I gemelli siamesi sono una coppia di gemelli identici uniti in una parte del corpo dalla nascita.

Sono state proposte due possibili spiegazioni della causa dei gemelli siamesi. Quello generalmente accettato è la fissione, in cui l'uovo fecondato si divide parzialmente. L'altra spiegazione, non più ritenuta accurata, è la fusione, in cui l'uovo fecondato si separa completamente, ma le cellule staminali (che cercano cellule simili) trovano cellule staminali simili sull'altro gemello e fondono i gemelli insieme. I gemelli siamesi condividono un unico corion comune, placenta e sacco amniotico in utero, ma anche alcuni gemelli monozigoti ma non siamesi.

Il 9 gennaio 2014 si è registrato il primo caso di parto/aborto gemellare siamese nelle balene.

Origine del termine Il termine "siamese" deriva dal caso più celebre, quello di Chang ed Eng Bunker, gemelli nati nel Siam (l'attuale Thailandia) nel 1811 uniti al torace da una striscia di cartilagine e dai loro fegati fusi.

Chang ed Eng Bunker, dopo essere emigrati negli Stati Uniti, lavorarono a lungo nel circo Barnum: sposarono due sorelle, ebbero 21 figli e vissero fino all'età di 62 anni.

Storia

La cultura Moche dell'antico Perù raffigurava gemelli siamesi nelle loro ceramiche risalenti al 300 d.C. Scrivendo intorno al 415 d.C., Sant'Agostino di Ippona, nel suo libro La città di Dio, si riferisce a un uomo "doppio nella parte superiore, ma singolo nella parte inferiore, con due teste, due petti, quattro mani, ma un corpo e due piedi come un uomo comune."

Secondo Teofane Confessore, storico bizantino del IX secolo, intorno al 385/386 d.C., "nel villaggio di Emmaus in Palestina, nacque un bambino perfettamente normale sotto l'ombelico ma diviso sopra di esso, in modo che avesse due petti e due teste, ognuna dotata di sensi. Una mangiava e beveva ma l'altra non mangiava; una dormiva ma l'altra restava sveglia. C'erano momenti in cui giocavano tra loro, quando entrambi piangevano e si picchiavano. Vissero per poco più di due anni. Uno morì mentre l'altro visse per altri quattro giorni e anch'esso morìThe Chronicle of Theophanes Confessor. Byzantine and Near Eastern History, AD 284–813. Translated with Introduction and Commentary by Cyril Mango and Roger Scott. Oxford: Clarendon Press, 1997, p. 106-107.".

In Arabia, i fratelli gemelli Hashim ibn Abd Manaf e 'Abd Shams nacquero con la gamba di Hashim attaccata alla testa del fratello gemello. La leggenda dice che il loro padre, Abd Manaf ibn Qusai, separò i suoi figli siamesi con una spada e che alcuni sacerdoti credevano che il sangue che era fluito tra loro significasse guerre tra la loro progenie (si verificarono scontri tra Banu al'Abbas e Banu Ummaya ibn ' Abd Shams nell'anno 750 AH)The Life of the Prophet Muhammad: Al-Sira Al-Nabawiyya By Ibn Kathir, Trevor Le Gassick, Muneer Fareed, pg. 132. Il poliedrico musulmano Abū al-Rayhān al-Bīrūnī descrisse i gemelli siamesi nel suo libro Kitab-al-SaidanaA. Zahoor (1997), Abu Raihan Muhammad al-Biruni , Hasanuddin U.

Nel 954, Leone Diacono, storico bizantino, fu il primo che descrisse un caso di gemelli congiunti. Nell'antichità e nel medioevo la nascita dei gemelli congiunti veniva collegata alle cause più disparate: interventi del diavolo, tipo di alimentazione, posizione della donna durante la gravidanza, ecc.

In Italia si ricordano i gemelli Lazzaro e Giovanbattista Colloredo (Genova, 1617 – dopo il 1646), tra le prime testimonianze.

