La desmosi intestinaleMeier-Ruge WA, Bruder E. (2008). In: “ Hirschsprung's disease and Allied Disorders” Holschneider AM and Puri P Ed.,Sprinter-Verlag Berlin è una patologia infantile che consiste nell'alterazione del contenuto connettivale della parete intestinaleHolshneider AM &, Puri P.(2008."Hirschsprung's Disease and Allied Disorders". Ed.SpringerMeier-Ruge W.A. and Bruder E. : “Pathology of Chronic Constipation in Pediatric and Adult Coloproctology“, Karger 2005, che altera la normale composizione della tonaca muscolare (muscolatura liscia intestinale) determinando gravi alterazioni della motilità dell'intestino.
La desmosi è stata descritta per la prima volta da Meier-Ruge WA nel 1998, sulla base di osservazioni svolte in casi di pseudo-Hirschsprung o pseudo-ostruzione intestinale studiati con tecniche istologiche tricromiche (Picrus Sinus Red, tecnica di Masson, Azan-Mallory).
Esiste una forma descritta aplastica, caratterizzata da disturbi della rete connettivale intestinale nei neonati pre-maturi, con quadro clinico di ipoperistalsi e pseudo-ostruzione. Esiste una seconda forma descritta atrofica: caratterizzata da infiammazione della tonaca muscolare con rilascio di enzimi (collagenasi) e conseguente distruzione secondaria del tessuto connettivo intestinale. Questa seconda forma oltre che neonati e bambini, interessa anche l'età adulta. Clinicamente la desmosi atrofica si manifesta con stitichezzaMeier-Ruge WA, Bruder E. (2005). "Atrophic desmosis as secondary connective tissue atrophy in muscularis propria". Pathobiology,72:78-81.
Note
Voci correlate Malattia di Hirschsprung Enterocolite di Hirschsprung Ipoganglionosi del colon Disganglionosi
Categoria:Malattie dell'intestino tenue e crasso