A Guillain–Barré-szindróma (GBS), néha Guillain–Barré–Strohl-szindróma vagy Landry-típusú bénulás számos perifériás ideg egyidejű, gyorsan kifejlődő működési zavara (polineuropátia), típusosan az alsó végtagokban kezdődő, felszálló jellegű, szimmetrikus végtaggyengeséggel és zsibbadással jár. Nevét Georges Guillain és Jean Alexandre Barré francia orvosokról kapta, amit 1916-ban André Strohllal közösen írtak le.
A perifériás idegrendszernek ez a betegsége, az immunmediált idegek hibás működése jellemzően valamilyen fertőzés hatására alakul ki. Sok beteg érzékváltozásról vagy fájdalomról számol be. A lábizmok gyengeségét gyorsan (fél és két nap között) követi a kezeké. A szindróma károsítja a perifériás idegeket körülvevő mielint, aminek eredményeképp az idegi impulzusok átvitele a sclerosis multiplexhez hasonlóan megszakad. Akut fázisában a betegség életveszélyessé válhat; körülbelül a betegek negyedének légzését mesterségesen, intenzív osztályon, géppel kell fenntartani. Néhány betegnél az autonóm idegrendszer működésének hullámzása veszélyes, abnormális szívveréshez és vérnyomáshoz vezethet.
A klinikai diagnózis többnyire a hasonló tüneteket okozó betegségek kizárásával, úgynevezett differenciáldiagnózissal állapítható meg; vizsgálatokkal kell igazolni, hogy a tüneteket nem más betegség okozza. Ilyen az ingervezetés és az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata. A betegség különböző típusait különböztetjük meg, attól függően, hogy mely izmok gyengülnek el, mi az ingervezetési vizsgálat eredménye és milyen anti-gangliozid antitestek vannak jelen. Az intravénás immunglobulin vagy plazmaferezis folyamatos ápolással többnyire még a súlyos izomgyengeséget is teljesen gyógyítja, csak néhány betegnél marad vissza nehezebb járás, fájdalom és nehéz légzés. A betegség ritka; emberből évente egy-kettő, tehát Magyarországon 100-200 ember kapja meg.
Tünetei A betegség első tünetei: zsibbadás, bizsergő érzés, izomgyengeség és fájdalom. Ezek külön-külön, együtt vagy valamilyen kombinációban is jelentkezhetnek. Ezt követően jelenik meg az alsó végtagok és a karok szimmetrikus gyengesége, ami idővel fokozódik. Az izomgyengeség maximális súlyosságának elérése fél nap és két hét között ingadozhat, ezt követően állandósul. Ötből egy embernél az izomgyengeség tovább folytatódik egészen négy hétig. A nyak izmai szintén érintettek lehetnek, és körülbelül a betegek felénél a fej mozgatásáért és az arcizmokért felelősek agyidegek is érintettek, ami miatt előfordulhat arcizom-gyengeség, nyelési nehézség és néha a szemmozgató izmok gyengesége is. Az esetek 8%-ban az izomgyengeség csak a lábakat érinti. A húgyhólyagért és a végbélnyílásért felelős izmok érintettsége nem jellemző. Az összes Guillain–Barré-szindróma által sújtott ember harmada nem veszíti el később se a járás képességét. Amikortól az izomgyengeség nem fokozódik tovább, beáll egy stabil állapot („plató”), mielőtt javulás lenne észrevehető. A plató fázis két naptól akár hat hónapig is tarthat, azonban a medián időtartam egy hét. Fájdalommal kapcsolatos tünetei az emberek több, mint felének vannak, beleértve a hátfájdalmakat, fájdalmas bizsergés érzését, izomfájdalmat és a fejjel és nyakkal kapcsolatos fájdalmakat, amik az agyhártyagyulladáshoz kapcsolhatóak.
Számos Guillain–Barré-szindrómás beteg számolt be arról, hogy a konkrét neurológiai tünetek megjelenése előtt 3-6 héttel már érzékelte a fertőzés tüneteit magán. Ezek a tünetek lehettek felső légúti vagy hasmenéses tünetek.
