La corea de Sydenham —también conocida como "corea menor",WeMove, Worldwide Education and Awareness for Movement Disorders: Sydenham's Chorea Information for Patients and Caregivers. "mal de San Vito" o "baile de San Vito", chorea sancti viti, "corea aguda" o "corea reumática"—<ref name=MDVU>[https://web.archive.org/web/20100407031234/http://www.mdvu.org/library/disease/sydenhams/syd_sym.asp Movement disorder virtual university: Sydenham´s Chorea.]</ref> es una enfermedad infecciosa del sistema nervioso central, debida a una fiebre reumática posterior a una faringoamigdalitis producida por la bacteria Streptococcus pyogenes. Algunos casos raros pueden estar asociados con el embarazo, y en este caso se denominan "corea gravídica" o chorea gravidarum.
No debe confundírsela con la corea de Huntington, que es una enfermedad degenerativa y no infecciosa. También es fácil confundirla con otras enfermedades no relacionadas, como por ejemplo el lupus eritematoso. Esto aumenta la importancia de un correcto diagnóstico diferencial.
Eponimia La enfermedad lleva el nombre del médico Thomas Sydenham (1624-1689), llamado "el Hipócrates inglés". Sin embargo, había sido descrita antes que él por el alemán Gregor Horstius.
Etimología El término latino chorea, a su vez del griego khoreia (χορεία), proviene de la misma raíz que coro (khoros, χορός), corista, coreuta y coreografía, y hace referencia a los movimientos involuntarios de la enfermedad, que simulan una danza violenta.
Historia right|thumb|Escudo de armas de San Vito. La imagen lo muestra en el momento de su muerte, hervido en un caldero. Se lo invocaba para evitar la corea.Britannica OnLine: Sydenham Chorea. Su cuerpo se conserva en Omegna. La expresión chorea sancti viti se refirió a una manía danzante, trastorno histérico que parece haber sido muy común en los siglos y . Se llamó a estos episodios psiquiátricos chorea magna ("corea mayor"), reservándose el nombre de chorea minor (corea menor) para lo que hoy conocemos como corea de Sydenham. Al haber desaparecido el baile de San Vito como entidad clínica, hoy se utiliza el nombre de "corea mayor" como sinónimo de la corea de Huntington.
Es posible que la corea menor haya sido observada por Theophrastus Philippus Aureolus Bombastus von Hohenheim, llamado Paracelso (1493-1541), quien la bautizó chorea naturalis ("corea natural"), aunque puede haberse referido a la enfermedad mental.
La corea menor fue tipificada en 1625 por Horstius, pero la descripción más completa y precisa fue publicada en 1686 por Sydenham, a consecuencia de lo cual la enfermedad lleva hoy su nombre.
Es altamente improbable que Horstius o Sydenham hayan visto jamás un caso verdadero de baile de San Vito (como síntoma histérico) puesto que el mismo había desaparecido para el tiempo en que vivieron. Por lo tanto, se asume que sus descripciones se refieren a la corea menor.
Clasificación El mal forma parte del grupo patológico denominado "desórdenes autoinmunes neuropsiquiátricos pediátricos asociados con infección estreptocócica" (PANDAS por sus siglas en inglés),Pubmed: National Institutes of Health. y se clasifica de la siguiente manera: Trastornos neurológicos (enfermedades del sistema nervioso). Disquinesias (movimientos involuntarios anormales). Coreas (contracciones irregulares arrítmicas). Coreas secundarias (debidas a otro trastorno). Coreas secundarias infecciosas (producidas por microorganismos). Coreas secundarias infecciosas reumáticas (a causa de la fiebre reumática producida por Streptococcus).
Prevalencia Ha sido incluida oficialmente en la categoría de las enfermedades raras porque afecta a menos de 200000 personas en los Estados Unidos.Wrong diagnosis: Sydenham´s Chorea.Medical Dictionary: Sydenham´s Chorea.