Le sorelle gemelle inglesi Mary ed Eliza Chulkhurst, che erano congiunte nella parte posteriore (pygopagus), vissero dal 1100 al 1134 (o dal 1500 al 1534) e furono forse il primo esempio storico più noto di gemelli siamesi. Altri gemelli siamesi a farsi notare furono: i "fratelli scozzesi", presumibilmente del tipo dicephalus, essenzialmente due teste che condividevano lo stesso corpo (1460-1488, anche se le date variano); le gemelle pygopagus Elena e Giuditta di Szőny, ungheresi (1701–1723), che godettero di una breve carriera musicale prima di essere mandate a vivere in un convento; Rita e Cristina Parodi, sarde, nate nel 1829. Queste ultime erano gemelle dicephalus tetrabrachius (un corpo con quattro braccia) e sebbene siano morte a soli otto mesi di età, attirarono molta attenzione come curiosità quando i loro genitori le esposero a Parigi.

Diversi gruppi di gemelli siamesi vissero durante il XIX secolo e fecero carriera nelle arti dello spettacolo, sebbene nessuno raggiunse lo stesso livello di fama e fortuna di Chang e Eng. In particolare, Millie e Christine McCoy (o McKoy), gemelle pygopagus, nacquero in schiavitù nella Carolina del Nord nel 1851. Furono vendute a uno showman, JP Smith, alla nascita, ma furono presto rapite da uno showman rivale. Il rapitore fuggì in Inghilterra ma fu ostacolato perché l'Inghilterra aveva già vietato la schiavitù. Smith si recò in Inghilterra per raccogliere le gemelle e portò con sé la loro madre, Monimia, dalla quale erano state separate. Lui e sua moglie fornirono alle gemelle un'istruzione e insegnarono loro a parlare cinque lingue, suonare e cantare. Per il resto del secolo, le gemelle vissero una carriera di successo con lo pseudonimo di The Two-Headed Nightingale ("l'usignolo a due teste") e apparvero con il Barnum Circus. Nel 1912 morirono di tubercolosi a 17 ore di distanza.

Giacomo e Giovanni Tocci, uniti all'addome e al bacino, di Locana, vennero immortalati nel racconto di Mark Twain Quei gemelli straordinari come gemelli fittizi Angelo e Luigi. I Tocci, nati nel 1877, erano gemelli dicephalus tetrabrachius, aventi un solo corpo con due gambe, due teste e quattro braccia. Dalla nascita furono costretti dai genitori a esibirsi e non impararono mai a camminare, poiché ogni gemello controllava una gamba (nei tempi moderni, la terapia fisica permette a gemelli come i Tocci di imparare a camminare da soli). Si dice che non amassero lo spettacolo. Nel 1886, dopo aver girato gli Stati Uniti, i gemelli tornarono in Europa con la loro famiglia. Si ritiene che siano morti in quel periodo, anche se alcune fonti affermano che siano sopravvissuti fino al 1940, vivendo in isolamento in Italia.

Un caso divenuto storico, che fece il giro del mondo, fu la vicenda di Giuseppina e Santina Foglia, due gemelle siamesi piemontesi nate unite per il bacino nel 1958 e separate il 10 maggio 1965 all'Ospedale infantile Regina Margherita di Torino, con un intervento chirurgico sbalorditivo per l'epoca, il primo effettuato con successo in Europa. A eseguire l'intervento fu un'équipe di ben 24 tra chirurghi e anestesisti, i primi coordinati dal professor Luigi Solerio, i secondi dal professor Enrico Ciocatto.

In passato molte coppie di gemelli siamesi lavorarono nei circhi: Daisy e Violet Hilton (1908-1969) recitarono nel film Freaks di Tod Browning; lo spettacolo di Broadway Side Show del 1997 è ispirato alla loro vita.

Ronnie e Donnie Galyon (1951-2020), dell'Ohio, furono la coppia di gemelli siamesi più longeva del mondo (68 anni). Nel 1981 recitarono nel film Being Different.

Anche in epoca moderna non sempre è possibile separare i due corpi, come dimostra il caso di Ladan e Laleh Bijani, morte durante l'intervento per separarle a causa di un vaso sanguigno in comune dal quale si originò una grossa emorragia.

Epidemiologia La nascita di gemelli siamesi è un'eventualità molto rara. Si stima si verifichi ovunque tra una nascita su 49 000 e una su 189 000 (con una media di circa una ogni 120 000), e nei tre quarti dei casi porta a morti premature a causa delle malformazioni degli organi interni, con un'incidenza leggermente più elevata nel sud-ovest asiatico e in Africa. Circa la metà infatti nasce morta e un ulteriore terzo muore entro 24 ore. La maggior parte dei nati vivi sono femmine, con un rapporto di 3:1.

