Per colangite sclerosante primitiva (o idiopatica) in campo medico, si intende un complesso di disturbi a eziologia autoimmune che comprta la fibrosi e stenosi dei dotti biliari extraepatici e dei grandi intraepatici.
Epidemiologia Colpisce prevalentemente i maschi in età adulta (70% dei casi) intorno al quarto decennio.
Eziologia e fisiopatologia La causa che comporta tale sindrome rimane sconosciuta, si sospetta una predisposizione genetica per la sua predisposizione familiare. Il proifilo autoanticorpale è variabile, nel 65% dei casi si riscontrano pANCA. Data la sua forte associazione con la colite ulcerosa, si ipotizza che, in seguito aun'infezione, linfociti T migrino dalla mucosa intestinale e attachino autoanticorpi crociati dei dotti biliari.
Anatomia patologica All'esame microscopico sono evidenti infiltrati di neutrofili, fibrosi con strati concentrci ("a cipolla"), e "a lapide" che restringono il lume dei dotti. I dotti più piccoli spesso non presentano alterazione, ma talora possono presentare reazione duttulare e lesioni epiteliali per la colestasi. Nelle fasi avanzate è visibile cirrosi. Può svilupparsi neoplasia intraepiteliale biliare, precursore del colangiocarcinoma.
Sintomatologia Spesso non mostra sintomi di rilievo per interi anni, le prime manifestazioni della persona possono essere la comparsa della triade di Charcot (ittero, febbre con brividi e segno di Murphy positivo), senso di affaticamento e nei casi più gravi cirrosi, e colestasi cronica. La stenosi si mostra nel 20% dei casi.
Complicanze Le stime indicano che circa il 50-70% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva soffrano di patologie infiammatorie croniche enteriche (specialmente colite ulcerosa e talvolta malattia di Crohn); il meccanismo secondo il quale si presenti questo abbinamento non è noto. I pazienti sono inoltre notevolmente più esposti allo sviluppo di colangiocarcinoma, il che richiede un monitoraggio radiologico ben organizzato per il resto della vita.
Diagnosi La colangiografia è l'esame diagnostico di scelta, anche se la risonanza magnetica specialistica fornisce un quadro più dettagliato. Frequentemente si ritrova positività agli anticorpi ANCA.
Terapia Vengono trattate le varie malattie che si possono mostrare durante l'evoluzione della sindrome, come terapia risolutiva rimane il trapianto di fegato.
Note
Bibliografia
Voci correlate Calcolo biliare Colecistite Colite
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Categoria:Gastroenterologia Categoria:Malattie idiopatiche