus in pregnancy, "Ann Intern Med", 94: 667-677, 1981.FS Cowchock, EA Reece, D. Balaban i dr., Repeated fetal losses associated with antiphospholipid antibodies: A collaborative randomized trial comparing prednisone with low dose heparin treatment, "Am J Obstet Gynecon", 166: 1318-23, 1992.
Rizici od trudnoće kod bolesnica s lupusom realni su za majke i fetus. Otprilike 10% trudnoća u svijetu trenutno završava pobačajem. U 1. tromjesečju gubitak ploda ponekad se ne može povezati sa znacima aktivnog lupusa. Kasnije se javljaju gubici ploda, prije svega zbog antifosfolipidnog sindroma, ponekad i bez obzira na tretman heparinom i aspirinom. Sve žene s lupusom, čak i ako nemaju pobačaj u historiji bolesti, trebale bi biti testirane na antifosfolipidna i antikardiolipinska antitijela prije začeća. Ove trudnoće su s visokim rizikom, ali uz odgovarajuću kontrolu razvoja fetusa, uključujući i ultrazvuk za praćenje rasta i razvoja placente i biofizičkog profila, uglavnom od 26. sedmice pa nadalje, mnoge od ovih beba mogu biti spašene od nastanka ozbiljne insuficijencije placente. Ne postoji konsenzus ljekara o tome je li za liječenje trudnica s lupusom indicirana primjena antifosfolipidnih antitijela kod prve trudnoće, jer su dobri rezultati dobijeni i primjenom samo aspirina.
U procjeni toga je li trudnoća kod bolesnica s lupusom rizična koriste se dva glavna kriterija: Vaskularna tromboza; žena koja je imala venske ili arterijske tromboze treba biti u toku terapije tretirana antikoagulansima tokom naredne trudnoće.