Eziologia L'evento dipende dalla divisione tardiva dell'embrione, e la coppia di gemelli è sempre monozigote, quindi dello stesso sesso.

Le cause del ritardo nella scissione al momento non sono scientificamente accertate ma si ipotizza siano influenzate da alcuni fattori ambientali e dall'attivazione di determinati programmi genici (ma non sembra essere un carattere ereditario).

I tipi che si presentano cambiano a seconda delle parti in cui sono uniti e degli organi che hanno in comune: solitamente si dividono in quelle che non coinvolgono il cuore e l'ombelico e quelle che coinvolgono l'ombelico. A parte, sono classificate quelle "anomale", in cui uno dei due embrioni è malformato o interno all'altro.

Clinica

Classificazioni

I gemelli siamesi sono generalmente classificati in base al punto in cui i loro corpi sono uniti. I tipi più comuni di gemelli siamesi sono:

Thoraco-omphalopagus (28% dei casi): Due corpi fusi dalla parte superiore del torace alla parte inferiore di esso. Questi gemelli di solito condividono il cuore e possono anche condividere il fegato o parte dell'apparato digerente. Thoracopagus (18,5%): Due corpi fusi dalla parte superiore del torace alla parte inferiore del ventre. Il cuore è sempre condiviso in questi casi. Omphalopagus (10%): Due corpi fusi nell'addome inferiore. A differenza del thoracopagus, il cuore non è condiviso; tuttavia, i gemelli spesso condividono un fegato, un apparato digerente, un diaframma e altri organi. Gemelli parassiti (10%): Gemelli congiunti in modo asimmetrico, risultanti in un gemello piccolo, meno formato e dipendente dagli organi del gemello più grande per la sopravvivenza. Craniopagus (6%): Teschi fusi, ma corpi separati. Le teste di questi gemelli possono essere congiunte nella parte posteriore, anteriore o laterale della testa, ma non sul viso o alla base del cranio.

Altri tipi meno comuni di gemelli siamesi includono:

Cephalopagus: due facce sui lati opposti di un'unica testa congiunta; la parte superiore del corpo è fusa mentre le parti inferiori sono separate. Questi gemelli generalmente non possono sopravvivere a causa di gravi malformazioni cerebrali. Questo caso è anche noto come janiceps (dal nome della divinità romana bifronte Giano). Syncephalus: una testa con una sola faccia ma quattro orecchie e due corpi. Cephalothoracopagus: corpi fusi alla testa e al torace, con due facce rivolte in direzioni opposte, o talvolta con una sola faccia e un cranio allargato. Xiphopagus: due corpi fusi nella cartilagine xifoidea, che si estende approssimativamente dall'ombelico allo sterno inferiore. Questi gemelli non condividono quasi mai organi vitali, ad eccezione del fegato. Un famoso esempio è il caso di Chang ed Eng Bunker. Ischiopagus: metà inferiore fusa dei due corpi, con spine unite da un capo all'altro con un angolo di 180°. Questi gemelli hanno quattro braccia; una, due, tre o quattro gambe; e tipicamente un insieme di genitali esterni e un ano. Omphalo-Ischiopagus: fusi in modo simile ai gemelli ischiopagus, ma uno di fronte all'altro, con un addome unito, simile all'omphalopagus. Questi gemelli hanno quattro braccia e due, tre o quattro gambe. Parapagus: gemelli fusi fianco a fianco con un bacino condiviso. Quelli che sono dithoracic parapagus sono fusi all'addome e al bacino, ma non al torace. Quelli che sono parapagi diprosopici hanno un tronco e due facce. Quelli che sono diprosopic parapagus hanno un tronco e due teste e possono avere due braccia (dibrachius), tre (tribrachius) o quattro (tetrabrachius). Craniopagus parasiticus: come il craniopagus, ma con una seconda testa incorporea attaccata alla testa dominante. Pygopagus o Iliopagus: due corpi uniti al bacino. Rachipagus: gemelli uniti lungo la parte posteriore del corpo, con fusione degli archi vertebrali e dei tessuti dalla testa alle natiche. Tricephalus (terzine siamesi): estremamente rara congiunzione di 3 feti. Sono noti pochissimi casi confermati, sia umani che animali.

Trattamento

Separazione