A keratokónusz (orvosi nyelven: keratoconus; a görög κερατό – kerató- = szaru, szaruhártya; és κωνος – konosz = kúp szavakból hangsúlyathelyezéssel), a szem degeneratív rendellenessége, amelynél a szaruhártyában bekövetkező strukturális változások miatt annak egy része elvékonyodik és kúpszerűen kiemelkedik a szemfelszín normális görbületéből.
A keratokónusz lényegesen torzíthatja a látást, gyakori a kettőslátás, fénycsíkok észlelése, valamint a fényérzékenység. Általában kamaszkorban (12–19 évesen) diagnosztizálják, legsúlyosabb formáját pedig a beteg 20-as, 30-as éveiben érheti el. Ha mindkét szemet érinti, a látásromlás hatással lehet a járművezetési (sötétben a tág pupilla nem tudja korrigálni a fénytörési hibát), olvasási képességre. Legtöbb esetben a kontaktlencse továbbra is lehetővé teszi a normális életvitelt. További romlás esetén műtéti beavatkozás válhat szükségessé, pl. kollagén cross-linking, intrastromális szaruhártyagyűrű beültetése, vagy szaruhártya-átültetés. Ezzel együtt – az egyénileg kiszámíthatatlan lefolyása ellenére – a keratokónusz gyakran kezelhető úgy, hogy a beteg életminősége semmilyen, vagy csak kismértékű romlást szenvedjen.
A keratokónusz nagyjából minden ezredik embert érinti, gyakorisága országonként 1:500 és 1:2000 között változik. A világ minden részén előfordul, bár gyakorisága a különböző etnikai csoportokban eltérő. A dél-ázsiaiak körében viszonylag gyakori. A differenciáldiagnózis nehézsége miatt azonban ezek az adatok nem pontosak. A betegség pontos oka még bizonytalan, de a szaruhártyában jelenlévő enzimek káros tevékenységével hozzák kapcsolatba. Down-szindrómásoknál az átlagosnál gyakrabban jelenik meg. A genetikai eredet valószínűsíthető, pusztán a hozzátartozók közötti átlagosnál nagyobb előfordulási gyakoriságból is.
Tünetek A keratokónusz kezdeti szakaszában csupán kisebb homályosodás lép fel a látásban, ekkor az illető az olvasási/járművezetési képességének csökkenését érzékelve általában szemüveg készítése céljából fordul szemorvoshoz illetve optometristához. Ebben a korai stádiumban a tünetek nem különböznek a szem bármely más szokványos fénytörési hibája által okozott problémáktól, így általában a szemüveg (esetleg hagyományos kontaktlencse) el is készül – annak ellenére, hogy ezek a látásjavító eszközök rendszerint a vizsgálatkor sem korrigálják a látást tökéletesen, sőt a gyártás ideje alatt nem ritkán bekövetkező további romlás következtében a páciens azt már annyira sem érzi megfelelőnek, mint a szemüvegpróba idején.
Bár a progresszió nem folyamatos, évekre (esetleg végleg is) megtorpanhat, a változó fénytörés miatt időszakonként a szemüveg cseréje válik szükségessé. Az ismételt refraktométeres mérések – általában bizonyos szférikus tényező mellett – növekvő hengeres (cylinder) eltérést, más néven asztigmiát mutatnak. Emiatt a látásélesség minden távolságra (közelre és távolra is) csökken. Az éjszakai látásnál ez fokozottan jelentkezik, mivel ilyenkor a pupilla kitágul és a szaruhártya érintett területének nagyobb hányada vesz részt a látásban. A rendellenesség általában mindkét szemet érinti, de eltérő mértékben. Először az egyik szem kezd romlani, majd azt a másik több éves csúszással követi. A kialakuló deformáció a két szemen egymástól teljesen függetlenül megy végbe: a kónusz típusa, mérete, az általuk okozott asztigmia irányszöge eltérő lehet. Melléktünetként előfordulhat fénykerülés, szemfáradtság (pl. olvasáskor az erőlködés miatt), szemviszketés (a kiemelkedő kónusznál fellépő nagyobb súrlódás és a könnyfilm egyenetlenségei következtében), de fájdalomérzet egyáltalán nem, vagy alig tapasztalható. A betegség korai szakaszában előfordulhat még az ún. floaterek észlelése. Ezek a látómezőben úszkáló apró szálacskák általában bizonyos fokú rövidlátás, illetve az optimálisnál nagyobb görbületű törőközegek esetén válnak láthatóvá, a keratokónusz pedig ezeket a tényezőket erősítheti (a kónusznál jóval nagyobb a felszín görbülete). A floaterek által okozott zavaró jelenség a további progresszióval párhuzamosan enyhülhet vagy teljesen meg is szűnhet.
