La leucémie à tricholeucocytes (du grec « tricho », « poil » ou « cheveu ») est une hématopathie maligne rare qui prend naissance à partir de cellules B mémoires post-centre germinatif activées tardivement . Sa caractéristique distinctive est la présence de lymphocytes matures de taille moyenne, présentant des projections cytoplasmiques « chevelues » (« hairy »), dans la moelle osseuse, la rate, et parfois dans les tissus extramédullaires. L'atteinte du sang périphérique est moins fréquente. La LTH représente 2 % des nouveaux cas de leucémie et est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes, avec un âge médian au diagnostic d'environ 52 à 63 ans chez les hommes et de 51 à 59 ans chez les femmes. Les signes cliniques fréquents au moment du diagnostic incluent une pancytopénie, une splénomégalie et un risque accru d'infections ; une monocytopénie est quasi constante, bien que son mécanisme reste mal élucidé. Les atteintes extramédullaires, telles que des adénopathies ou une atteinte osseuse, sont rares au moment du diagnostic mais peuvent être observées plus fréquemment en cas de rechute.
La plupart des patients vivent dix ans ou plus avec la maladie .
Symptômes Les signes cliniques sont en rapport avec l'anémie (fatigue, essoufflement, pâleur) ou en rapport avec une infection. La découverte de la maladie se fait lors d'une numération formule standard prescrite pour une autre raison.
Diagnostic Le diagnostic de leucémie à tricholeucocytes est suspecté sur la base du tableau clinique et confirmé par des examens biologiques. Ceux-ci incluent une numération formule sanguine avec examen du frottis sanguin périphérique, un myélogramme, ainsi qu'une biopsie ostéomédullaire avec évaluation de la morphologie médullaire, une immunohistochimie, une cytométrie en flux et la recherche de la mutation BRAF V600E. La numération formule peut révéler une monoctyopénie (diminution de nombre des monocytes) qui est assez spécifique et sensible de cette pathologie .
L'immunophénotypage révèle un profil caractéristique des cellules pathologiques (CD19+, CD20+, CD11c+, CD25+, CD103+, CD123+). L'annexine-1 et la mutation BRAF V600E sont des marqueurs spécifiques .
Le premier guideline pour le diagnostic et la prise en charge de la leucémie à tricholeucocytes ne recommande pas une recherche systématique de splénomégalie ou hépatomégalie par imagerie médicale .
Certaines anomalies biologiques permettent de fixer un pronostic et de guider le traitement Arons, E.; Suntum, T.; Stetler-Stevenson, M.; Kreitman, R.J. VH4-34+ hairy cell leukemia, a new variant with poor prognosis despite standard therapy. Blood 2009, 114, 4687–4695.
Pathologie proche de la leucémie à tricholeucocytes
Traitements En raison de la rareté de la maladie, l'attitude thérapeutique n'est pas univoque. En 2024, une conférence internationale a défini les critères nécessaires à la mise en route d'un traitement : Un taux d'hémoglobine < 11 g/dL et/ou de plaquettes < 100 G/L (100 x 10⁹/L) et/ou de neutrophiles < 1 G/L (1,0 x 10⁹/L). Une organomégalie symptomatique (par exemple, une splénomégalie provoquant une sensation de satiété précoce ou des douleurs). Des symptômes constitutionnels (fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes). Des infections récurrentes.
En l'absence d'un de ces critères, l'attitude thérapeutique est le « attendre et voir ».
La chimiothérapie myélotoxique par cladribine ou pentostatine, administrée seule ou en association avec l'anticorps monoclonal anti-CD20 rituximab, constitue un traitement standard hautement efficace pour les patients atteints de leucémie à tricholeucocytes .
Sources Paillassa, J.;Maitre, E.;Belarbi Boudjerra, N.;Madani, A.;Benlakhal, R.;Matthes, T.;Van Den Neste, E.;Cailly, L.;Inchiappa, L.;Bekadja, M.A. et al. Recommendations for the Management of Patients with Hairy-Cell Leukemia and Hairy-Cell Leukemia-like Disorders: A Work by French-Speaking Experts and French Innovative Leukemia Organization (FILO) Group. Cancers 2024, 16, 2185. https://doi.org/10.3390/cancers16122185 Troussard X, Maître E, Cornet E. Hairy cell leukemia 2022: Update on diagnosis, risk-stratification, and treatment. Am J Hematol. 2022; 97(2): 226-236. https://doi:10.1002/ajh.26390 Mendez-Hernandez, A., Moturi, K., Hanson, V. et al. Hairy Cell Leukemia: Where Are We in 2023?. Curr Oncol Rep 25, 833–840 (2023). https://doi.org/10.1007/s11912-023-01419-z
Notes et références
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