La neoplasia denominata gliomatosis cerebri identifica un raro tumore del sistema nervoso centrale, nel quale cellule neoplastiche gliali infiltrano diffusamente (praticamente senza formare noduli) estese porzioni di esso: encefalo, midollo spinale, nervo ottico, materia bianca, ecc.
Il tumore può fare la sua comparsa de novo (GC primario) o essere il risultato di propagazione di un glioma inizialmente focalizzato (GC secondario).M. Sanson et al. (2005). Gliomatosis cerebri. Rev Neurol (Paris). 2005 Feb ;161 (2):173-81 15798516.
I sintomi di questa malattia non sono specifici ed includono: mal di testa, epilessia, disturbi visivi, deficit del tratto cortico-spinale, letargia, demenza.
Alla risonanza magnetica la neoplasia appare come una lesione diffusa, poco circoscritta, infiltrante e senza enhancement, con segnale iperintenso nelle immagini pesate T2, e che si espande verso la materia bianca. È difficile da distinguere da un astrocitoma anaplastico altamente infiltrante o da un glioblastoma.P.L. Lantos and J.M. Bruner (2000). Gliomatosis cerebri. In P. Kleihues, W.K. Cavenee, eds., Pathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4
A causa dell'estensione del tumore, non è generalmente possibile ricorrere alla chirurgia; per lo stesso motivo la radioterapia offre il rischio di severa tossicità, ma in selezionati casi riesce migliorare la sintomatologia. La chemioterapia, in particolare con l'uso di temozolomide, ha mostrato qualche risultato incoraggiante.M. Sanson, et al. (2004). Initial chemotherapy in gliomatosis cerebri. Neurology 2004;63:270–275. R. Soffietti et al. (2007). Treatment of gliomatosis cerebri with temozolomide: A retrospective study of the AINO (Italian Association for Neuro- Oncology). Journal of Clinical Oncology, 2007 ASCO Annual Meeting Proceedings (Post-Meeting Edition). Vol 25, No 18S (June 20 Supplement), 2007: 2033.
Note
Bibliografia P.L. Lantos and J.M. Bruner (2000). Gliomatosis cerebri. In P. Kleihues, W.K. Cavenee, eds., Pathology and genetics of tumours of the nervous system, World Health Organization classification of tumours. Lyon, France: IARC Press, 2000, ISBN 92-832-2409-4
Voci correlate Classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale Gradazione dei tumori del sistema nervoso centrale Neurooncologia Glioma pontino intrinseco diffuso Neuroradiologia dei tumori primitivi cerebrali
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Categoria:Neoplasie del sistema nervoso centrale