bélyeg|200px|Utcanévtábla keratokónusszal és egészséges szemmel Vizuális szempontból a keratokónusz klasszikus tünete a többszörös szellemkép, más néven egyszemes többeslátás. Ez a hatás leginkább magas kontrasztú látvány esetén nyilvánul meg, úgymint egy fénypont sötét háttérben. Ilyenkor a keratokónuszos egy pont helyett sok példányt lát a pontból kaotikus mintázatban szétterülve. Ez a mintázat nem változik napról napra, de idővel új formákat vehet fel. A jelenség az optikai értelemben vett kómához hasonló, de ez esetben akkor is megnyilvánul, ha a tárgy (fényes pont) a szem főtengelyében van, a fénysugarak elméleti találkozási pontjából kiinduló üstökösszerű csóvaként. Az ékszerű alakzat csúcsa az ideális leképeződési pontban van, ahonnan halványodva nyúlik el és terül szét. Az alakzat hossza és szélessége a kónusszal együtt növekszik – összhangban az okozott asztigmia mértékével és irányával – mialatt lassan legyezőszerű formát vesz fel. Az effektus éjszakai közlekedéskor (világítási célú és közlekedési lámpáknál), valamint tévénézéskor is nagyon zavaró lehet (a képernyőn elhelyezett emblémák többszöröződése), olvasáskor pedig térbeli hatású betűkként, súlyosabb esetben a sorok egymásra vetülésében jelenik meg. Gyakran megfigyelhető még a fényforrásoknál kialakuló látványban csíkozottság, valamint az ún. csillámlás (lens flare) következményei: a szabálytalan fénytörés miatt a napfényt visszaverő felületeknél amorf fényfoltok megjelenése, vagy a látómezőn kívül eső erős oldalfény esetén a látvány kontrasztjának és szaturációjának csökkenése. A csillámlás természetesen egészséges szemű embernél is előforduló jelenség, keratokónusz esetén azonban ezek hatványozottan nyilvánulnak meg. Ritka esetben előfordulhat, hogy a páciens által látott képen a tárgyak az alany szívverésével szinkronban kissé elmozdulni látszanak egymáshoz képest (a szemnyomás ingadozása által okozott deformáció).
bélyeg|175px|Monitor LED-jének látványa keratokónusszal és a valóságban – az optikai hiba aszimmetrikus A kónusz általában nem pontosan a szem közepén jön létre, hanem valamivel az alatt. Ebből következik egy, a betegséget karakteresen meghatározó tényező, az aszimmetria. Míg a szem szokványos fénytörési hibái (szférikus eltérés, ill. szabályos asztigmia) esetén a látvány megőrzi szimmetrikus, középpontra tükrözhető jellegét, addig keratokónusz esetén a torzulásnak határozott iránya van – amely rendszerint nagyjából felfelé látszik mutatni. Sötét alapon elhelyezkedő pontszerű fényforrást (pl. tv, monitor LED-je) nézve a beteg a megjelenő kóma nagyobbik részét 45 és 135 fok között látja. Az aszimmetria abban is megnyilvánul, hogy ha egyenes peremű tárggyal eltakarjuk a szem alsó felét a kép kitisztul, míg ha a látómező felső részét takarjuk el a látvány még zavarosabb lesz. Amennyiben ennek egyéb oka (pl. korábbi sérülés) nem áll fenn, a lámpák fényének efféle egy irányba történő 'szétfolyását' észlelve legjobb mielőbb megfelelően felszerelt laborban topográfiás vizsgálatot kérni a keratokónusz megállapítása céljából az e téren tapasztalatlan orvosok hiábavaló szemüvegrendelési reflexeit megelőzendő.
