Il chilotorace è la presenza di una raccolta anormale di liquido linfatico nel cavo pleurico, ovvero lo spazio che circonda il polmone., 1986., 2007. Il liquido linfatico che si forma nell'apparato digestivo e che viene chiamato "chilo" può accumularsi qui a seguito di un'interruzione o di un'ostruzione del dotto toracico. Nelle persone che seguono una dieta normale questa raccolta di liquidi può a volte essere identificata dal suo aspetto torbido e bianco latte, questo dovuto perché il chilo contiene trigliceridi. È importante distinguere un chilotorace da uno pseudochilotorace (una raccolta fluida nello spazio pleurico ad alto contenuto di colesterolo), che ha un aspetto simile ma è causato da processi infiammatori cronici e richiede un trattamento diverso.
Il chilotorace è una condizione rara ma grave. Deriva dalla fuoriuscita del fluido linfatico dal dotto toracico o da uno dei suoi affluenti. Esistono molti trattamenti, sia chirurgici che conservativi. Circa il 2-3% di tutte le raccolte di fluidi che circondano i polmoni (versamenti pleurici) sono chilotoraci.
Epidemiologia
Il chilotorace è una patologia assai rara che solitamente si presenta come una complicanza conseguente ad interventi chirurgici al collo e al mediastino. Non vi è alcuna predisposizione per genere o per età. Un chilotorace si verifica nello 0,2-1% degli interventi cardiotoracici, nel 5-10% delle esofagostomie e nel 3-7% delle resezioni polmonari.
Eziologia
Esistono tre principali tipologie di chilotorace distinti per la causa: traumatico, non traumatico e idiopatico. Storicamente, il tipo più comune riscontrato era quello non traumatico, tuttavia ad oggi (primi anni 2000) quelli traumatici rappresentano la maggior parte dei casi e soprattutto derivano da complicanze successive ad un intervento chirurgico. La causa più comune di chilotorace non traumatico è la presenza di un tumore. I chilotoraci possono essere classificati anche come a bassa o alta produzione in base al tasso di accumulo di chilo: i chilotoraci a bassa produzione sono caratterizzati da un accumulo di chilo inferiore ai ogni 24 ore, mentre quelli ad alta produzione presentano un accumulo maggiore ai per 24 ore.
Non traumatici
I tumori maligni sono la causa più frequente di chilotorace non traumatico. Neoplasie come la leucemia linfatica cronica, il tumore ai polmoni, il linfoma, il sarcoma di Kaposi, il carcinoma metastatico o il tumore esofageo sono potenziali cause del chilotorace. Nei paesi in via di sviluppo si osservano molto spesso anche cause infettive. La causa più frequente di un chilotorace infettivo è una complicazione della linfoadenite tubercolare, mentre altre possibili infezioni causali possono includere l'aortite, la linfangite, l'istoplasmosi e la filariasi. Il chilotorace può anche essere congenito e può verificarsi in concomitanza con altre malformazioni linfatiche, come la linfangectasia e la linfangiomatosi. Altre condizioni patologiche, come la sclerosi tuberosa, la cardiopatia congenita, la trisomia 21 (o sindrome di Down), la sindrome di Noonan o la sindrome di Turner (o cromosoma X mancante) sono anch'esse possibili cause di un chilotorace congenito. Altre patologie più rare che possono portare ad un chilotorace possono essere: la malattia di Castleman, la sindrome dell'unghia gialla, la macroglobulinemia di Waldenström, la filariasi linfatica, la sarcoidosi, l'embolia, la trombosi delle grandi vene, l'amiloidosi e il gozzo. Anche la radioterapia al torace può esserne, seppur molto raramente, causa. Queste malattie causano il chilotorace ostruendo o distruggendo il dotto toracico. Una rapida dose di nutrizione parenterale totale può ostruire il dotto toracico, causando la fuoriuscita del chilo nello spazio pleurico circostante.
Traumatico
La tipologia più frequente di chilotorace è quello iatrogeno causato da un intervento chirurgico e spesso è una grave conseguenza di una pneumectomia. È particolarmente comune a seguito di interventi chirurgici che richiedono una dissezione mediastinica. La probabilità di sviluppare un chilotorace dipende dal tipo di intervento chirurgico e quello che presenta il più alto rischio è l'esofagostomia, con un rischio di stimato tra il 5% e il 10%. La resezione polmonare e la dissezione del nodo mediastinico presentano il secondo rischio più elevato, con una probabilità che si attesta tra il 3% e il 7%. Altri interventi, come la resezione di un tumore mediastinico, una riparazione di un aneurisma toracico, la simpatectomia e qualsiasi altro intervento chirurgico che coinvolga la parte inferiore del collo o nel mediastino, possono causare lo sviluppo di un chilotorace. È stato descritto anche lo sviluppo di chilotorace traumatico non conseguente alla chirurgia ma successivo ad un posizionamento di un catetere venoso centrale, ad un impianto di pacemaker e ad una procedura di embolizzazione di una malformazione artero-venosa polmonare. Un trauma contusivo alla regione toracica è un'altra causa di chilotorace che si è verificata dopo lesioni da scoppio e persino a seguito di semplici lesioni da tosse o starnuti.
Fisiopatologia
Principalmente, un chilotorace si sviluppa a seguito della fuoriuscita di chilo dal dotto toracico, spesso causata da un disturbo che compromette l'integrità strutturale del dotto stesso. Ad esempio, il posizionamento di un catetere venoso centrale può potenzialmente interrompere il drenaggio della linfa nella vena succlavia, seguito dal dotto toracico, con conseguente formazione di un chilotorace. La patologie che comportano un aumento della pressione nel condotto toracico danno origine, velocemente, ad alcuni canali collaterali che alla fine defluiscono nel torace. Un trauma che interessa il dotto toracico è una delle cause più frequenti.
