遠位尿細管性アシドーシス（えんいにょうさいかんせいアシドーシス、英：distal renal tubular acidosis、dRTA）とは腎臓の遠位尿細管障害により起こる代謝性アシドーシスである。尿細管性アシドーシスの中では I型に分類されている冨田公夫、「尿細管性アシドーシスの分類と診断」『日本内科学会雑誌』 86巻 10号 1997年 p.1891-1896, 。
原因 自己免疫性疾患 シェーグレン症候群 慢性活動性肝炎 原発性胆汁性胆管炎(PBC)など Ca代謝異常 高Ca尿症
病態 遠位尿細管ではH+をアンモニアとともに として排泄し、を再吸収している。そのため遠位尿細管が障害されると、の排泄との再吸収をすることができなくなる。
結果的に体内にが蓄積され、尿中にはが排泄されることとなる。マイナスに荷電したが排泄されることでその電荷に引き寄せられたイオンとイオンが尿細管内に出てしまう。これにより低カリウム血症・低ナトリウム血症となる。
カルシウムイオンは血液中では半数がアルブミンと結合しており、半数が無機イオンの形で存在している。アルブミンと結合したは、糸球体でサイズバリア・チャージバリアによって濾過されない。体内に蓄積されたH+は血中に存在するアルブミンと結合するが、もともと結合していたを血中に追い出す形で起こる。そのため、血中には無機が増える。無機は糸球体で濾過されるため、尿細管内に濾過されるの量が増加する。そのため、骨軟化症・腎石灰化などの症候が出現する。
治療 アルカリとカリウムの補充が主となる。尿細管性アシドーシス自体には根本的な治療がないため、対症療法しかできない。また、クエン酸含有アルカリ液（Shohl液）は血液をアルカリ化し結石を防止する。
診療科 腎臓内科
脚注
参考文献 佐々木成、「遠位尿細管性アシドーシス」 medicina 22巻 10号, 1985/10/10, 関常司, 堀田晶子, 鈴木正志, 山田秀臣, 「」『日本腎臓学会誌』 53巻 2号 2011年 p.173-176
外部リンク 尿細管性アシドーシス 小児慢性特定疾病情報センター