O uroporfirinóxeno I é un isómero do uroporfirinóxeno III, un intermediario metabólico da biosíntese do hemo. Un tipo de porfiria orixínase pola produción de uroporfirinóxeno I en vez de III.
Biosíntese e metabolismo
Nos organismos vivos o uroporfirinóxeno I orixínase nunha rama lateral da vía principal da síntese da porfirina, na cal o precursor tetrapirrólico linear do preuroporfirinóxeno (un hidroximetilbilano substituído) convértese polo encima uroporfirinóxeno-III cosintase no uroporfirinóxeno III cíclico; que é despois convertido en coproporfirinóxeno III camiño da formación de porfirinas como o hemo. O uroporfirinóxeno I prodúcese espontaneamente a partir de preuroporfirinóxeno cando o encima non esta presente.
centro|460px|Síntese do uroporfirinóxeno I a partir de preuroporfirinóxeno.
A diferenza entre as formas I e III é a disposición dos catro grupos carboxietil (ácido propiónico, "P") e os catro grupos carboximetil (ácido acético, "A"). A conversión non encimática a uroporfirinóxeno I ten como resultado a secuencia AP-AP-AP-AP, mentres que a conversión encimática en uroporfirinóxeno III leva á inversión dun grupo AP e, por tanto, a un arranxo AP-AP-AP-PA.
Se se sintetiza, o uroporfirinóxeno I é despois convertido en coproporfirinóxeno I polo mesmo encima (uroporfrinóxeno descarboxilase) que actúa sobre a forma III; pero ese produto, que é citotóxico, acumúlase causando o patoloxía porfiria eritropoética conxénita.
Notas
Categoría:Tetrapirrois