Per polimiosite, in campo medico, si intende una rara forma di miopatia infiammatoria, ovvero un'alterazione patologica e degenerativa dei muscoli. Viene spesso associata alla dermatomiosite, che ne rappresenta un sottotipo con associate manifestazioni cutanee caratteristiche.
Epidemiologia Le polimiositi e dermatomiositi hanno una prevalenza stimata di 7 casi su abitanti, con maggiore diffusione nel sesso femminile. L'età di maggiore incidenza dipende dal tipo: la si riscontra sia in tenera età (dai 5 ai 15 anni), ma anche in soggetti più anziani nel quarto e sesto decennio di età.
Eziologia Le cause precise sono ad oggi sconosciute, per cui la polimiosite è considerata una condizione idiopatica, nella quale possono svolgere un ruolo importante virus, reazioni autoimmuni o patologie tumorali.
Sintomatologia Si manifestano sintomi muscolari progressivi nell'arco di mesi, con debolezza, mialgie, fibrosi e atrofia, comparsa di edema e dolore diffuso, in particolare ai muscoli prossimali (cingolo scapolare e pelvico).
Può essere una patologia isolata o associarsi ad altre connettiviti, come LES, sindrome di Sjögren o sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi.
La positività degli anticorpi anti-Jo1 richiede l'esclusione di fibrosi polmonare, molto comune in questi pazienti. Sono possibili anche anomalie cardiache, sia muscolari che del sistema di conduzione.
Diagnosi Si considera sufficientemente probabile in presenza di clinica caratteristica, dati bioumorali (raddoppio dei livelli di CPK, aumento degli indici di flogosi, positività di anticorpi anti-Jo1 o anti-SRP) e conferma bioptica di infiammazione del muscolo.
Terapia Si somministrano corticosteroidi che solitamente risultano sufficienti come trattamento, in casi più gravi metotrexato e la radioterapia. Si riscontrano benefici anche in trattamento con micofenolato mofetile oppure azatioprina.
Note
Bibliografia
Voci correlate Dermatomiosite Connettivite mista Policondrite ricorrente Polimialgia reumatica
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Categoria:Malattie reumatiche autoimmuni Categoria:Connettiviti Categoria:Malattie del sistema muscolare