A lisztérzékenység (más néven cöliákia, gluténszenzitív enteropátia vagy nem trópusi sprue) egy, elsősorban a vékonybelet érintő autoimmun betegség, amely nem gyógyítható, de diétával jól kezelhető. A lisztérzékenység név némiképp félrevezető, mert az érzékenységet okozó anyag, a glutén nem kizárólag a búzalisztben fordul elő. Továbbá a beteg nem minden lisztre érzékeny; és az érintett gabonákat más formákban sem fogyaszthatja. A kórkép továbbá nem tévesztendő össze a búzával szembeni allergiával, mely a búzafehérjékre adott akut reakció, ami súlyos esetben anafilaxiához vezethet.
A cöliákiát az egyes prolamin fehérjékkel szembeni immunológiai intolerancia okozza az arra genetikailag hajlamos egyénekben. Ezek közé tartozik a búzában található gliadin, a rozsban előforduló szekalin, vagy az árpában jelen lévő hordein, amelyek a glutén alkotóelemei. Ezek a fehérjék ellenállnak az emésztőenzimeknek, majd a bélbe jutva a szöveti transzglutamináz enzim módosítja őket és az immunrendszer aktiválásán keresztül helyi gyulladásos reakciót okoznak, ami hosszú távon a bélnyálkahártya károsodásához, a bélbolyhok eltűnéséhez vezet, ezáltal csökken a felszíváshoz rendelkezésre álló nyálkahártya felület. A tápanyagok, vitaminok, ásványi anyagok felszívódása zavart szenved, és hiánybetegségek alakulnak ki.
Elsősorban a vékonybél kezdeti szakasza sérül, de lehet az elváltozás kiterjedtebb is. A jellemző tünetek közé különböző emésztőszervi panaszok tartoznak, pl. hasmenés, vagy épp székrekedés, puffadás. Felnőttekben a testsúly csökkenése, míg gyermekkorban a súlygyarapodás elmaradása is felhívhatja a figyelmet a kórképre. A betegség ezek mellett egyéb általános tünetekkel is járhat (pl. fáradékonyság, rossz közérzet stb.), de lehet teljesen tünetmentes is. Kezeletlen betegség esetén fokozódik a vékonybélben előforduló rosszindulatú tumorok kockázata is.
A lisztérzékenység jelenleg nem gyógyítható, az egyedüli hatásos kezelés az életen át tartó gluténmentes diéta, mellyel a beteg tünetmentessé tehető, illetve az idejében kezdett diétával jelentősen csökkenthető a kórképpel járó egyéb szövődmények kockázata is (pl. meddőség, tumorok).
A lisztérzékenység előfordulása az egyes földrajzi régiókban jelentős különbségeket mutat, becslések szerint a világ népességének kb. egy százalékát érinti. Világnapja május harmadik vasárnapja (2015-ben május 17-re, 2016-ban május 15-re esett, 2017-ben május 21-én volt.).
Tünetei bélyeg|Lisztérzékeny beteg vékonybelének béltükrözéses képe
A lisztérzékenység a bélben zajló kóros immunreakció miatt leggyakrabban emésztőrendszeri panaszokkal jár, azonban a betegség tünetei nem specifikusak, más kórállapotokban is előfordulnak. Gyakori tünet a zsírszékelés (steatorrhoea) és az étkezéseket követő puffadás, hasmenés vagy székrekedés, esetleg alhasi diszkomfort vagy fájdalom. A felszívódási zavarok miatt mindez fogyással társulhat, illetve gyermekkori betegség esetén nem kellő mértékű a gyermek súlyfejlődése. Enyhébb formában a betegség esetleg csak általános panaszokkal járhat, vagy csak a tartósan fennálló vérszegénység (anaemia) utal a jelenlétére. A felnőttkori lisztérzékeny betegek 50 százaléka elsősorban nem emésztőszervi panaszokkal jelentkezik az orvosánál, ami a bélen kívüli (extraintestinális) tünetek jelentőségére hívja fel a figyelmet.
A 2011-es oslói Cöliákia Szimpóziumon a jelentkező tünetek alapján egységesítették a nevezéktant, így a korábban is jellemzett emésztőszervi panaszokkal és felszívódási zavarokkal járó ún. klasszikus cöliákia mellett megkülönböztetnek nem-klasszikus, szubklinikai, tünetmentes (aszimptomatikus) és refrakter betegségformákat is.
