Az α-liponsav vagy tioktánsav a kofaktorok közé tartozó bioaktív vegyület. Kémiai szempontból kéntartalmú heterociklusos, királis karbonsav. Majdnem minden eukarióta mitokondriumában megtalálható, ahol a piruvát-dehidrogenáz komplex részét képezi.
Fizikai és kémiai tulajdonságai Sárga, tűszerű formában kristályosodik. Etanol, DMSO, DMF és hasonló szerves oldószerek jól oldják. Vízben, vizes pufferoldatban gyengén oldódik. Melegítve már körül bomlani kezd. Kelátot képez Cu2+, Zn2+ és Pb2+ ionokkal, de Fe3+ ionnal nem. Prekurzora a 6,8-dimerkaptooktánsavnak, amely erősebb kelátképző tulajdonsággal rendelkezik.
Betegségek
Kombinált malon- és metilmalonsav-acidémia (CMAMMA) Az ACSF3 hiánya miatt kialakuló kombinált malon- és metilmalonsav-acidémia (CMAMMA) metabolikus betegségben a mitokondriális zsírsavszintézis (mtFASII), amely a lipoinsav bioszintézisének prekurzor reakciója, károsodik. Ennek eredményeként csökken a fontos mitokondriális enzimek, például a piruvát-dehidrogenáz komplex (PDC) és az α-ketoglutarát-dehidrogenáz komplex (α-KGDH) lipoilációjának mértéke. A liponsavval való kiegészítés nem állítja helyre a mitokondriális funkciót.
Jegyzetek
Források Dr. Otto-Albrecht Neumüller: Römpp vegyészeti lexikon. Műszaki Könyvkiadó, 1983., 3. kötet, 79. oldal.
Kategória:Szerves kénvegyületek Kategória:Karbonsavak