Tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva (američki engleski) ili tumori hematopoetskog i limfoidnog tkiva (britanski engleski) su tumor ikoji utiču na krv, koštanu srž, limfu i limfni sistem. Budući da su sva ova tkiva blisko povezana i putem cirkulacijskog sistema i imunskog sistema, bolest koja pogađa jedno često će uticati i na ostala, što aplaziju, mijeloproliferaciju i limfoproliferaciju (a time i leukemiju, mijelom i limfome) čini blisko povezanim i često preklapajućim problemima. Iako su rijetke kod solidnih tumora, hromosomske translokacije su čest uzrok ovih bolesti. To obično dovodi do drugačijeg pristupa u dijagnozi i liječenju hematoloških maligniteta. Hematološki maligniteti su maligni neoplazme ("rak") i uglavnom ih liječe specijalisti iz hematologije i/ili onkologije. U nekim centrima "hematologija/onkologija" je jedna podspecijalnost interne medicine, dok se u drugima smatraju odvojenim odjeljenjima (postoje i hirurški i radioterapijski onkolozi). Nisu svi hematološki poremećaji maligni ("kancerogeni"); ova druga krvna stanja također može liječiti hematolog.

Hematološke malignosti mogu nastati iz bilo koje od dvije glavne linije krvnih ćelija: mijeloidne i limfoidne ćelijske linije. Mijeloidna ćelijska linija normalno proizvodi granulocite, eritrocite, trombocite, makrofage i mastocite; limfoidna ćelijska linija proizvodi B-ćelije, T-ćelije, NK ćelije i plazma ćelije. Limfomi, limfocitne leukemije i mijelom potiču iz limfoidne linije, dok akutna i hronična mijeloidna leukemija, mijelodisplastični sindrom i mijeloproliferativne bolesti potiču od mijeloida.

Podgrupa njih je teža i poznata je kao hematološke malignosti (britanski engleski)/hematološke malignosti (američki engleski) ili rak krvi. Mogu se nazivati i tekući tumori.

Dijagnoza Za analizu sumnjive ''hematološke malignosti neophodni su kompletna krvna slika i krvni namaz, jer se maligne ćelije mogu pokazati na karakteristične načine pod svjetlosnom mikroskopijom. Kada postoji limfadenopatija, biopsija iz limfnog čvora se obično izvodi hirurški. Općenito, biopsija koštane srži se također koristi za analizu ovih bolesti. Svi uzorci se pregledavaju mikroskopski kako bi se utvrdila priroda malignosti. Brojne od ovih bolesti sada se mogu klasificirati citogenetikom (AML, CML) ili imunofenotipizacijom (limfom, mijelom, HLL) malignih ćelija.

Klasifikacija Historijski gledano, hematološke malignosti su najčešće dijeljeni prema tome da li se malignost uglavnom nalazi u krvi (leukemija) ili u limfnim čvorovima (limfomi). Relativni udjeli hematoloških malignosti u Sjedinjenim Američkim Državama

Tip hematološke malignosti Postotak Ukupno Leukemije — 30,4% Akutna limfoblastna leukemija (ALL) 4,0% Akutna mijeloidna leukemija (AML) 8,7%Hronična limfocitna leukemija (CLL) svrstani pod limfome prema trenutnoj klasifikaciji SZO; naziva se mali limfocitni limfom (SLL) kada leukemijske ćelije nisu prisutne. 10,2% Hronična mijeloidna leukemija (CML) 3,7% Akutna monocitna leukemija (AMoL) 0,7% Ostale leukemije 3,1% Limfomi — 55,6% Hodgkinov limfom (sva četiri podtipa) 7,0% Ne-Hodgkinov limpfom (svi podtipovi) 48,6% Mijelomi 14,0%Ukupno 100%

World Health Organization 4th Edition

NOS = "Not otherwise specified"

Svjetska zdravstvena organizacija 4. izdanje

NOS = " Nije drugačije navedeno "

Liječenje Liječenje se povremeno može sastojati od "budnog čekanja" (npr. kod HLL) ili simptomatskog liječenja (npr. transfuzija krvi kod MDS). Agresivniji oblici bolesti zahtijevaju liječenje hemoterapijom, radioterapijom, imunoterapijom i - u nekim slučajevima - transplantacijom koštane srži. Upotreba rituksimaba je utvrđena za liječenje hematoloških malignosti izvedenih iz B-ćelija, uključujući folikulski limfom (FL) i difuzni limfom velikih B-ćelija (DLBCL). Pored liječenja usmjerenog na izlječenje, ljudi mogu imati koristi od brige o sebi kako bi upravljali simptomima. Naprimjer, aerobne vježbe, kao što je hodanje, mogu smanjiti umor povezan s rakom i osjećaje depresije kod osoba s hematološkim malignostima.

Praćenje Ako je liječenje bilo uspješno („potpuna“ ili „djelimična remisija“), osoba se obično prati u redovnim intervalima kako bi se otkrio recidiv i pratile „sekundarne malignosti“ (neuobičajena nuspojava nekih režima hemoterapija i radioterapija - pojava drugog oblika raka). U praćenju, koje treba obavljati u unaprijed određenim redovnim intervalima, opća anamneza se kombinuje sa kompletnom krvnom slikom i određivanjem laktat dehidrogenaza ili timidin-kinaza u serumu. Hematološke malignosti, kao i njihovo liječenje, povezani su sa komplikacijama koje pogađaju mnoge organe, pri čemu su pluća često pogođena. Etiologija Hromosomske translokacije su glavni etiološki faktor u hematološkim malignostima. Takve translokacije obično nastaju u ćelijama kao rezultat aberantnog popravka dvostrukog prekida DNK nepreciznim procesima kao što je nehomologno spajanje krajeva. Nestabilnost hromosoma kod hronične mijeloidne leukemije može biti posljedica oksidativnog oštećenja DNK, zajedno s oštećenjima genetičkog nadzora, što dovodi do nepreciznog popravka DNK sklonog greškama.

Epidemiologija Uzevši sve zajedno, hematološke malignosti čine 9,5% novih dijagnoza raka u Sjedinjenim Američkim Državama. and 30,000 patients in the UK are diagnosed each year. Unutar ove kategorije, limfomi su češći od leukemija.

Također pogledajte Mijelodisplazijsko-mijeloproliferativne bolesti Reference

Kategorija:Hematološke maligne neoplazme