たこつぼ心筋症(たこつぼしんきんしょう、takotsubo cardiomyopathyTomich EB, Luerssen E and Kang CS. Takotsubo cardiomyopathy. Medscape. The heart.org, 17 Jan 2017 https://emedicine.medscape.com/article/1513631-overview)とは、突然発症する左心室心尖部の一過性収縮低下をきたす心疾患のことLyon A. et al.:Stress(Takotsubo) cardiomyopathy : a novel pathophysiological hypothesis to explain catechoramine-induced acute myocardial stunning. Nat Clin Pract Cardivasc Med 2008;5:22-29。突然の胸痛発作、呼吸困難、心電図変化、心臓壁運動異常などの症候を示す急性冠症候群(acute coronary syndrome: ACS)と極めて類似した発症形態であるものの、心冠動脈に有意狭窄が無く左室収縮不全を来すことが特徴。左室収縮末期像がたこつぼに似ていることから命名された。日本国外では、transient apical ballooning や stress cardiomyopathy ,broken heart syndrome と呼ばれることも多いhttps://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/broken-heart-syndrome/symptoms-causes/syc-20354617。

基準 日本循環器学会による診断基準 心尖部のバルーニングを呈する原因不明の疾患で、左室は「たこつぼ」に類似する形態を呈する。多くの場合、1 か月以内に収縮異常は軽快する。左室が主に傷害されるが、右室に病変が及ぶこともある。左室流出路狭窄を呈することもある。脳血管疾患に伴い、たこつぼ型心筋症類似の病態を呈することもあるが、特発性たこつぼ型心筋症とは別個に取り扱う。 除外項目 冠動脈の有意狭窄病変の存在や冠攣縮(冠動脈造影検査が必要) 脳血管疾患 褐色細胞腫 心筋炎

疫学 高齢女性(閉経後女性)での発症が多い。性差は男:女=1:7であるCARDIAC PRACTICE 22(3): 227-232.。局所麻酔下での外科手術の際や火傷に伴う発症の報告もある大郷真理子, 中川達裕, 斎藤拓也 ほか、「熱傷治療中にたこつぼ型心筋症を発症した1例」 『創傷』 2017年 8巻 1号 p.22-26, 。また、ストレスが誘引となることがあるため(27.7%)Christian Templin C. , et al. Clinical Features and Outcomes of Takotsubo (Stress) Cardiomyopathy. N Engl J Med 2015; 373:929-938. 、精神的なストレスが強い戦争、テロ 日本循環器学会、大規模被災地でしばしばみられる(新潟県中越地震Watanabe H, et al: Impact of earthquakes on Takotsubo cardiomyopathy. JAMA 294: 305-307, 2005.や阪神・淡路大震災、東日本大震災での症例報告がある)。クモ膜下出血などの疾病に合併するものは36%、誘引不詳のものが28.5%と報告された。

病態 発症に関わるメカニズムは未解明であるが、ストレスなどによるカテコラミンなどの影響から、微小循環不全に陥りやすい心尖部の機能不全・収縮不全が一因ともいわれている。ノルアドレナリンによる心筋細胞内へのブドウ糖取り込み阻害も研究されている。Yoshida et al., A pathophysiologic study of tako-tsubo cardiomyopathy with F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography, Eur Heart J (2007) 28(21): 2598-2604,

症状 突然発症の胸痛・呼吸困難で急性冠症候群・狭心症に類似した症状をきたす栗栖 他: 冠動脈の臨床(下) 日本臨床 2003; 61: 728-732.。

検査 心電図 - ST上昇,T波陰転化(陰性T波)がみられることがある吉川勉、たこつぼ型心筋症 『日本内科学会雑誌』 2014年 103巻 2号 p.309-315,。 aVRでST低下があり、かつV1でST上昇がみられないことは、たこつぼ心筋症診断の感度 91%、特異度 96%であったKosuge M, et al. Simple and Accurate Electrocardiographic Criteria to Differentiate Takotsubo Cardiomyopathy From Anterior Acute Myocardial Infarction. J Am Coll Cardiol. 2010;55(22):2514-2516. 。心電図は狭心症・急性前壁梗塞・肺塞栓との鑑別に有用である小菅雅美 心電図で見方が変わる急性冠症候群 2015; 29-37。

AST、ALT、LDH,CPK - 上昇することもある。 トロポニンT - 陽性となることがある。 心臓カテーテル検査 - 狭心症・心筋梗塞などと鑑別診断をする上で最も重要な検査。 心エコー - 心筋の動きをリアルタイムに確認できる。 MRI - 診断に有用との報告がある。Eitel I et al.Clinical Characteristics and Cardiovascular Magnetic Resonance Findings in Stress (Takotsubo) Cardiomyopathy.JAMA. 2011;306(3):277-286.

予後 一般的には良好で、自然に軽快・治癒することも多い。 心原性ショック、心肺停止、心腔内血栓を形成するもの、稀ではあるが心破裂、再発するものなどもあるため、軽視はできない。

歴史

脚注

外部リンク 『日本心臓核医学会誌』 Vol.15-3、日本心臓核医学会