A enfermidade de Kawasaki ou síndrome de Kawasaki é unha doenza multisistémica, idiopática, caracterizada por unha vasculite que afecta a vasos de pequeno e mediano calibre, especialmente as arterias coronarias, provocando clasicamente aneurismas nestas, ademais, adoita asociarse con algunha síndrome mucocutánea. Esta síndrome recibe o nome do médico xaponés Tomisaku Kawasaki que na década de 1960 describiu esta enfermidade recentemente recoñecida principalmente en nenos.

Epidemioloxía A doenza de Kawasaki ocorre con máis frecuencia en nenos, con 80 % de pacientes afectados menores de 5 anos. Afecta máis aos nenos que ás nenas e máis a outras etnias que a caucásicos, nos que era unha doenza rara até décadas recentes; aproximadamente 2 000 a 4 000 casos son diagnosticados nos Estados Unidos cada ano (aproximadamente 1 por 100 000 persoas).

Anatomía patolóxica É semellante á poliarterite nodosa (PAN) aínda que, neste caso, a necrose fibrinoide adoita ser menos destacada.

Manifestacións clínicas A enfermidade aguda presenta febre, eritema, erosión conjuntival, erosión oral, edema dos membros, eritema das plantas e das mans, erupcións cutáneas e hiperplasia dos ganglios linfáticos cervicais e, ocasionalmente, inflamación do corazón e das principais articulacións.Manual Merck, capítulo 263: Distúrbios Provavelmente Causados por Infecção.

Diagnóstico Require a presenza dunha febre alta de 5 días ou máis, xunto con polo menos catro dos seguintes cinco criterios clínicos:

Inxección conjuntival bulbar bilateral, non exsudativa. Alteracións do beizo ou da mucosa orofarínxea: vermello intenso e fisuras labiais, erupción orofarínxea de intensidade variable, lingua con aspecto de amorodo. Erupción polimorfa (morbiliforme ou similar á rubéola ou á escarlatina), que afecta principalmente o tronco e as extremidades. Edema duro de mans e pés, acompañado ou non de enrojecemento das palmas e plantas. Descamación periungueal na segunda ou terceira semana. Linfadenopatía cervical, xeralmente única, maior de 1,5 cm de diámetro

Os pacientes con febre durante polo menos 5 días e menos de catro síntomas principais poden ser diagnosticados de E. Kawasaki cando se detectan anomalías nas arterias coronarias mediante ecografía ou anxiografía.

Evolución Moitas veces é autolimitado. Nalgúns casos evoluciona producindo graves complicacións nas arterias coronarias, cun índice de morte súbita do 10 ao 20%.

Tratamento

Actividade física: descanso até a segunda ou terceira semana de enfermidade ou cando a febre remite máis de tres días. Gammaglobulina intravenosa nunha única dose de 2 g/kg para pasar en 10 a 12 horas. O tratamento con gammaglobulina diminúe a incidencia de aneurismas coronarios de 15 a 20. % até 4 a 8 %. Ácido acetilsalicílico en dose inicial de 80 a 100 mg/kg/día por vía oral cada 8 horas até o día 14 da enfermidade, e até que o neno permaneza afebril durante máis de 48 horas. Despois continúa con 5 mg/kg/día por vía oral durante 6 a 8 semanas ou até que as plaquetas ou a velocidade de sedimentación eritrocitaria (VSG ) se normalicen, ou de forma indefinida se hai compromiso coronario.

Notas

Véxase tamén

Doenza rara Doenza autoinmune

Ligazóns externas

Doenza de Kawasaki: causas, sintomas e tratamento (mdsaude.com, en portugués)

Categoría:Doenzas cardíacas Categoría:Doenzas autoinmunolóxicas Categoría:Doenzas raras Categoría:Síndromes