Il verificarsi di un chilotorace nello spazio pleurico sinistro o destro è una conseguenza della posizione anatomica del dotto toracico nel corpo e dipende dalla posizione in cui il dotto è stato colpito. Se il dotto toracico viene ferito sopra la quinta vertebra toracica, si ottiene un chilotorace sinistro. Al contrario, una lesione del dotto al di sotto della quinta comporterà la formazione di un chilotorace destro. I chilotoraci si verificano più comunemente nello spazio pleurico destro (50% dei casi), mentre quelli della parte di sinistra e bilaterali sono meno frequenti e si riscontrano rispettivamente nel 33% e nel 17% dei casi.
In caso di neoplasia, l'invasione del dotto toracico o dei canali linfatici collaterali può causare ostruzione della linfa. Nel caso della linfoadenopatia mediastinica, il linfonodo ingrossato può provocare la compressione dei canali linfatici e del dotto toracico. Ciò impedisce il drenaggio centripeto del flusso linfatico dai bordi del parenchima polmonare e delle superfici pleuriche. Questo fa sì che il chilo trasuda ampiamente nella cavità pleurica, comportando così la formazione di un chilotorace. Nel caso della sindrome dell'unghia gialla o del linfedema, il chilotorace è causato da ipoplasia o dilatazione dei vasi linfatici. In rari casi, come nel chilotorace epatico, l'ascite chilosa attraversa il diaframma nella cavità pleurica. Nei casi idiopatici, come nei disturbi genetici, la fisiopatologia non è nota. Fino a tre litri di chilo possono facilmente drenare nello spazio pleurico giornalmente.Talwar, Arunbh, and Hans J Lee. “A Contemporary Review of Chylothorax.” A Contemporary Review of Chylothorax, 2007, medind.nic.in/iae/t08/i4/iaet08i4p343.pdf .
Complicanze
Le complicanze del chilotorace comprendono malnutrizione, immunosoppressione, disidratazione e difficoltà respiratoria. La gravità delle complicanze dipende dalla velocità con cui il chilotorace si è accumulato, dalle sue dimensioni e dalla sua cronicità.
Clinica
Segni e sintomi
I sintomi di un chilotorace dipendono dalle sue dimensioni e dalla causa sottostante. Un chilotorace di piccole dimensioni non si manifesta con nessun segno o sintomo (asintomatico) e solitamente viene scoperto casualmente a seguito di una radiografia del torace eseguita per un altro motivo. Un chilotorace di dimensioni importanti può invece comportare dispnea e una sensazione di pressione al torace causata dai liquidi che limitano l'espansione dei polmoni.. Tuttavia, se il fluido si accumula lentamente, anche i chilotoraci considerevoli possano rimanere asintomatici, poiché i polmoni potrebbero aver avuto il tempo di abituarsi all'aumento di pressione. Febbre o dolore toracico non sono generalmente associati al chilotorace, poiché il chilo da solo non genera infiammazione.
All'auscultazione, il chilotorace può portare a suoni respiratori ridotti sul lato interessato, associati a un suono sordo quando il torace viene battuto. In caso di chilotorace postoperatorio, il primo segno può essere un drenaggio persistente dagli scarichi intercostali. I grandi chilotoraci possono causare segni legati alla perdita di nutrienti, comprese le caratteristiche di malnutrizione o la ridotta capacità di combattere le infezioni. I chilotoraci che si accumulano rapidamente possono causare un improvviso calo del volume del sangue, portando ad una bassa pressione sanguigna.
Diagnostica
Varie metodiche di imaging biomedico possono essere utilizzate per formulare una diagnosi della condizione. Una radiografia del torace è in grado di rilevare un chilotorace che appare come un'area densa e omogenea che oscura gli angoli costofrenici e cardiofrenici. Le forme più lievi, comunque, si formano lentamente ed è quindi difficilmente visualizzabile mediante radiografia del torace nelle fasi iniziali All'ecografia può apparire come una regione ecoica isodensa senza settazione o localizzazione. Tuttavia, né una normale radiografia del torace né un'ecografia possono differenziare un chilotorace da qualsiasi altro tipo di versamento pleurico.
La cisterna del chilo può essere visualizzata tramite l'imaging a risonanza magnetica rendendo così possibile confermare la presenza di un chilotorace, tuttavia la risonanza magnetica nucleare non è considerata la metodica ideale per lo studio del torace e quindi il suo utilizzo è raro. Un'altra tecnica diagnostica è la linfangiografia convenzionale, anch'essa utilizzata raramente poiché oggi sono disponibili tecniche ugualmente sensibili ma meno invasive per diagnosticare la condizione. Le procedure di linfangiografia utilizzano il Lipiodol come mezzo di contrasto radiopaco, che viene iniettato nei vasi linfatici, rendendo possibile visualizzare il chilotorace sui successivi radiogrammi e identificare la fonte di eventuali perdite nel dotto toracico.
Un altro tipo di linfogramma più frequentemente utilizzato è la linfoscintigrafia nucleare, un esame di medicina nucleare; questa procedura richiede l'iniezione di acido pentetico umano marcato tecnezio-99m nelle lesioni sottocutanee di entrambi i lati del dorso del piede. Quindi vengono ottenute due immagini, anteriore e posteriore, utilizzando una gamma camera. Tale esame può essere integrata con una tomografia a emissione di fotone singolo. Una volta rilevato il versamento pleurico, si raccomanda una toracentesi.