A Raynaud-jelenség vagy Raynaud-szindróma (RP) az arteriolák stressz hatására létrejövő reverzibilis, görcsszerű összehúzódása. Maurice Raynaud írta le először, 1862-ben. Leggyakrabban ujjakon, orron, nyelven vagy fülön fordul elő. Az esetek többségénél sápadtság kíséri, amelyet fokozottabb cianózis követ, és a bőr kivörösödése kísér a hiperaemia következményeként. Az iszkémia nagyobb fájdalommal is járhat, és sok esetben fekélyképződést vonhat maga után. A Raynaud-szindróma meglehetősen gyakori, nőknél a populáció 4,9 – 20,1%-át, férfiaknál 3,8 – 13,5%-át érintheti.Renu Saigal, Amit Kansal, Manoop Mittal, Yadvinder Singh, Hari Ram: Raynaud-phaenomenon

Diagnózis A Raynaud-jelenség diagnózisa elsősorban klinikai, mivel nincs egyetlen, önmagában döntő diagnosztikus vizsgálat. A kórisme felállításában a kórelőzmény és a fizikális vizsgálat alapvető. A diagnózist a hideg vagy érzelmi stressz hatására jelentkező, rohamokban fellépő, jól körülhatárolt színváltozások, valamint a hozzájuk társuló zsibbadás, fájdalom vagy égő érzés alapján állítják fel. A beteg által készített fényképek a rohamokról segíthetik a klinikai megítélést.

A kivizsgálás legfontosabb célja annak eldöntése, hogy primer vagy szekunder Raynaud-jelenségről van-e szó. Primer forma mellett szól a fiatalabb életkorban kezdődő, rendszerint szimmetrikus, maradandó szövetkárosodás nélküli tünetegyüttes, normális körömredő-kapillaroszkópiás kép és negatív vagy alacsony titerű autoantitest-lelet. Szekunder forma gyanúját kelti a későbbi kezdet, a kifejezettebb fájdalom, az aszimmetria, a digitális fekély vagy egyéb trofikus eltérés, a kóros kapillaroszkópiás lelet, a pozitív autoantitestek, illetve az alapbetegségre utaló egyéb klinikai jelek.

A fizikális vizsgálat során különösen fontos a kéz és az ujjak gondos megtekintése. A duzzadt ujjak, a szklerodaktilia, a digitális pitting hegek, a teleangiektáziák és a fekélyek kötőszöveti betegség, különösen szkleroderma-spektrum kórkép lehetőségét vetik fel. A pulzusok kétoldali vizsgálata és szükség esetén mindkét karon végzett vérnyomásmérés segíthet a nagyér-eredetű vagy kompressziós okok felismerésében is.

A körömredő-kapillaroszkópia fontos, nem invazív vizsgálat, és jelenleg a primer és szekunder forma elkülönítésének legfontosabb módszere. Primer Raynaud-jelenségben a kapilláriskép rendszerint normális, míg szekunder formában – különösen szisztémás szklerózis esetén – tágult kapillárisok, mikrovérzések, a normális szerkezet torzulása és avaszkuláris területek láthatók.

A laboratóriumi vizsgálatokat az esetleges alapbetegség gyanúja irányítja. Gyakran végeznek teljes vérképet, gyulladásos paramétereket, antinukleáris antitest (ANA) vizsgálatot, szükség esetén pajzsmirigyfunkciós vizsgálatot, illetve célzott autoantitest-meghatározást. Ha kötőszöveti betegség merül fel, további szerológiai vizsgálatok jöhetnek szóba.

Érképalkotó vizsgálat elsősorban akkor indokolt, ha akut iszkémiára, aszimmetrikus nagyérbetegségre vagy más, Raynaud-jelenséget utánzó vasoocclusiv kórképre van gyanú. A hidegprovokációs tesztek rutinszerű alkalmazása nem ajánlott.

