Bilirubin je odpadním produktem metabolismu červeného krevního barviva hemu. Vzniká v játrech při filtraci krve ze zaniklých červených krvinek. Jeho obsah v krvi se může zvyšovat jako příznak určitých onemocnění, při zvýšené hladině bilirubinu se barví stolice do hněda a podlitiny do žluta.
V roce 2009 byl bilirubin objeven v rostlině Strelitzia nicolai a později také ve strelícii královské (Strelitzia reginae).
Vznik bilirubinu Erytrocyty vznikající v kostní dřeni jsou v červené pulpě sleziny odstraňovány, když zestárnou. Při tomto procesu se uvolňuje hemoglobin, který se rozloží na hem a globin. Hem se poté díky činnosti makrofágů ve slezině mění na biliverdin a ten je pak redukován na nekonjugovaný (nepřímý) bilirubin. Poté je tento bilirubin navázán na albumin a poslán do jater.
V játrech kyselina glukuronová konjuguje bilirubin za vzniku přímého (konjugovaného) bilirubinu, který je rozpustný ve vodě. Hemoglobin je vychytáván Kupfferovými buňkami. Většina odchází se žlučí do tenkého střeva, malou část v tlustém střevě přítomné bakterie (střevní mikroflóra) rozkládají na sterkobilinogen, z něhož oxidací vzniká sterkobilin.
Jeho část je znovu absorbována a vyloučena v moči jako urobilinogen a jeho oxidovaná forma, urobilin. Když správně nefungují játra nebo když jedinec trpí hemolytickou anémií (nadměrným rozkladem červených krvinek), část konjugovaného bilirubinu se objeví v moči, čímž ji barví do temně žluté.
Referenční hodnoty bilirubinu
celkový bilirubin do 17,1μmol/l nekonjugovaný bilirubin do 12μmol/l konjugovaný bilirubin do 5μmol/l
Stanovení bilirubinu Bilirubin nekonjugovaný je vázaný na albumin, dle reakce s činidly se označuje jako nepřímý. Aby reagoval, musí se z vazby na albumin uvolnit pomocí akcelerátoru (kofein, benzoan sodný). Bilirubin konjugovaný neboli přímý reaguje přímo s činidlem.
K detekci a stanovení bilirubinu se používá několik metod:
Jendrassik–Grof: fotometrické stanovení, nejrozšířenější metody jsou založeny na kopulaci s diazoniovými solemi v prostředí HCl za vzniku barevných azoderivátů. Měříme fotometricky při vlnové délce 520-550 nm. Kyselina sulfanilová + NaNO2 → diazotovaná kyselina sulfanilová Bilirubin + diazotovaná kys. sulfanilová + NaNO2 → azobilirubin přímá spektrofotometrie HPLC s VIS detekcí enzymatické stanovení
Poruchy metabolismu bilirubinu Hlavním příznakem poruch metabolismu bilirubinu je hyperbilirubinemie. Při zvýšení hladiny nad 30 μmol/l pozorujeme žluté zabarvení kůže a sliznic, které je způsobeno ukládáním bilirubinu ve tkáních.
Hyperbilirubinemie může nastat i při normálním metabolismu bilirubinu a to při: zvýšené tvorbě bilirubinu sníženém vychytávání bilirubinu játry snížené konjugaci bilirubinu v játrech poruše vylučování bilirubinu do žluče extrahepatální poruše odtoku do žluče
Rozdělení poruch metabolismu bilirubinu hyperbilirubinemie způsobená převážně vzrůstem hladiny nekonjugovaného bilirubinu hyperbilirubinemie způsobená převážně vzrůstem hladiny konjugovaného bilirubinu
Odkazy
Reference
Související články Gilbertův syndrom
Externí odkazy
Kategorie:Metabolismus Kategorie:Klinická biochemie Kategorie:Vinylové sloučeniny