Felismerése bélyeg|bal|Sematikus ábra a szaruhártya alakjának megváltozásáról (súlyos fokú keratokónusz esetén) A fizikai vizsgálatok (vagy azok értékelése) előtt a szemészorvos ill. optometrista rendszerint áttekinti a páciens kórtörténetét, az alapvető panaszokat és egyéb látással kapcsolatos tüneteket, esetleges korábbi szembetegségeket vagy sérüléseket, amelyek a látást jelenleg is befolyásolhatják, valamint a hozzátartozók között előfordult szembetegségeket. A látásélesség szokásos szemészeti táblaleolvasásos meghatározása után keratométerrel megvizsgálják a szaruhártya lokális görbületét a keratokónuszra utaló irreguláris asztigmiát keresve. A súlyosabb esetek meghaladhatják a készülék mérési képességeit. További gyanús jeleket mutathat a retinoszkópia, amelynél egy fénysugarat fókuszálnak a retinára és a visszavert fényt (reflex) figyelik a fényforrás előre-hátra billentése közben. A keratokónusz azon körülmények közé tartozik, amelyek ún. olló-reflex (scissor reflex) hatást mutatnak: a beeső és visszavert fénycsík egy olló száraihoz hasonlóan mozog egymáshoz képest. Általában refraktométeres vizsgálat is történik, de szabálytalan szemfelszín esetén ez csak egyfajta lokális optimumot (a legkevésbé rossz szemüveg paramétereit) határozza meg, szerepe csak másodlagos – ha a páciens a műszer adatai alapján összeállított próbaszemüveggel sem lát megfelelően, a képet zavarosnak látja, az utalhat az irreguláris asztigmiára. Önmagában a (szemüvegboltokban megszokott) fénytörésmérőre alapozott vizsgálat alkalmatlan a betegség észlelésére.
Keratokónusz gyanúja esetén réslámpás vizsgálattal keresik a rendellenesség egyéb jellegzetes tüneteit. Az előrehaladott esetek rendszerint könnyen észrevehető és félreérthetetlen jeleket szolgáltatnak a vizsgáló számára már a további tesztek előtt. Nagyjából az esetek felében megfelelő nagyításnál egy sárgásbarna vagy olívzöld gyűrű alakú elszíneződés figyelhető meg a szaruhártya szélein. Ez a Fleischer-gyűrű, amit a corneális epitéliumban lerakódó vas-oxid hemosziderin (egy, a vasat a hemoglobinhoz hasonló módon megkötni képes vegyület, amely megbetegedéskor bizonyos szervekben káros módon felhalmozódhat) okoz. Túl vékony ahhoz hogy minden esetben kimutatható legyen, de kobaltkék szűrő alatt sokkal szembeszökőbbé válik. Hasonlóan a betegek 50%-ánál jelennek meg a Vogt-barázdák, finom erővonalak, amelyeket a nyúlás és vékonyodás idéz elő a corneában. A barázdák átmenetileg eltűnnek ha kis nyomást gyakorlunk a szemgolyóra. Az erősen kiemelkedő kónusz V alakú bemélyedést hozhat létre az alsó szemhéjon, mikor a páciens tekintete lefelé irányul, ez a Munson-jel. A keratokónusz más klinikai tünetei általában jóval azelőtt megmutatkoznak hogy a Munson-jel világosan láthatóvá válna, így – bár a betegség egy klasszikus tünete – lassan elveszíti elsődleges diagnosztikai jelentőségét.
bélyeg|Cornea-topográfia egy keratokónuszos szemről A pontosabb elemzéshez korábban (Placido-korong néven is ismert) kézi keratoszkópot használtak, amely egyszerű, nem invazív módon képes ábrázolni a szaruhártya felszínét, koncentrikus fényköröket a szemre vetítve. Sokkal részletesebb adatokhoz lehet jutni a manapság elterjedt cornea-topográfia révén, amelynél automatikus berendezés vetíti a megvilágított mintázatot a corneára, s a készített digitális felvételek elemzésével határozza meg annak felszínrajzát. A topografikus térkép jelzi a torzulásokat és hegesedéseket a szaruhártyán, keratokónusz esetén a felszín görbületének jellegzetes meredekebbé válását mutatva rendszerint a szem középvonala alatt. A technikával pillanatfelvétel készíthető a deformáció mértékéről és kiterjedéséről, kiindulási alapot adva a progresszió fokának értékeléséhez. Különösen fontos az eljárás a rendellenesség korai fázisaiban való észleléséhez, amikor egyéb tünetek még nem jelentkeznek.
Ha a keratokónuszt megállapítják, annak foka többféle szempontból is besorolható: A görbület legnagyobb meredeksége szerint: enyhe (< 45 D), előrehaladott (≤ 52 D), vagy súlyos (> 52 D); A kónusz alakja szerint: bimbó (kis méretű [max. 5 mm], meredek szélű, paracentrális [középponthoz közeli] és kissé lefelé, az orr felé helyezett), ovális (nagyobb [5-6 mm], középpont alatti és halánték felé billenő ellipszis alakú, gyakran csúcsi előeséssel), vagy glóbusz (6 mm-nél nagyobb, gömb alakú, a cornea 75%-át is érintheti); A szaruhártya vastagsága szerint: enyhe (> 506 μm), közepes (≥ 446 μm), vagy előrehaladott (< 446 μm).