400px|bélyegkép|Általános szfingolipid-szerkezet. Az eltérő molekularészek eltérő alcsoportokat jelentenek: hidrogén esetén ceramidokat, foszfokolin esetén szfingomielineket, szacharidok esetén glikoszfingolipideket. A szfingolipidek a sejtmembrán fontos összetevői, és a poláris lipidek vegyületosztályába tartoznak. A glicerinalapú foszfogliceridekkel szemben a szfingolipidek egy telítetlen aminoalkoholon, a szfingozinon alapulnak. Szerkezete A hosszú láncú szfingoid bázisok a szfingolipidek de novo szintézisének első végső termékei élesztőben és emlősökben is. Ezek, a fitoszfingozin és a dihidroszfingozin (más néven szfinganin,Adatlap a Sigma-Aldrichon de e terminus ritkább) főleg -vegyületek, valamivel kevesebb -bázissal. A ceramidok és glükoszfingolipidek ezek N-acilszármazékai.
A szfingolipidek O-kötöttek lehetnek egy fejcsoporthoz, például etanolaminhoz, szerinhez vagy kolinhoz.
A vegyület váza amidkötéssel kapcsolódik acilcsoporthoz.
Tulajdonságai bélyegkép|Szfingolipidekkel összefüggő betegségek (szfingolipidózisok) A szfingolipidek gyakoriak az idegszövetben, ahol fontos szerepet játszanak a sejtkommunikációban és sejtközi kölcsönhatásokban. Az eukarióta sejtmembránok fontos lipidjei közé tartoznak a glicerofoszfolipidek, a koleszterin és a szfingolipidek (foszfo- és glikoszfingolipidek). Feladatuk a sejtmembránok felépítése, fluiditásuk szabályozása, valamint a sejtközi felismerő folyamatokat is magyarázhatják. A klinikai-orvosi használatban fejlődésspecifikus markerek, valamint tumor- és vércsoportantigének.
Az 1980-as évek közepén felfedezték a fehérjekináz C (PKC) szfingozin általi gátlását. Ez vezetett ahhoz a felismeréshez, hogy a szfingolipidek sejten belüli közvetítő anyagok, úgynevezett második közvetítők is lehetnek. A jelenlegi kutatás központjában a ceramid, illetve ceramid-1-foszfát, valamint a szfingozin, illetve a szfingozin-1-foszfát.
Aminocsoportja révén a szfingozin amidként kötődik egy acilcsoporthoz, például zsírsavhoz. Így a szfingolipidek savas sejtszervecskékben halmozódnak fel, mivel protonálódnak, és többé nem tudnak szabadon a kettős réteg közt diffundálni.
A hibás szfingolipidbontás szfingolipidózishoz vezet.
Bioszintézis A szfingolipidek a sejten belül az endoplazmatikus retikulumban és a Golgi-készülékben jönnek létre, azonban a plazmamembránban és az endoszómákban, ahol számos folyamatot töltenek be, tovább alakulnak. Vezikulumok szállítják. A mitokondriumokban és az endoplazmatikus retikulumban a szfingolipidek alig vannak jelen, a plazmamembránban azonban koncentrációjuk 20-35 mol%.
Szerinből és acil-koenzim-A-ból a szerin-palmitoiltranszferáz 3-ketodihidroszfingozint állít elő. A 3-ketodihidroszfingozin-reduktáz dihidroszfingozint és a ceramid-szintáz révén dihidroceramidot állít elő. Ebből a dihidroceramid-deszaturáz a ceramidok alapját állítja elő. A ceramidokból 4 különböző metabolit jöhet létre. A ceramid-szintáz szfingozint állíthat belőlük elő, melyet a szfingozin-kináz szfingozin-1-foszfáttá alakít, mely ismét módosítható etanolaminnal és zsíraldehiddel. A szfingomielin-szintáz szfingomielint, a ceramid-kináz ceramid-1-foszfátot állít belőlük elő. Ezenkívül glikoszfingolipidek is létrejöhetnek ceramidokból.
Szfingolipidosztályok A szfingolipideknek három fő típusuk van: a ceramidok és az ezekből levezetett szfingomielinek és glikoszfingolipidek. Ez utóbbiak tovább bonthatók cerebrozidokra és gangliozidokra. Ezek az oxigénhez kötődő csoportjukban térnek el.
A ceramidok a legegyszerűbb szfingolipidek. Ez esetben a csoport csupán egy hidrogénatom, vagyis ez egyszerűen egy zsírsavhoz amidkötéssel kötődő szfingozin. A szfingomielinek foszfokolin- vagy foszfoetanolamin-molekulával rendelkeznek, mely észterként egy ceramid hidroxilcsoportjához kapcsolódik. A glikoszfingolipidek egy vagy több cukormaradékkal rendelkező szfingolipidek, melyek a hidroxilcsoporthoz β-glikozidos kötéssel kapcsolódnak. A cerebrozidok egy glükóz- vagy galaktózmolekulát tartalmaznak maradékként, a gangliozidok legalább 3 cukrot, melyek legalább egyike sziálsav. Jegyzetek
Fordítás
További információk SphinGOMAP – Oldal a témáról többek közt a szfingolipid-metabolizmusról szóló térképpel. d'Eustachio / reactome: Sphingolipid metabolism,
Kategória:Sejtbiológia Kategória:Lipidek