Antiguamente se creía que este tipo de corea afectaba al 50% de los pacientes de fiebres reumáticas. Las cifras más recientes reducen este porcentaje a un 26%. Como las infecciones a estreptococos se encuentran en regresión en los países desarrollados, solo representan un problema grave en los países emergentes.
De los pacientes con estreptococo, solo entre el 1 y el 3% desarrollan fiebre reumática, por lo que la incidencia es de 0,5 sobre 100000 habitantes de entre 5 y 17 años de edad. La enfermedad solo tiene predilección por este rango etario; no discrimina por otros parámetros como etnia o clase social. Los nódulos o las erupciones características aparecen solo en el 10% de los afectados.
El 20% de los pacientes diagnosticados sufren una recidiva.
Epidemiología right|thumb|Paracelso, quien describió por primera vez la Chorea naturalis.Como enfermedad asociada a la fiebre reumática aguda, la corea de Sydenham ha venido declinando drásticamente desde sus orígenes en el . Con la invención de los antibióticos y su uso para tratar las estreptococosis, su incidencia en los países industrializados se ha reducido en gran medida. A pesar de ello, ha habido dos grandes epidemias en las Estados Unidos en años recientes. La causa de esto es desconocida.
Sin embargo, aún representa un problema en los países en vías de desarrollo. En Brasil, por ejemplo, más del 50% de las cirugías cardíacas se practican para corregir secuelas dejadas por la fiebre reumática. El 80% de los pacientes de esta corea a nivel mundial sufren lesiones cardíacas.
Esta corea se observa en niños y adolescentes entre los 5 y 15 años. La edad promedio de la aparición de los síntomas es de 9,7 años. El 20% de los pacientes sufre un segundo ataque de la enfermedad, dentro de los dos años subsiguientes a la resolución del primero. Ataca al doble de mujeres que de hombres, y por ello se ha sugerido que las hormonas sexuales (particularmente los estrógenos) pueden jugar un papel en el desarrollo del síndrome.
La forma gravídica es común en mujeres que han sufrido fiebre reumática en la infancia, o que han sido tratadas con terapias estrogénicas, anticonceptivos orales que contengan estrógenos o con anticonvulsivos del tipo de la fenitoína.
Causas La etiología íntima de la corea de Sydenham no se conoce. Aparentemente, se trata de una respuesta inflamatoria autoinmune o mediada por anticuerpos, que involucra ciertas regiones de los ganglios basales.
Anatomía patológica Se ha demostrado que los pacientes presentan un metabolismo anormalmente elevado en ciertas áreas del cerebro, que posiblemente reflejen la hiperactividad del proceso autoinmune. La tomografía de emisión de positrones muestra un alto nivel metabólico de la glucosa en el striatum y otras estructuras basales, que se revierte al mejorar el estado clínico del paciente. La resonancia magnética nuclear evidencia agrandamientos del núcleo caudado, el globo pálido y el putamen.
Patogenia Los pacientes que presentan Sydenham han sufrido previamente de fiebres reumáticas, consecuencia de una adenitis, faringitis o adenofaringitis producida por Streptococcus pyogenes, una bacteria común. S. pyogenes pertenece al grupo A de los estreptococos β-hemolíticos.
La fiebre reumática es una reacción inflamatoria tardía a este tipo de cocos, que aparentemente exige una predisposición genética, ya que ciertas familias presentan un factor de riesgo más alto que la población general.
Además de los factores hereditarios, se cree que existen factores ambientales predisponentes, como el hacinamiento y la desnutrición. El factor estrogénico es muy sospechoso, ya que la mayoría de los afectados son mujeres en torno a la pubertad.