A szűrővizsgálatok elterjedésével egyre több teljesen tünetmentes eset is felismerésre kerül. A gyermekkori forma egyéves kor körül kezdődik a liszttartalmú élelmiszerek bevezetésével. A gyermekek hasi fájdalomról panaszkodnak, szomorú arckifejezésűek, a fejlődésben visszamaradnak, a nemi érés késik. A felnőttkori esetek sokáig felfedezetlenek maradnak, hiszen nem járnak ilyen tipikus tünetekkel, és hirtelen rendkívüli elváltozásokkal. Nőknél a betegség meddőség, menstruációs zavarok, gyakori vetélés, halva szülés, magzati fejlődés rendellenességek formájában is jelentkezhet.
A glutén iránti érzékenység és a tünetek erőssége egyénenként változó. Van, aki a legkisebb gluténnyomokra is erős tünetekkel reagál, míg más csak nagy mennyiségű gluténtartalmú élelmiszerre reagál hasfájással és székrekedéssel.
A cöliákia formáival kapcsolatos főbb elnevezések a 2011-es oslói Cöliákia Szimpózium alapján: Definíciók Jellemzők Klasszikus cöliákia Felszívódási zavarral (malabszorpció) jelentkező betegség. Hasmenés, zsírszéklet, fogyás, vagy gyermekeknél a súlygyarapodás elmaradása a kritériuma. Nem-klasszikus cöliákia Malabszorpcióval nem járó betegség. Jellemzően egyéb tünettel (pl. hasi fájdalom, székrekedés) jelentkezik. Szubklinikai cöliákia Klinikailag nem kimutatható betegség. (Pl. a beteg panasz-, és/vagy tünetmentes, így nem kerül cöliákia irányába kivizsgálásra) Refrakter cöliákia 12 hónapnyi szigorú gluténmentes diéta ellenére fennálló vagy visszatérő malabszorpcióval és vékonybél-atrófiával járó forma. Potenciális cöliákia A beteg tünet-, és panaszmentes, szövettanilag normális a bélnyálkahártya, azonban a szerológiai tesztek pozitív eredményt adnak.Cöliákia: krónikus, immunmediált vékonybél-károsodás, melyet az étkezéssel bevitt glutén vált ki az arra genetikailag hajlamos egyénekben.
A cöliákián és búzaallergián túl létezik az ún. nem-cöliákiás gluténérzékenység (NCGS, Non-Celiac Gluten Sensitivity). Az autoimmun cöliákiához hasonló (de enyhébb) tünetek jelentkeznek. Egyelőre ismeretlen, hogy mi váltja ki.
Emésztőszervi tünetek A lisztérzékenység klasszikusan hasmenéssel, puffadással és zsírszékeléssel jár; a széklet ilyenkor fényes, fakó, nagyobb tömegű és a szokásosnál bűzösebb. A bélnyálkahártya sérülése miatt gyakran társul a betegséghez laktóz intolerancia, mivel csökken a bélben a tejcukrot bontó laktáz enzim mennyisége. Hasmenés helyett székrekedéssel is járhat a betegség, illetve társulhatnak hozzá egyéb emésztőszervi tünetek is, a betegek egy részében pl. visszatérő, fájdalmas szájnyálkahártya fekélyek, afták jelentkeznek. A bizonytalan hasi panaszok miatt eleinte gyakran irritábilisbél-szindróma (IBS) merül fel és csak a későbbi vizsgálatok igazolják a cöliákiát. Súlyosabb esetben a vékonybélben is kifekélyesedő gyulladás (ulceratív jejunitis) jelentkezhet, illetve hosszú távon a hegesedés miatt bélszűkületek alakulhatnak ki, ezek a komplikációk elsősorban a betegség diétára nem reagáló, ún. refrakter formájában fordulnak elő.
A lisztérzékenység növeli az egyébként ritkának számító vékonybél daganatok kialakulásának valószínűségét. A vékonybél adenokarcinóma mellett leginkább különböző non-Hodgkin limfómák alakulhatnak ki (pl. enteropátia-asszociált T-sejtes limfóma, EATL) a bélben található limfociták tartós stimulációja következtében. Limfómák gyakrabban jelentkeznek azokban a betegekben, akiknél csak idősebb életkorban diagnosztizálják a betegséget. A vékonybél mellett ritkábban a vastagbélben, a gyomorban, vagy a nyelőcsőben is kialakulhatnak rosszindulatú daganatok.
Hiánytünetek A vékonybél-nyálkahártya károsodása miatt a betegség felszívódási zavarokkal (malabszorpció) járhat. A különböző tápanyagok, vitaminok, ásványi anyagok malabszorpciója más-más hiányállapotokhoz vezethetnek. A szénhidrátok és a zsírsavak csökkent felszívása miatt energiahiány alakul ki a szervezetben, a beteg testsúlya csökken, illetve tartósan alultáplált marad és fáradékonyság lép fel. A cöliákiában meglehetősen gyakori vérszegénység (anémia) többféleképpen is kialakulhat a betegben, így okozhatja vashiány a táplálékkal bevitt vas nem megfelelő felszívódása miatt, de állhat mögötte folsav vagy B12-vitamin hiány is, utóbbiak esetén megaloblasztos anémia alakul ki, vagyis a vörösvérsejtek száma csökkent, de a méretük a normálisnál nagyobb. Hosszútávon a betegség a kalcium és a D-vitamin csökkent felszívása miatt csontfájdalmakat okozhat, csökkenhet a csontok ásványi anyag tartalma (osteopenia) és csontritkulás is jelentkezhet, ezáltal megnő a kóros csonttörések kockázata. Az A-vitamin hiánya miatt megnő a fertőzésekre való hajlam, a K-vitamin hiánya pedig vérzékenységgel járhat.
Extraintesztinális tünetek A betegség sokszor nem is elsődlegesen emésztőszervi tünettel jelentkezik, hanem a felszívódási zavar következtében kialakuló valamilyen hiánybetegségként, utóbbiak egymással kombinálódhatnak is. Ezek változatos tüneteket okozhatnak (pl. általános rossz közérzet, fáradékonyság, fejfájás, pszichés problémák, hajhullás stb.). A lisztérzékeny betegekben az átlagnépességhez képest jelentősen gyakrabban alakulnak ki egyéb autoimmun betegségek is.
Társuló betegségek A lisztérzékenység sokszor egyéb betegségekkel együttesen fordul elő, ezek többsége szintén autoimmun természetű. Ismeretük több szempontból is fontos; egyrészt lehetséges, hogy ezek hívják fel a figyelmet az addig nem diagnosztizált lisztérzékenységre, másrészt ezek további kellemetlenségeket, panaszokat és szövődményeket okozhatnak, harmadrészt pedig a gluténmentes diéta jótékonyan hathat a lisztérzékenységhez társuló kórképekre is.
1-es típusú cukorbetegség Az 1-es típusú cukorbetegség (IDDM, vagy T1DM) és a lisztérzékenység kapcsolata régóta jól ismert. Rendszerint a cukorbetegség jelentkezik előbb és később társul hozzá a cöliákia. Az IDDM-ben szenvedő betegek kb. 8 százalékában fordul elő lisztérzékenység, ennek valószínűsége nagyobb, ha a cukorbetegség korán (<4 éves kor előtt) alakul ki. A kapcsolat fordítva is igaz, a gyermekkorban felismert cöliákia esetén 20 éves korig fokozott az IDDM kockázata. Mivel az IDDM-hez társuló cöliákia sokszor tünetszegény, ezért az IDDM diagnózisával egy időben ajánlott a betegek szűrése cöliákiára, amelyre az autoantitestek kimutatása alkalmas, elsősorban a szöveti transzglutamináz (tTG) és az endomízium elleni IgA, valamint a deamidált gliadin peptid (DGP) elleni IgA és IgG meghatározása.
A két betegség közös hajlamosító génekkel rendelkezik, nevezetesen az antigén bemutatásban fontos MHC II molekulákat kódoló HLA-DQ2 és DQ8 génváltozatok mindkét betegségben gyakoriak, a HLA-DQ2 a lisztérzékeny betegek 95, míg az IDDM-ben szenvedő egyének 55 százalékában jelen van, ugyanez a HLA-DQ8 vonatkozásában 10 és 70 százalék. A HLA-DQ2-re homozigóta cukorbetegek 33 százalékában kimutathatóak tTG elleni antitestek, ez az arány a DQ2 és DQ8 negatív cukorbetegek körében mindössze két százalék. A HLA gének mellett egyéb, nem-HLA génváltozatok is közös hajlamosító tényezői a két betegségnek.
A cukorbetegségre rakódó lisztérzékenység további nehézségeket jelent a betegnek, hiszen a két kórkép együttes előfordulása esetén lényegesen szűkül az általa fogyasztható élelmiszerek köre, ami jelentősen rontja az életminőséget.
Autoimmun pajzsmirigy betegségek Az autoimmun pajzsmirigybetegségekben (pl. Graves-Basedow-kór és Hashimoto-thyreoiditis) szenvedő betegek kb. 2-7 százalékában jelenik meg cöliákia, míg a primeren lisztérzékenységgel diagnosztizált betegek kb. negyedében mutathatók ki pajzsmirigyellenes autoantitestek és kb. 10 százalékukban zavart is a pajzsmirigy működése. Ellentmondásos az irodalom a tekintetben, hogy a gluténmentes diétával megelőzhetők vagy enyhíthetők-e a társuló pajzsmirigy betegségek, ugyanakkor a diéta jótékonyan hat a pajzsmirigyzavarokra adott gyógyszerek felszívódására.
Dermatitis herpetiformis bélyegkép|bal|250px|Dermatitis herpetiformis