A pikkelysömör (más néven pszoriázis) hosszan tartó, nem fertőző autoimmun betegség, amelyet bizonyos bőrfelületek kóros elváltozása jellemez. Ezek a területek vörösek, vagy egyes sötétebb bőrű embereknél lilák. Az érintett területeken viszkető érzést válthat ki a betegség, a bőr pedig száraznak és pikkelyesnek érződik. A pikkelysömör súlyossága a kis, lokális foltoktól a teljes testet elborító foltokig változik. Bizonyos bőrön keletkező sérülések esetén az adott helyen pikkelysömörös bőrelváltozás alakulhat ki, amit Köbner-jelenségnek neveznek.
A pikkelysömör öt fő típusa a plakkos, a guttatikus, az inverz, a pustulózus (pustulosus) és az eritrodermiás (erythrodermiás). A plakkos pikkelysömör, más néven psoriasis vulgaris, az esetek mintegy 90%-át teszi ki. Jellemzően vörös foltok formájában jelentkezik, amelyek tetején fehér pikkelyek vannak. A leggyakrabban érintett testtájak az alkar hátsó része, a lábszár, a köldök környéke és a fejbőr. A guttatikus pikkelysömör csepp alakú elváltozásokkal jár. A psoriasis pustulosus apró, nem fertőző, gennyes hólyagok formájában jelentkezik. Az inverz pikkelysömör vörös foltokat képez a bőrredőkben. Az erythrodermiás psoriasis akkor jelentkezik, amikor a kiütés nagyon kiterjedtté válik, és a többi típus bármelyikéből kialakulhat. A legtöbb pikkelysömörös embernél a körmök és a lábkörmök is érintettek lesznek a betegség előrehaladása folyamán. Az érintettség következtében a körmökön gödröcskék alakulhatnak ki, illetve a körmök színének megváltozása is előfordulhat.
A pikkelysömörről általában úgy gondolják, hogy genetikai betegség, amelyet környezeti tényezők váltanak ki. Ha egy ikerpár egyik tagja pikkelysömörben szenved, az ikerpár másik tagja háromszor nagyobb valószínűséggel lesz érintett, ha az ikrek egypetéjűek, mint hogyha kétpetéjű lennének. Ez arra utal, hogy genetikai tényezők hajlamosítanak a pikkelysömörre. A tünetek télen (fényhiány) és bizonyos gyógyszerek, például béta-blokkolók vagy nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására gyakran súlyosbodnak. A fertőzések és a pszichológiai stressz is azok közé a faktorok közé tartozik, amik szerepet játszhatnak a betegség kialakulásában. A betegség alapmechanizmusa magában foglalja az immunrendszer bőrsejtekre való reagálását. Emiatt, illetve a társbetegségek jellege miatt a pikkelysömört autoimmun-betegségnek is tekintik. A diagnózis általában a tüneteken alapul.
A pikkelysömörnek nincs ismert gyógymódja, de különböző módszerek segíthetik a tünetek kezelését. Ezek közé tartoznak a szteroidos krémek, a D3-vitaminos krémek, az ultraibolya fénnyel történő terápia és az immunszupresszív gyógyszerek, mint például a metotrexát. A bőrt érintő tünetek körülbelül 75%-a javul csak a krémek használatával. A betegség a lakosság 2-4%-át érinti. Férfiak és nők egyforma gyakorisággal érintettek. A betegség bármely életkorban kezdődhet, de jellemzően felnőttkorban jelentkezik. A pikkelysömörrel összefüggésben fokozott a kockázat a pszoriázisos artritisz, a szív- és érrendszeri betegségek, a Crohn-betegség, a depresszió megjelenésére, illetve limfómák kialakulására. A pikkelysömörben szenvedő egyének akár 30%-át is érintheti az arthritis psoriatica.
A psoriasis szó a görög ψωρίασις szóból származik, jelentése "viszkető állapot" vagy "viszketés" a psora (viszketés) és az -iasis, (cselekvés, állapot) szóból.
Okai A pikkelysömör (psoriasis) az egyik leggyakoribb emberi bőrbetegség. Krónikus, fellángolásokkal tarkított, változatos klinikai kép jellemzi. Klasszikus esetben a tünetek erythema, infiltráció és hámlás kombinációjából állnak össze – erre utal a papulosquamosus, illetve erythematosquamosus besorolás is. Hisztológiailag a betegséget az epidermis proliferációja, a dermis kis ereinek tágulata, kanyargóssá válása, valamint a kifejezett granulocytás és mérsékelt T-sejtes infiltráció jellemzi. A psoriasis pontos patogenezise jelenleg is ismeretlen. Az ún. autoinflammatoricus betegség kialakulását feltehetően a bőr veleszületett immunrendszerének eltúlzott reakciója indítja el, amit 1-es típusú T-sejtek bevándorlása, aktiválódása, majd a hámsejtek abnormális proliferációja és differenciálódása követ. A folyamat hátteréül citokinek és kemokinek hálózata szolgál, krónikussá válásáért feltehetően a szabályozó T-sejtek kóros működése felelős.