Gyermekeknél, különösen a hatéves kornál fiatalabbaknál, a diagnózis megállapítás nehézkes lehet és a fájdalommal és a nehézkes járással kapcsolatos panaszok is az elején gyakran félrevezetőek és más kiváltó okot feltételeznek, mint vírusos fertőzés, vagy ízületi és csont problémák.
A neurológia vizsgálat során a betegség tipikus jellemzői a csökkent izomerő és a csökkent vagy teljesen hiányzó saját reflex. Azonban az emberek egy kis csoportjánál, mielőtt teljes reflexhiány lépne fel az érintett végtagokban a reflex normális, sőt néhányuknál a reflexek még fokozódtak is. A Guillain–Barré-szindróma Miller Fisher féle variánsánál a szemizomgyengeség markánsabban jelenik meg és ami mellett koordinációs probléma (ataxia) is előfordulhat. Az öntudat normál esetben nincs érintve a Guillain–Barré-szindrómánál, azonban a „Bickerstaff-féle agyvelőgyulladás” szubtípus esetén előfordulhat aluszékonyság, álmosság vagy akár kóma is.
Légzési elégtelenség A betegség által érintett emberek 25%-nál jelenik meg a légzőizmok gyengesége, ami aztán légzési elégtelenséghez vezet, aminek következtében a szervezet nem tudja fenntartatni a vérben az egészséges oxigén- és/vagy szén-dioxid-szintet. Emiatt szükség lehet intubálásra és a légzés mesterséges támogatására lélegeztetőgép segítségével, ez általában intenzív osztályon történik. A lélegeztetőgép szükségessége előre jelezhető két légzésteszttel: erőltetett vitálkapacitás (FVC) és negatív belégzési erő (NIF). Amennyiben az FVC értéke kevesebb, mint 15 ml per testtömeg kilogramm vagy az NIF értéke kevesebb, mint 60 cmH2O, akkor ezek súlyos légzési elégtelenségre utalnak. Azon emberek 60%-nál, akiknek lélegeztetőgépre van szükségük, ez az életveszélyes helyzet tovább komplikálódik egyéb egészségügyi problémával is, mint például tüdőgyulladás, súlyos fertőzések, tüdőembólia és az emésztőrendszer vérzése.
Az autonóm idegrendszer hibás működése Az autonóm idegrendszer szabályozza a szervezet belső környezetét, tehát felel a pulzusért és a vérnyomás fenntartásáért is. A Guillain–Barré-szindrómában szenvedő emberek kétharmadánál a betegség erre is hatással van, azonban ennek hatása az egyes embereknél változó. Húsz százalékuknál tapasztalható súlyosan ingadozó vérnyomás és rendszertelen szívverés, amely akár addig is súlyosbodhat, hogy megáll a szívverés és szívritmus-szabályozót kell alkalmazni. Egyéb, kapcsolódó problémák még az abnormális verejtékezés és a pupillareflex megváltozása. Az autonóm idegrendszer hibás működése még azokat is érintheti, akiknél nem jelentkezik súlyos izomgyengeség.
