Membranski glomerulonefritis (membranska nefropatija) je češćih uzroka nefrotskog sindroma kod odraslih. Može biti idiopatski ili sekundarni.
Terminologija Termine membranska glomerulonefropatija i membranska glomerulopatija koriste neki autori zato što u pojedinim oblicima na mikroskopskom pregledu materijala se ne pronađe upalnih stanice, niti prominentne lokalne upale, već samo odlaganje imunokompleksa. Ostali nazivi koji se koriste: membranska (epimembranska, perimembranska ili ekstramembranska) nefropatija ili glomerulopatija.
Patofiziogija mini|Imuni kompleksi (crno) odlažu se na zadebljanoj bazalnoj membrani (tamno ljubičasta) stvarajući izgled "šiljaka i kupola" na elektronskom mikroskopu (zeleno - visceralni epitel; svijetlo ljubičasto - mezangijske stanice; ružičasto - endotel) Membranski glomerulonefritis je bolest u kojoj se imunološki kompleksi talože u subepitelijalnom prostoru. Imunološki kompleks antigen-antitijelo može nastati na mjestu (in situ) ili odlaganjem. Protein (antigen) u kompleksu nije utvrđen. Protutijelo vezano za antigen aktivira litički kompleks (C5b-9) sustava komplmenta koji aktivira biosintezu enzima koji proizvode radikale kisika u glomerularnim epitelijalnim stanicama. C5b-9 kompleks u sublitičnim količinama stimulira podocite da proizvode proteaze, oksidanse, prostanoide, komponente izvanstaničnog matriksa i citokine. C5b-9 uzrokuje promjene u citoskeletu koje mijenjaju raspodjelu proteina u membranskoj pukotini i ljuštenje podocita u Bowmanov prostor. To dovodi do prekida funkcionalnog integriteta glomerularne bazalne membrane i prepreke filtracije proteina što dovodi do masivne proteinurije.
Uzroci bolesti Bolesti je najčešće nepoznatog uzroka, idiopatska, dok sekundarni uzroci mogu biti: autoimune bolesti (ankilozirajući spondilitis, dermatomiozitis, mješana bolest vezivnog tkiva, reumatoidni artritis, SLE, Sjögrenov sindrom) zarazne bolesti (hepatitis B i C, malarija, sifilis, hidatidna cista, filarijaza, enterokokni endokarditis, šistosomijaza) maligne bolesti (karcinom, leukemija, limfom, melanom) lijekovi (kaptopril, zlato, litij, nesteroidni protuupalni lijekovi, penicilamin) razno (sarkoidoza, sustavna mastocitoza, anemija srpastih stanica, diabetes
Klinička slika, dijagnoza i liječenje Bolest se najčešće manifestira nefrotskim sindromom s proteinurijom, generaliziranim edemima, s ili bez bubrežnog zatajenja. Za sigurnu dijagnozu je potreban dokaz bolesti na uzroku dobivenim biopsijom bubrega. U liječenju bolesti koriste se imunosupresivni lijekovi (npr. kortikosteroidi, ciklosporin, ciklofosfamid)
Kategorija:Bolesti glomerula