El síndrome de epilepsia relacionada con infección febril (FIRES) es la aparición de convulsiones epilépticas graves (estado epiléptico) después de una enfermedad febril en una persona previamente sana. Las convulsiones pueden ser inicialmente focales; sin embargo, a menudo evolucionan a tónico-clónicas. Las complicaciones a menudo incluyen discapacidad intelectual, problemas de conducta y convulsiones persistentes.

La causa subyacente no se sabe cuál es. A menudo hay una infección de las vías respiratorias superiores o gastroenteritis un día o dos semanas antes de la aparición. El diagnóstico implica pruebas exhaustivas para descartar otras posibles causas. También se puede respaldar el diagnónstico con una resonancia magnética. Se trata de un tipo de estado epiléptico refractario de inicio reciente (NORSE, por sus sigls en inglés).

Las convulsiones suelen ser resistentes al tratamiento. Con frecuencia se utilizan dosis altas de benzodiazepinas o barbitúricos, y la atención se realiza en la unidad de cuidados intensivos. Una dieta cetogénica puede ayudar en algunos casos. Se han probado los medicamentos anakinra o tocilizumab. El riesgo de muerte, a pesar del tratamiento, es de alrededor del 12 %.

La afección tiene una incidencia de aproximadamente uno de cada millón de niños cada año. La edad de inicio generalmente es entre los 2 y 17 años. Los varones parecen verse afectados con mayor frecuencia que las mujeres. Los casos compatibles con esta afección se describieron por primera vez en 1961 y el nombre actual comenzó a utilizarse en 2010.

Referencias

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