Okok alt= A Campylobacter jejuni pásztázó elektronmikroszkópos képe, ami a Guillain–Barré-szindróma kiváltásának 30%-ért felelős.|thumb|A Campylobacter jejuni pásztázó elektronmikroszkópos képe, ami a Guillain–Barré-szindróma kiváltásának 30%-ért felelős
A Guillain–Barré-szindróma kialakulását megelőző 1-3 hétben az emberek kétharmada tapasztalt enyhe lefolyású felső légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzést. Sok esetben a pontos fertőzés is megállapítható volt. Megközelítőleg az esetek 30%-ban a hasmenést okozó Campylobacter jejuni volt a kiváltó ok. Az esetek további 10%-a citomegalovírusnak (HCMV, HHV-5) volt tulajdonítható. Mindezek ellenére, csak néhány Campylobacterrel vagy HCMV-vel fertőzőtt embernél fejlődik ki Guillain–Barré-szindróma (0,25-0,65‰ és 0,6-2,2‰, külön-külön). Az érintett Campylobacter törzstől függhet a GBS kockázata. A baktérium különböző törzseinek a felszínén különböző lipopoliszacharidok találhatóak és míg néhányuk képes a betegség kiváltására, mások nem váltják ki. A GBS és a HIV kapcsolata is jól ismert. alt=A VZV elektronmikroszkópos felvételen (negatív festés)|left|thumb|A VZV elektronmikroszkópos felvételen (negatív festés) alt= Pásztázó elektronmikroszkópos felvétel az Epstein–Barr-vírus két virionjáról.|thumb|Pásztázó elektronmikroszkópos felvétel az Epstein–Barr-vírus két virionjáról A GBS és más fertőzések kapcsolata jóval bizonytalanabb. Két másik herpeszvírus (Epstein–Barr-vírus/HHV-4 és a bárányhimlőt is okozó VZV (varicella-zoster vírus/HHV-3) és a Mycoplasma pneumoniae baktérium összefüggésbe hozható a GBS-szel. A trópusi vírusfertőzés a Dengue-láz szintén kapcsolatba hozható a GBS-es esetekkel. A Guillain–Barré-szindrómás embereknél jóval gyakrabban állapítottak meg Hepatitis E vírusfertőzést előzőleg. A Guillain–Barré-szindrómát összefüggésbe hozták a Zika-vírussal.
Néhány esetet kiválthatott influenzavírus és influenza-védőoltás. 1976-os sertésinfluenza-járvány utáni influenza immunizációt követően megnövekedett a Guillain–Barré-szindrómás betegek száma. Egymillió beoltott között 8,8-nál fejlődött ki a betegség. Azóta a vakcinációnak tulajdonítható esetek közeli megfigyelése bebizonyította, hogy az influenza maga is képes GBS-t okozni. Az esetek kisszámú megnövekedését figyelték meg időszakos oltási kampányok során, azonban nem azonos mértékben. A 2009-es influenza oltás (H1N1/PDM09 ellen kifejlesztett) nem okozott jelentős növekedést a megbetegedések között. Az influenza oltás előnyei nagyobb haszonnal járnak, mint az annak következtében kialakuló GBS megbetegedés kis kockázata. Oltási szempontból még azok is biztonságosnak tekinthetőek későbbi oltási szempontból, akiknél előzőleg GBS alakult ki. Egyéb vakcinák esetében, mint a járványos gyermekbénulás elleni, vagy a tetanusz és a kanyaró elleni vakcinák esetében nem találtak összefüggést a GBS-szel.
Patogenezis A Guillain–Barré-szindróma során az idegek rendellenes működését az immunrendszernek perifériás idegrendszer idegsejtjei és támogató struktúrái ellen indított támadása okozza. Az idegsejt sejttestei (soma vagy perikaryon) a gerincvelőben találhatóak és azok hosszú nyúlványai (axonok) szállítják az idegi elektromos impulzusokat a neuromuszkuláris szinapszishoz, ahol aztán az impulzus továbbjut az izom felé. Az axonokat mielint tartalmazó ún. Schwann-sejtek borítják. Két Schwann-sejt között az axonnak egy-egy velőshüvely nélküli szakasza látható. Ez a Ranvier-féle befűződés. Különböző típusú Guillain–Barré-szindrómák jellemzője az immunrendszer különféle támadása. A betegség demielinizációs szubtípúsa (AIDP, lásd lejjebb) során fehérvérsejtek (T-limfociták és makrofágok) támadják meg a mielin burkot. Ezt a folyamatot megelőzi a vérben található fehérjék egy csoportjának az aktiválódása. Ezzel szemben az axonális szubtípusnál IgG antitestek és a komplement fehérjék közvetlenül támadják az axont borító sejtmembránt, limfocita sejtek nélkül.