Para o complexo encimático completo do mesmo nome que intervén no ciclo do ácido cítrico ver complexo da alfa-cetoglutarato deshidroxenase. miniatura|dereita|Oxoglutarato (alfa-cetoglutarato) deshidroxenase (lipoamida). . A alfa-cetoglutarato deshidroxenase ou 2-oxoglutarato deshidroxenase compoñente E1, mitocondrial (número EC 1.2.4.2) é un dos tres encimas que forman parte do complexo da alfa-cetoglutarato deshidroxenase, que intervén no ciclo do ácido cítrico. Nos humanos esta unidade encimática está codificada no xene OGDH do cromosoma 7. O xene contén 32 exóns e carece das típicas caixas TATA ou CAAT na rexión que flanquea a rexión 5'OMIM oxoglutarate dehydrogenase.
Función
O xene OGDH codifica a subunidade E1 do complexo da alfa-cetoglutarato deshidroxenase que realiza a primeira das reaccións do complexo, na que se produce unha descarboxilación con liberación de CO2. Nas outras unidades encimáticas do complexo ten lugar a formación de succinil-CoA e NADH, que, xunto co CO2, son os produtos finais desta reacción do ciclo do ácido cítrico. A proteína está localizada na matriz mitocondrial e utiliza o cofactor pirofosfato de tiamina. A reacción catalizada é:
alfa-cetoglutarato + [dihidrolipoillisina-residuo succiniltransferase] lipoillisina = [dihidrolipoillisina-residuo succiniltransferase] S-succinildihidrolipoillisina + CO2.Uniprot 2-oxoglutarate dehydrogenase, mitochondrial
Importancia médica Unha deficiencia conxénita na actividade da alfa-cetoglutarato deshidroxenase crese que produce hipotonía, acidose metabólica, e hiperlactatemia.
Notas
Véxase tamén Bibliografía
Categoría:Oxidorredutases Categoría:Ciclo do ácido cítrico