Addisonin tauti eli primaari lisämunuaiskuoren vajaatoiminta on sairaus, jossa lisämunuaisen kuorikerros tuottaa liian vähän hormoneja (kortisoli, aldosteroni). 60-80 % tapauksista johtuu lisämunuaisen autoimmuunitulehduksesta. Hoitona on elinikäinen korvaushoito synteettisillä kortikosteroidivalmisteilla.
Addisonin taudilla viitataan nimenomaan lisämunuaisesta johtuvaan (primaariin) vajaatoimintaan eikä hypotalamuksesta tai aivolisäkkeestä johtuvaan (sekundaariseen) vajaatoimintaan.
Syyt
Autoimmuunitulehdukset Autoimmuunitulehdukset ovat yleisin taustasyy. Ne aiheuttavat lähteestä riippuen 60-80 % tapauksista. Vasta-aineita 21-hydroksylaasia tai 17-hydroksylaasia kohtaan voi esiintyä. Addisonin tauti voi ilmetä osana autoimmuunipolyendokrinopatiasyndroomia (APS1 eli APECED tai APS2).
Infektiot Varsinkin tuberkuloosi ja sieni-infektiot voivat aiheuttaa Addisonin tautia. Tuberkuloosin merkitys taustasyynä on kuitenkin vähentynyt, kun tuberkuloosin hoito on tehostunut. Sienistä erityisesti Histoplasma capsulatum ja Coccidioides immitis voivat aiheuttaa Addisonin tautia. AIDS-potilaat ovat alttiita myös muiden taudinaiheuttajien, esimerkiksi sytomegaloviruksen ja Mycobacterium avium-intracellularen aiheuttamalle Addisonin taudille.
Muut syyt Lisämunuaisen kuorikerros voidaan poistaa leikkauksessa, tai se voi tuhoutua syövän etäpesäkkeiden, lääkkeiden tai verenvuodon takia. Synnynnäisiä syitä ovat synnynnäinen lisämunuaisen hypoplasia ja adrenoleukodystrofia.
Esiintyvyys Addisonin taudin ilmaantuvuus on noin 5 / 1 000 000 ihmistä / vuosi.
Oireet ja löydökset Oireita ilmenee usein vasta, kun noin 90 % lisämunuaisten kuorikerroksesta on tuhoutunut. Oireet johtuvat kortisolin ja aldosteronin puutteesta ja tavallisesti kehittyvät vähitellen.
Yleisiä oireita:
Väsymys ja voimattomuus Vatsaoireet, kuten ruokahaluttomuus, laihtuminen, pahoinvointi ja oksentelu Kuukautishäiriöt naisilla Potenssihäiriöt miehillä Ihon tummuminen Mielialahäiriöt
Lisäksi kortisolin puute voi aiheuttaa hypoglykemiaa ja aldosteronin puute hyperkalemiaa, hyponatremiaa ja hypotensiota.
Addisonin taudin kriisi tarkoittaa äkillisesti kehittyvää tilannetta, jossa ilmenee verenpaineiden laskua, tajunnan häiriöitä, oksentelua ja vatsakipua. Tauti voi ilmetä ensimmäistä kertaa tällä tavalla, mutta jo diagnosoidullakin potilaalla voi kehittyä kriisi akuutin stressitilanteen (infektio, trauma, leikkaus) yhteydessä tai mikäli lääkitystä on laiminlyöty.
Diagnostiikka Diagnoosi perustuu laboratoriokokeisiin, joissa todetaan veren matala kortisolipitoisuus ja korkea ACTH-pitoisuus. Korkea ACTH johtuu siitä, ettei matala kortisolipitoisuus rajoita sen eritystä (negatiivinen palautesäätely).
Toisinaan diagnoosi varmistetaan ACTH-rasituskokeella. Mikäli lisämunuaiset tuottavat kortisolia normaalisti, synteettisen ACTH:n antaminen nostaa veren kortisolipitoisuutta. Addisonin taudissa näin ei käy, vaan kortisolipitoisuus pysyy matalana.
Hoito Kortisolin puute korvataan synteettisellä glukokortikoidilla. Yleensä suositaan hydrokortisonia, joka annostellaan 2-3 kertaa vuorokaudessa (pyrkimyksenä jäljitellä fysiologista kortisolin eritystä). Stressitilanteissa annosta nostetaan tilapäisesti hoitavan tahon ohjeiden mukaisesti Addisonin taudin kriisin ehkäisemiseksi. Aldosteronin puute korvataan fludrokortisonilla.
Hoito on elinikäinen, mutta nykyhoidolla sairaus ei vaikuta oleellisesti ennusteeseen.
Historia Thomas Addison kuvasi sairauden vuonna 1855.
Addisonin tauti muilla eläimillä Addisonin tautia tavataan myös koirilla, ja siihen liittyvä perinnöllinen alttius on havaittu usealla koirarodulla.
Katso myös
Cushingin oireyhtymä Koiran Addisonin tauti
Lähteet
Aiheesta muualla Lisämunuaisen vajaatoiminta - Terveyskirjasto.fi Addisonin tauti (Suomen endokrinologiyhdistys ry)
Luokka:Umpierityssairaudet Luokka:Seulonnan keskeiset artikkelit Luokka:Endokrinologia