A pikkelysömör nemcsak a bőrt, hanem az ízületeket is érintheti. Az arthritis psoriatica önálló, jól definiált kórkép, a rheumatoid arthritis után a második leggyakrabban előforduló gyulladásos ízületi megbetegedés. Több más megbetegedéssel együtt a szeronegatív spondylarthritisek csoportjába sorolható.
A kiterjedt bőr- és ízületi tünetekkel járó psoriasis súlyos és krónikus megbetegedés. Bár napjainkban megfelelő kezeléssel hosszú távú tünetmentesség érhető el, a pikkelysömör véglegesen nem gyógyítható. A betegség genetikus jellegű, a pszoriázisra hajlamosító génnek eddig hét fajtáját azonosították. Az örökletes betegség megjelenéséhez egy kiváltó faktor is szükséges. Ez a faktor lehet külső vagy belső: vagyis lehet dohányzás, elhízás, nem megfelelő táplálkozás, és lehet stressz is; ha ezek együttes értéke elér egy bizonyos (az immunrendszer átlagos "kapacitásától" függő) küszöböt, akkor megjelenik a pikkelyes bőrelváltozás. (Mint általában minden genetikailag meghatározott tulajdonság vagy betegség kialakulásához az örökletes tényezők mellett a külső környezetből származó hatások szükségesek. Az, hogy ilyen esetekben milyen mértékben játszanak szerepet az örökletes tényezők, és milyen mértékben a környezeti hatások, a két tényező egymáshoz viszonyított relatív erősségétől függ. Erős genetikai meghatározottságú betegségeknél az állapot lényegében a környezeti tényezőktől függetlenül is kialakul, míg fordítva, erős külső hatások lényegében mindenkinél tudnak kóros állapotot, így pl. rosszindulatú tumort is okozni. Az esetek többsége a két szélsőség között van.)
Defenzint (védő peptidet) termelnek a bőr keratinocytái, az emésztőrendszer hámsejtjei, a tüdő hámsejtjei, a csontszövet egyes sejtjei, a granulocyták. A verítékben is található antimikrobás hatású LL-37 (cathe-licidin). Nagymennyiségű defenzint találtak a psoriasisos pikkelyekben. Ezzel magyarázható, hogy a pikkelysömörös területeken annak ellenére nem látható fertőzés, hogy a plakk-képződés jelentős szöveti károsodással jár. Az atopiás dermatitises területek azért védtelenebbek a fertőzésekkel szemben, mert azokról a védő peptidek szinte teljesen hiányoznak.
A meglévő hajlam aktiválásában résztvevő tényezők: stressz (baleset, vizsgaidőszak, családi események, bűnügyek stb.), gyógyszerek (béta-blokkolók (!), szalicilsav (!), lítium, interferon, nem-szteroid gyulladásgátlók, ACE-gátlók, antimaláriás szerek). bakteriális fertőzés, bakteriális gócok, étrendi kilengések (zsíros ételek túlzott fogyasztása), alkohol szertelen fogyasztása, a dohányzás káros hatását bizonyítottnak vehetjük: a betegek között sokkal több a dohányos. A napi több, mint húsz szál cigarettát fogyasztók kockázata kétszeres, diabetes gyakoribb a pszoriázisos betegek között
Epidemiológia és genetika A psoriasis incidenciája a fejlett országokban 1-2 százalékra tehető, de feltehetően etnikai, földrajzi és környezeti tényezők miatt jelentős változatosságot mutat. Előfordulása gyakoribb az egyenlítőtől távolabb fekvő országokban, a kaukázusi fajta tagjai között, és ritkább a fekete bőrűeknél és bizonyos népcsoportokban (pl. Japánban), illetve alig fordul elő az ausztráliai bennszülöttek és az észak-amerikai indiánok között. Közép-Európában a pikkelysömör előfordulása 1,5% körüli – ezt alapul véve Magyarországon mintegy 150 ezerre tehető a psoriasisban manifeszt vagy látens módon érintettek száma. A pikkelysömörös férfiak és nők aránya nagyjából azonos. Az arthritis psoriatica a legtöbb vizsgálat szerint a psoriasisos betegek kb. 5-10%-át érinti, nemi különbségek az ízületi betegséget tekintve sincsenek.
