Adenoidni cistični karcinom je rijetka vrsta karcinoma koja se može pojaviti na različitim lokacijama tijela. Ovaj se tumor najčešće javlja u pljuvačnim žlijezdama, ali može se naći i na mnogim anatomskim mjestima, uključujući dojku, suzne žlijezde, pluća, mozak, Bartholinovu žlijezdu, traheju i paranazalni sinus.
To je treći najčešći zloćudni tumor pljuvačnih žlijezda (poslije mukoepidermoidnog karcinoma i polimorfnog adenokarcinoma). Predstavlja 28% malignih tumora submandibularne žlijezde, što ga čini jedinim najčešćim zloćudnim tumorom pljuvačne žlijezde na ovom području. Pacijenti mogu godinama preživjeti metastaze jer je ovaj tumor uglavnom dobro diferenciran i sporo raste. U jednoj studiji iz 1999. od 160 bolesnika s ACC-om, preživljavanje specifično za bolest iznosilo je 89% u 5 godina, ali samo 40% u 15 godina, što odražava smrtnost od kasnih metaznih bolesti. Uzrok Aktivacija gena onkogenog faktora transkripcije MYB je ključni genski uzrok ACC-a u velikoj većini slučajeva. Najčešće se MYB aktivira fuzijom gena s transkripcijskim faktorom koji kodira gen NFIB, kao rezultat translokacije na (6; 9) translokaciji. Alternativno, MYB se aktivira povećanjem broja kopija ili suprotstavljanjem elemenata pojačivača u blizini gena MYB . U podskupini ACC-a, usko povezani MYBL1 gen je pripojen za NFIB ili druge fuzijske partnere. MYB pokreće proliferaciju ACC ćelija i regulira gene koji su uključeni u kontrolu ćelijskog ciklusa, replikaciju i popravak DNK i obradu RNK. Dakle, onkogen MYB potencijalni je dijagnostički i terapijski cilj u ACC-u.
ACC ima relativno miran genom s malo ponavljajućih promjena broja kopija ili tačkastih mutacija, u skladu sa stavom da su MYB i MYBL1 glavni onkogeni pokretači bolesti.
Liječenje Primarni tretman ovog karcinoma, bez obzira na mjesto, je hirurško uklanjanje sa čistim marginama. Ovaj zahvat može biti izazovan u području glave i vrata zbog tendencije širenja tumora duž živčanih tputeva. Adjuvantna ili palijativna radioterapija se obično primjenjuje nakon operacije. Za uznapredovalee tumore glavnih i manjih pljuvačnih žlijezda koji su neoperabilni, rekurentni ili pokazuju ozbiljne recidive bolesti nakon operacije, brza neutronska terapija se široko smatra djelotvornijim oblikom liječenja. Hemoterapija koristi se za metastatsku fazu bolesti. Hemoterapija se razmatra ovisno o slučaju, jer su podaci o njenim pozitivnim učincima ograničeni. Međutim, kliničke studije su u toku.
Galerija
Također pogledajte Cistični karcinom Kolagena sferoloza
Reference
Bibliografija Neville, Damm, Allen, Bouquot. Oral and Maxillofacial Pathology. 2nd edition.
Vanjski linkovi Search for clinical trials at ClinicalTrials.gov Search for research literature at PubMed.gov Search for consumer health information at Medlineplus.gov
Kategorija:Onkologija Kategorija:Patologija Kategorija:Rijetki karcinomi