Per eritrodermia ittiosiforme congenita (o bollosa congenita) in campo medico, si intende una forma di genodermatosi con carattere autosomico dominante.
Epidemiologia Per numero di casi registrati costituisce una delle forme più rara di ittiosi (1 caso su ).
Sintomatologia Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo un ampio eritema, ipercheratosi a livello palmare, comparsa di bolle con siero. Tali bolle si rompono con facilità e lasciano un piccolo segno.
Eziologia La causa è da ritrovarsi a mutazioni genetiche (i geni interessati sono quelli codificanti per le cheratine K1 e K10).
Terapia Per il trattamento delle bolle creme antibiotiche e soluzioni antisettiche da somministrare localmente, occorre molta attenzione per via della fragilità delle bolle stesse.
Bibliografia
Voci correlate Ittiosi Ittiosi volgare Ittiosi X-linked
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