A pikkelysömör bármely életkorban jelentkezhet, az első megjelenés időpontja szerint azonban a psoriasis bimodális jelleget mutat. A betegek többségénél (>75%) az első tünetek a negyvenedik életév előtt (többnyire a harmadik évtizedben) jelentkeznek (I. típus), míg a ritkább II. típusban a bőrtünetek idősebb életkorban (jellemzően a hatodik évtized során) alakulnak ki. A korai formára a kiterjedtebb tünetek, kedvezőtlenebb prognózis, családi halmozódás, illetve a humán leukocytaantigén (HLA) Cw6 allél gyakoribb előfordulása jellemző.
A pikkelysömör sok esetben családi halmozódást mutat. A tünetek monozigóta ikrekben 65-70%-os, kétpetéjű ikrek esetén 20% körüli egyezéssel jelentkeznek. Az a tény, hogy a konkordancia monozigóta ikrek esetén sem éri el a 100%-ot, a környezeti tényezők patogenetikai jelentőségére utal. Mindezen ismeretek alapján a pikkelysömör patogenezisét jelenleg komplex folyamatnak tartjuk, amelynek első lépése a bőr veleszületett immunrendszerének túlméretezett lokális reakciója egy lokális ingerre.
Az egyik legrégebben ismert betegség. Magyarországon 150-200 ezerre tehető a betegek száma. Lényege: körülírt területeken a keratinocyták szaporodása lényegesen felgyorsul, ennek következménye a fokozott szaruképződés. A betegség bonyolult immunológiai történés végeredménye. A T-sejtek fontos szerephez jutnak. A sokféle laboratóriumi vizsgálat közül a HLA (Human Leukocyta Antigén) kötődést említhető meg, ennek alapján két csoport különíthető el.
I. csoport: kifejezett HLA-kötődésűeknél: a családi előfordulás gyakoribb, a betegség 16—22 életév között kezdődik.
II. csoport: enyhébb, lazább kötődésűek között a családi előfordulás ritkább, a betegség az 50. életév után jelenik meg.
A psoriasis állapotának meghatározására a PASI index (Psoriasis Area Severity Index) használható. Ez olyan pontrendszer, amit a gyulladás, a szarusodás mértéke, a plakkok vastagsága alapján állítanak össze. Enyhe psoriasis pontértéke 0-10, közepes hevességűé 11-50, súlyosé 51-72. A betegség az egész szervezetre kiterjed, amelynek a tünetei elsősorban a bőrön jelennek meg. Érintettek lehetnek a kis ízületek, és nagy kárt tehet a beteg lelki életében is. Az önértékelés csökkenése, a társaság-képtelenség érzése komoly gondot jelent. 40-60%-ban kimutatható családi előfordulás. A genetikus tényező (HLA-Cw6 gén jelenléte) fontosságát bizonyítja, hogy az egypetéjű ikreknél 2-3-szor gyakoribb a psoriasis egyidejű előfordulása.
A trópusokon, szubtrópusokon ritka, eszkimók között nincs, a kínai statisztikák 0,37%-os gyakoriságról számolnak be. Európában a lakosság 2-(4)%-át sújtja a betegség, a bőrbetegek 6-8%-a psoriasisos.
+ A psoriasis genetikai háttere Lokusz neve Kromoszóma Feltételezett gén Gén lehetséges funkciója Más betegségekkel való asszociáció PSORS1 6p21.3 HLA-Cw*0602 MHC-I-függő antigénprezentáció Asztma PSORS2 17q25 SLC9A3R1/NAT9 Vérsejtek fejlődése Ekcéma PSORS3 4q32-35 D4S1535 Interferon szabályozó faktor 2 (IRF2) - PSORS4 1cen-q21 Epidermalis differenciálódási csoport (EDC) Barrierfunkció, immunsejtek indukciója, kemotaxis Ekcéma PSORS5 3q21 SLC12A8 Kálium-/kloridtranszport Reumatoid artritis PSORS6 19p13-q13 D19S425 Ismeretlen - PSORS7 1p35-34 - Ismeretlen - PSORS8 16q12-13 - Ismeretlen - PSORS9 4q31-34 D4S1597 Ismeretlen - PSORS10 18p11.23 - Ismeretlen - PSORS11 5q31.1-33.1 IL-12B Immunsejtek indukciója (Th1) -
Patogenezis és szövettan