Patogenezis A folyamat során az érfalak dinamikus mozgása (vasokonstrikció, vasodilatáció) között egyensúlyhiány állhat fenn. Az ujjakban lévő perivaszkuláris idegek endotelin- (ET–1) szintje erősen növekszik, míg a kalcitonin gén-rokon peptidszintje csökken. Emellett az a-2 adrenoreceptorok normális regulációja erősen eltér a megszokottól. Az ereken belüli fiziológiás eltérések magukban foglalják természetesen a vérlemezke-aktivációt, a fibrinolízist, a megemelkedett viszkozitást is. A megemelkedett ET ischeamia hatására jelentkezik. A csökkent vasodilatáció az erek tágulásáért felelős peptidek hatására is kiválthatja a jelenséget.

A véráramlás negatív irányba történő változása következménye lehet a megemelkedett viszkozitásnak, amint az például macroglobulinaemiában, az érfal strukturális elfajulásánál, vagy vérrög következtében kialakult érfal okklúzió esetén látható. A von Willebrand faktor (véralvadási faktor) felszabadulása, a NO szintézis lecsökkenése és a keringésben jelenlévő interleukin–13 (citokin) megemelkedett szintje felfedezhető sclerosisban szenvedő betegeknél.

Terápia Sok Raynaud-szindrómában szenvedő betegnél nem kerül szóba a terápiás kezelés, mivel a tünetek alapvetően nem befolyásolják a mindennapi életük minőségét. Egy, csaknem 500 vizsgált személyből álló vizsgálat kimutatta, hogy a megkérdezettek 64%-a nehezen kezeli a stresszt, és csupán mintegy 16%-a válaszolt pozitívan arra, hogy a gyógyszeres kezelés megfelelő lenne számukra. Megjegyzendő, hogy különféle terápiás lehetőségek – mint a biofeedback, az akupunktúra, lézerterápia – nem bizonyultak minden kétséget kizáróan hatékonynak, illetve az ezzel kapcsolatos tudományos irodalom meglehetősen hiányos. Az egyetlen lehetséges metódus a kiváltó okok megszüntetése, illetve elkerülése a stresszhelyzeteknek. A kézenfekvő megoldás egy akut létrejövő RP esetében a helyi melegítés és az környező izmok és ízületek intenzív mozgatása. Ugyanakkor a lokális kezelés alapja a szervezet egészének melegen tartása. Ennek során a tünetek hozzávetőleg 15 – 20 percen belül enyhülnek és a helyi vérkeringés is normalizálódik.

Gyógyszeres terápia A gyógyszeres kezelések egy típusa az értágítók, amelyek a véráthaladást az erekben könnyíthetik, ezzel az érgörcs lehetséges előfordulása minimalizálódhat. Mindenekelőtt a súlyosabb szövődményeket – mint a fekélyek és egyéb szöveti elfajulások – kell megelőzni. Ennek tekintetében talán a kalcium-csatorna blokkolók tűnnek a legalkalmasabbnak a szindróma kezelésében – ennek hatékonyságát tanulmányok is megerősítik. A prosztaglandinok élettani hatása meglehetősen szerteágazó, több hatásuk kevéssé ismert még, mindenesetre hatással vannak többek közt a trombocyta működésére, és bár klinikai terápiában nem sikerült még átütő eredményt felmutatni, egy lehetséges megoldásnak tekinthető.

A nitrátvegyületek ugyan hatékony érdilatáló anyagok a szervezetben, azonban terápiás kezelésre már nem bizonyultak megfelelőnek. Hasonló cipőben jár a szerotonin Raynaud-szindrómában való részvételének kutatása. A szerotonin igen erős érösszehúzó, tehát az SSRI anyagok (szelektív szerotonin visszavétel gátlók) előtérbe kerülése nem volt indokolatlan, azonban már a kezdeti terápiás alkalmazásakor felvetődött néhány kérdés létjogosultságukat illetően.

Lásd még Cianózis

Szkleroderma

Béta-receptor-blokkolók

Jegyzetek

Források

Zsuzsanna H. McMahan, MD; Fredrick M. Wigley, MD: Raynaud’s phenomenon and digital ischemia: a practical approach to risk stratification, diagnosis and management (2015)

Takáts A lajos dr., Garai Ildikó dr., Papp Gábor dr., Hevér Tímea dr., Csiki Emese dr., András Csilla dr., Csiki Zoltán dr.: Raynaud-szindróma /Semmelweis Egyetem (2011)

Kategória:Tünetek