Tenascin X, znan i kao heksabrahionoliki protein, jest glikoprotein, član porodice tenascina (TN-X), koji je kod ljudi kodiran genom TNXB. Eksprimira se u vezivnom tkivu, uključujući kožu, zglobove i mišiće.
Aminokiselinska sekvenca Dužina polipeptidnog lanca je 4.242 aminokiseline, а molekulska težina 458.220 Da.
1020304050 MMPAQYALTSSLVLLVLLSTARAGPFSSRSNVTLPAPRPPPQPGGHTVGA GVGSPSSQLYEHTVEGGEKQVVFTHRINLPPSTGCGCPPGTEPPVLASEV QALRVRLEILEELVKGLKEQCTGGCCPASAQAGTGQTDVRTLCSLHGVFD LSRCTCSCEPGWGGPTCSDPTDAEIPPSSPPSASGSCPDDCNDQGRCVRG RCVCFPGYTGPSCGWPSCPGDCQGRGRCVQGVCVCRAGFSGPDCSQRSCP RGCSQRGRCEGGRCVCDPGYTGDDCGMRSCPRGCSQRGRCENGRCVCNPG YTGEDCGVRSCPRGCSQRGRCKDGRCVCDPGYTGEDCGTRSCPWDCGEGG RCVDGRCVCWPGYTGEDCSTRTCPRDCRGRGRCEDGECICDTGYSGDDCG VRSCPGDCNQRGRCEDGRCVCWPGYTGTDCGSRACPRDCRGRGRCENGVC VCNAGYSGEDCGVRSCPGDCRGRGRCESGRCMCWPGYTGRDCGTRACPGD CRGRGRCVDGRCVCNPGFTGEDCGSRRCPGDCRGHGLCEDGVCVCDAGYS GEDCSTRSCPGGCRGRGQCLDGRCVCEDGYSGEDCGVRQCPNDCSQHGVC QDGVCICWEGYVSEDCSIRTCPSNCHGRGRCEEGRCLCDPGYTGPTCATR MCPADCRGRGRCVQGVCLCHVGYGGEDCGQEEPPASACPGGCGPRELCRA GQCVCVEGFRGPDCAIQTCPGDCRGRGECHDGSCVCKDGYAGEDCGEEVP TIEGMRMHLLEETTVRTEWTPAPGPVDAYEIQFIPTTEGASPPFTARVPS SASAYDQRGLAPGQEYQVTVRALRGTSWGLPASKTITTMIDGPQDLRVVA VTPTTLELGWLRPQAEVDRFVVSYVSAGNQRVRLEVPPEADGTLLTDLMP GVEYVVTVTAERGRAVSYPASVRANTGSSPLGLLGTTDEPPPSGPSTTQG AQAPLLQQRPQELGELRVLGRDETGRLRVVWTAQPDTFAYFQLRMRVPEG PGAHEEVLPGDVRQALVPPPPPGTPYELSLHGVPPGGKPSDPIIYQGIMD KDEEKPGKSSGPPRLGELTVTDRTSDSLLLRWTVPEGEFDSFVIQYKDRD GQPQVVPVEGPQRSAVITSLDPGRKYKFVLYGFVGKKRHGPLVAEAKILP QSDPSPGTPPHLGNLWVTDPTPDSLHLSWTVPEGQFDTFMVQYRDRDGRP QVVPVEGPERSFVVSSLDPDHKYRFTLFGIANKKRYGPLTADGTTAPERK EEPPRPEFLEQPLLGELTVTGVTPDSLRLSWTVAQGPFDSFMVQYKDAQG QPQAVPVAGDENEVTVPGLDPDRKYKMNLYGLRGRQRVGPESVVAKTAPQ EDVDETPSPTELGTEAPESPEEPLLGELTVTGSSPDSLSLFWTVPQGSFD SFTVQYKDRDGRPRAVRVGGKESEVTVGGLEPGHKYKMHLYGLHEGQRVG PVSAVGVTAPQQEETPPATESPLEPRLGELTVTDVTPNSVGLSWTVPEGQ FDSFIVQYKDKDGQPQVVPVAADQREVTVYNLEPERKYKMNMYGLHDGQR MGPLSVVIVTAPLPPAPATEASKPPLEPRLGELTVTDITPDSVGLSWTVP EGEFDSFVVQYKDRDGQPQVVPVAADQREVTIPDLEPSRKYKFLLFGIQD GKRRSPVSVEAKTVARGDASPGAPPRLGELWVTDPTPDSLRLSWTVPEGQ FDSFVVQFKDKDGPQVVPVEGHERSVTVTPLDAGRKYRFLLYGLLGKKRH GPLTADGTTEARSAMDDTGTKRPPKPRLGEELQVTTVTQNSVGLSWTVPE GQFDSFVVQYKDRDGQPQVVPVEGSLREVSVPGLDPAHRYKLLLYGLHHG KRVGPISAVAITAGREETETETTAPTPPAPEPHLGELTVEEATSHTLHLS WMVTEGEFDSFEIQYTDRDGQLQMVRIGGDRNDITLSGLESDHRYLVTLY GFSDGKHVGPVHVEALTVPEEEKPSEPPTATPEPPIKPRLGELTVTDATP DSLSLSWTVPEGQFDHFLVQYRNGDGQPKAVRVPGHEEGVTISGLEPDHK YKMNLYGFHGGQRMGPVSVVGVTAAEEETPSPTEPSMEAPEPAEEPLLGE LTVTGSSPDSLSLSWTVPQGRFDSFTVQYKDRDGRPQVVRVGGEESEVTV GGLEPGRKYKMHLYGLHEGRRVGPVSAVGVTAPEEESPDAPLAKLRLGQM TVRDITSDSLSLSWTVPEGQFDHFLVQFKNGDGQPKAVRVPGHEDGVTIS GLEPDHKYKMNLYGFHGGQRVGPVSAVGLTAPGKDEEMAPASTEPPTPEP PIKPRLEELTVTDATPDSLSLSWTVPEGQFDHFLVQYKNGDGQPKATRVP GHEDRVTISGLEPDNKYKMNLYGFHGGQRVGPVSAIGVTAAEEETPSPTE PSMEAPEPPEEPLLGELTVTGSSPDSLSLSWTVPQGRFDSFTVQYKDRDG RPQVVRVGGEESEVTVGGLEPGRKYKMHLYGLHEGRRVGPVSTVGVTAPQ EDVDETPSPTEPGTEAPGPPEEPLLGELTVTGSSPDSLSLSWTVPQGRFD SFTVQYKDRDGRPQAVRVGGQESKVTVRGLEPGRKYKMHLYGLHEGRRLG PVSAVGVTEDEAETTQAVPTMTPEPPIKPRLGELTMTDATPDSLSLSWTV PEGQFDHFLVQYRNGDGQPKAVRVPGHEDGVTISGLEPDHKYKMNLYGFH GGQRVGPISVIGVTAAEEETPSPTELSTEAPEPPEEPLLGELTVTGSSPD SLSLSWTIPQGHFDSFTVQYKDRDGRPQVMRVRGEESEVTVGGLEPGRKY KMHLYGLHEGRRVGPVSTVGVTEDEAETTQAVPTTTPEPPNKPRLGELTV TDATPDSLSLSWMVPEGQFDHFLVQYRNGDGQPKVVRVPGHEDGVTISGL EPDHKYKMNLYGFHGGQRVGPISVIGVTAAEEETPAPTEPSTEAPEPPEE PLLGELTVTGSSPDSLSLSWTIPQGRFDSFTVQYKDRDGRPQVVRVRGEE SEVTVGGLEPGCKYKMHLYGLHEGQRVGPVSAVGVTAPKDEAETTQAVPT MTPEPPIKPRLGELTVTDATPDSLSLSWMVPEGQFDHFLVQYRNGDGQPK AVRVPGHEDGVTISGLEPDHKYKMNLYGFHGGQRVGPVSAIGVTEEETPS PTEPSTEAPEAPEEPLLGELTVTGSSPDSLSLSWTVPQGRFDSFTVQYKD RDGQPQVVRVRGEESEVTVGGLEPGRKYKMHLYGLHEGQRVGPVSTVGIT APLPTPLPVEPRLGELAVAAVTSDSVGLSWTVAQGPFDSFLVQYRDAQGQ PQAVPVSGDLRAVAVSGLDPARKYKFLLFGLQNGKRHGPVPVEARTAPDT KPSPRLGELTVTDATPDSVGLSWTVPEGEFDSFVVQYKDKDGRLQVVPVA ANQREVTVQGLEPSRKYRFLLYGLSGRKRLGPISADSTTAPLEKELPPHL GELTVAEETSSSLRLSWTVAQGPFDSFVVQYRDTDGQPRAVPVAADQRTV TVEDLEPGKKYKFLLYGLLGGKRLGPVSALGMTAPEEDTPAPELAPEAPE PPEEPRLGVLTVTDTTPDSMRLSWSVAQGPFDSFVVQYEDTNGQPQALLV DGDQSKILISGLEPSTPYRFLLYGLHEGKRLGPLSAEGTTGLAPAGQTSE ESRPRLSQLSVTDVTTSSLRLNWEAPPGAFDSFLLRFGVPSPSTLEPHPR PLLQRELMVPGTRHSAVLRDLRSGTLYSLTLYGLRGPHKADSIQGTARTL SPVLESPRDLQFSEIRETSAKVNWMPPPSRADSFKVSYQLADGGEPQSVQ VDGQARTQKLQGLIPGARYEVTVVSVRGFEESEPLTGFLTTVPDGPTQLR ALNLTEGFAVLHWKPPQNPVDTYDVQVTAPGAPPLQAETPGSAVDYPLHD LVLHTNYTATVRGLRGPNLTSPASITFTTGLEAPRDLEAKEVTPRTALLT WTEPPVRPAGYLLSFHTPGGQNQEILLPGGITSHQLLGLFPSTSYNARLQ AMWGQSLLPPVSTSFTTGGLRIPFPRDCGEEMQNGAGASRTSTIFLNGNR ERPLNVFCDMETDGGGWLVFQRRMDGQTDFWRDWEDYAHGFGNISGEFWL GNEALHSLTQAGDYSMRVDLRAGDEAVFAQYDSFHVDSAAEYYRLHLEGY HGTAGDSMSYHSGSVFSARDRDPNSLLISCAVSYRGAWWYRNCHYANLNG LYGSTVDHQGVSWYHWKGFEFSVPFTEMKLRPRNFRSPAGGG
Gen
Ovaj gen nalazi se u područje glavnog kompleksa histokompatibilnosti (MHC-klasa III) na hromosomu 6. Struktura ovog gena je neobična po tome što se preklapa s genima CREBL1 i CYP21A2 na svom 5' i 3' kraju.
Funkcija
Ovaj gen kodira člana tenascinske porodice glikoproteina vanćelijskog matriksa. Tenascini imaju anti-adhezivno dejstvo, za razliku od fibronektina koji je ljepljiv. Smatra se da ovaj protein funkcionira u sazrijevanju matriksa tokom zacjeljivanja rana.
Klinički značaj
Nedostatak tenascina uzrokuje klasični oblik Ehlers-Danlosovog sindroma, gdje se gustoća kolagena smanjuje, a elastična vlakna fragmentiraju.
Reference
Dopunska literatura
Vanjski linkovi GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on Ehlers-Danlos Syndrome, Hypermobility Type
Kategorija:Tenascini Kategorija:Geni na hromosomu 6 Kategorija:Ljudski proteini Kategorija:Proteomika