Los mecanismos específicos por los cuales la bacteria produce la fiebre reumática y ésta genera corea es desconocido, pero la evidencia sugiere que los anticuerpos producidos para luchar con la infección atacan a ciertas áreas del sistema nervioso. Esto puede ocurrir si alguna de las proteínas presentes en el coco se encuentra también en ciertas células propias, haciendo que el sistema inmune humano sea incapaz de distinguir entre ambas y las ataque por igual. Esta teoría se ve apoyada por el hecho de que —en los pacientes afectados— las proteínas M del estreptococo gatillan la producción de anticuerpos antineuronales, y que ambos reaccionan entre sí en el cerebro. La proteína M del grupo A de los estreptococos β-hemolíticos contiene numerosas secuencias de aminoácidos que están también presentes en tejidos humanos. Además, anticuerpos como, por ejemplo, la inmunoglobulina G interactúan con los antígenos neuronales a nivel del núcleo caudado y el núcleo subtalámico en estos pacientes.
Cuadro clínico El dolor y la irritación de garganta suelen preceder a las manifestaciones clínicas de la corea en sí. Esto se debe a la infección orofaríngea con S. pyogenes.NLM-NIH: Corea de Sydenham. Transcurridas entre 1 y 5 semanas, se presentan síntomas súbitos y agudos de fiebre reumática.
Normalmente, el primer y principal síntoma concreto de la corea de Sydenham suele referirse a cambios inexplicables en el trazo de la letra manuscrita.
Los signos coreicos consisten en contracciones incontrolables y espasmódicas de diversos grupos musculares, carentes de eficacia y similares a fasciculaciones (estas últimas no producen desplazamiento de la articulación). Casi siempre, el paciente ha perdido la motricidad fina en los dedos y las manos, lo que explica los cambios patológicos en la escritura manual.
Los movimientos coreicos son continuos, incesantes, reiterativos y, si bien suelen localizarse en los miembros, no es raro observarlos también en cara y cuello. Este fenómeno es más común en la forma gravídica. Si bien normalmente no afectan gravemente la vida del individuo, en los casos severos pueden provocar trastornos del habla, de la locomoción, el uso de los brazos, y, en general, trastornar la capacidad física del paciente.
Las manifestaciones clínicas pueden incluir, asimismo, disturbios emocionales o mentales: pérdida del control emocional, ataques injustificados de llanto o risa, así como trastornos obsesivos-compulsivos.
Diagnóstico right|thumb|Thomas Sydenham, quien mejor describió la enfermedad en el sigloXVII. No siempre es fácil diagnosticar la corea de Sydenham. Como la infección original puede preceder hasta en 6 meses o más la aparición de síntomas coreicos, casi nunca el paciente o sus padres recuerdan una amigdalitis o una faringitis previa. Dado que normalmente no hay secuelas clínicamente visibles de una estreptococosis de esa data, deben efectuarse los siguientes tests diagnósticos:
Diagnóstico de infección por S. pyogenes Analizar los niveles sanguíneos de anticuerpos para S. pyogenes, por ejemplo, antiestreptolisina 0 (AS0). Aunque el 80% de los pacientes con fiebres reumáticas muestran niveles elevados de AS0, existen casos en donde este ensayo da negativo. Para descartar la estreptococosis con AS0 negativo, es necesario practicar un cultivo de exudado de fauces. Se obtiene material orofaríngeo mediante un hisopado y se cultiva en un laboratorio para verificar si hay crecimiento de estreptococos betahemolíticos del grupo A. Este ensayo tampoco es definitivo, porque si bien la mayoría de los pacientes con faringitis, fiebre reumática o corea dan positivos, suelen verse resultados negativos con la enfermedad claramente establecida. Simétricamente, de un 60 a un 80% de los adolescentes sanos y asintomáticos —sin corea, fiebre reumática ni faringitis— arrojan resultados positivos. Test de eritrosedimentación. Mide el depósito de sedimentación de glóbulos rojos en una muestra de sangre centrifugada. Un resultado alto en este ensayo prueba un proceso inflamatorio presente. Aunque los resultados son altos en pacientes con fiebre reumática de meses de evolución, también la eritrosedimentación puede dar negativa al presentarse los signos coreicos.