A Henoch–Schönlein-purpura (vagy Schönlein-Henoch-purpura, anaphylactoid purpura, HSP) egy immunkomplex lerakódással járó szisztémás érgyulladás, mely több szervrendszeri érintettséggel, köztük a bőrön jelentkező apró bevérzésekkel jár. Általában magától gyógyul, orvosi kezelést csak a súlyos vérzéssel és vesebántalommal járó szövődményei igényelnek.

Patogenezis A HSP kialakulásában fontos szerepe van a vérben található IgA antitestek egy típusának, az IgA1 immunglobulinnak. A betegek jelentős részében emelkedett a vérben levő IgA1 és az ezt tartalmazó komplexek szintje. Valószínűsíthető, hogy ezen komplexek az abnormálisan glikozilált IgA1 antitesteket felismerő, a keringésben normálisan is jelen lévő egyéb antitestek megkötik. A komplexeket a nagy méretük miatt a máj nem képes fölvenni, így a vérben folyamatosan emelkedik a szintjük, ami végül a kis erekben történő lerakódáshoz vezet. Az erek falán lerakódó komplexek bizonyos mechanizmusokkal (pl. komplement és leukocita aktiválás) érgyulladást (vasculitis) eredményeznek a különböző szövetekben.http://link.springer.com/article/10.1007/s00467-009-1230-x

Az abnormális IgA1 létrejöttében felső légúti és egyéb fertőzések játszhatnak szerepet, melyeket tipikusan béta-hemolizáló Streptococcus, parvovírus B19, adenovírus, Mycoplasma okoz.http://adc.bmj.com/content/80/4/380.full.pdf+html

Előfordulás Habár a HSP bármely életkorban előfordulhat 6 hónapos kortól egészen felnőttkorig, jellemzően gyerekek betegsége (a betegek fele 5 év alatti, háromnegyede 10 év alatti). A legtöbb adat alapján fiúknál kb. kétszer gyakoribb, mint lányoknál, incidenciája 13-18/100 000 közötti. Tünetei A betegség diagnosztikájára nincsenek egységesen elfogadott kritériumok, azonban a legtöbb esetben a következő tünetek jellemzők: vérömlenyek a bőrön, elsősorban a végtagokon (purpura) ízületi fájdalom (csukló, könyök, térd) hasi görcsök véres hasmenéshttp://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000425.htm

Az esetek 40%-ban ún. Henoch-Schönlein purpura nephritis - HSPN alakul ki, amelyre jellemző: hematuria (véres vizelet) oliguria (kevés vizelet) hypertensio (magas vérnyomás) proteinuria (fehérje a vizeletben)http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000495.htm Maradandó vesekárosodás csak a betegek 1%-ában alakul ki, felnőttekben gyakrabban.

Terápia A HSP általában 4-6 hét alatt spontán gyógyul, de a kiújulás valószínűsége magas, 50% körüli. A kiújulás felnőtteknél és idősebb gyerekeknél gyakoribb. 10 év alatti gyerekeknél a gyógyulást követően (amely ez esetben 1 havi tünetmentességet jelent) 30%-ban tér vissza a HSP 4 hónapon belül. A betegség kiújulása esetén a tünetek általában enyhébb lefolyásúak. A gyógyulás elősegíthető ágynyugalommal, megfelelő vízutánpótlással és a fokozott vérveszteség esetén vértranszfúzióval.

Gyógyszeres kezelés célja elsősorban a tünetek enyhítése főként nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel (NSAID).

Fontos a vese érintettségének folyamatos megfigyelése: Vizelet protein tartalmának ellenőrzése (24 óra alatt a vizeletben a protein kritikus értéke a 3,5 gramm); Magas vérnyomás ellenőrzése; Gyanú esetén vesebiopszia (az eredmény fontos a további kezelés meghatározásában).

A szteroidos kezelés nem általánosan elfogadott gyógymód. Kortikoszteroid adásának ellentmondásos eredményei a legutolsó orvosi tanulmányok alapján:

Csökkentheti a betegség időtartamát és a szindrómák (fájdalmak) súlyosságát Csökkentheti a krónikus vesebetegség (glomerulonephritis - GN) valószínűségét Növelheti a betegség kiújulásának kockázatát

Tanulmányok:

a kortikoszteroiddal kezelt betegek 50%-ánál 24 órán belül csökkentek a fájdalmak (a kontrollcsoportban ez az arány 14% volt)Rosenblum ND, Winter HS. Steroid effects on the course of abdominal pain in children with Henoch-Schonlein purpura. Pediatrics. Jun 1987;79(6):1018-21 Glomerulonephis (a) 168 HSP-s gyereken végzett kutatás eredménye: 0/84 GN megbetegedés (a kontrollcsoportban ez az arány 12/84 volt) (b) 3 hónapos Prednizolonkezelést követően a már kialakult GN-es betegek többsége meggyógyult 3. 150 HSP-s gyerek vizsgálata nagyobb arányú betegség kiújulást mutatott kortikoszteroid kezelést követőenAmitai Y, Gillis D, Wasserman D, Kochman RH. Henoch-Schönlein purpura in infants. Pediatrics. Dec 1993;92(6):865-7.. (Ez az eredmény azonban vitatott, mert eleve azok kapnak szteroidot, akik súlyosabb tüneteket produkálnak és lehet, hogy ez az oka a betegség nagyobb arányú visszatérésének.)

A vese érintettsége esetén ajánlott a kortikoszteroidos kezelés.

Története A HSP tüneteit az angol William Heberden (1710–1801) jegyezte fel először 1801-ben egy ötéves kisfiún. A betegséget két német orvosról, Eduard Heinrich Henoch gyermekorvosról (1820–1910) és tanáráról, Johann Lukas Schönleinről (1793–1864) nevezték el, akik az 1860-as években először írták le a szindrómát és a vese érintettségét.

Jegyzetek

Kategória:Autoimmun betegségek Kategória:Gyermekgyógyászat