Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ) или идиопатска белодробна фиброза (ИБФ) — ретко, иреверзибилно и смртоносно заболување кое предизвикува трајно оштетување на белите дробови преку прогресивно создавање на лузни (сврзно ткиво).
Претставува посмртоносна болест од повеќето видови на злоќудни болести, вклучувајќи рак на дојка, рак на простата, некои форми на леукемија и лимфом. Во просек, половина од лицата со ИПФ живеат од 2 до 5 години откога ќе се потврди дијагнозата. Една неодамнешна студија која ги споредува ИПФ со одредени видови на злоќудни болести покажала дека само пациентите со рак на бели дробови и рак на панкреас имаат полоша стапка на преживување.
При ИПФ се создаваат лузни на ткивото на белите дробови кои ги спречуваат белите дробови да работат правилно, спречувајќи ги да се прошират колку што е потребно, со што се намалува количината на кислород кој влегува во крвотокот. Ова предизвикува функционално оштетување и попреченост.
Знаци и симптоми Како што се шират лузните во белите дробови, дишењето станува сè потешко. Многу вообичаени дневни активности стануваат потешки, или дури невозможни.
Раните знаци и симптоми на ИПФ обично вклучуваат: кашлица која не поминува; недостаток на здив при вршење секојдневни физички активности како што се качување скали и на крајот, дури и при одмор; билатерални инспираторни кркори слушнати при аускултација на градите, кои биле опишани како „велкро звуци“;
Доцните симптоми на ИПФ може да вклучуваат: недостаток на здив и/или кашлица при одмор, кои влијаат врз рутинските секојдневни активности како што се: јадење, разговор по телефон или туширање.
Неконтролираните симптоми како кашлица се срамни и вознемирувачки и често ги спречува луѓето со ИПФ да прават работи што ги сакаат. Напредувањето на ИПФ е различно кај секој пациент. Некои доживуваат брза прогресија и „напади на белите дробови" што доведуваат до хоспитализација. Други, ако започнат со третман веднаш по поставување на дијагнозата живеат многу подолго со помал број на влошувања и потреба за хоспитализација. ИПФ главно ги зафаќа белите дробови, но на крајот може да доведе до срцева слабост или да има сериозни ефекти врз другите витални органи.
Причини Причината за ИПФ сè уште не е позната; но сепак, некои докази сугерираат дека генетските фактори може да имаат улога во развојот, а 5% од пациентите со ИПФ имаат членови на семејството со оваа болест. Други ризични фактори вклучуваат:
• пушење (сегашно или минато); • професионална изложеност на одредени видови прашина; • вирусни инфекции; • гастроезофагеална рефлуксна болест; • фактори на околината;
Патогенеза алт=Pathobiology of IPF|десно|мини И покрај обемната истрага, причината за ИПФ останува непозната. Фиброзата кај ИПФ е поврзана со пушење цигари, фактори на животната средина (на пр., професионална изложеност на гасови, чад, хемикалии или прашина), други медицински состојби, вклучително и гастроезофагеална рефлуксна болест (ГЕРД) или генетска склоност (семејна ИПФ). Сепак, ниту едно од овие не е присутно кај сите лица со ИПФ и затоа не даваат целосно задоволително објаснување за болеста.
ИПФ се верува дека е резултат на непостојан процес на заздравување на раните, вклучувајќи / абнормално и прекумерно таложење на колаген (фиброза) во пулмоналниот интерстициум со минимално поврзано воспаление.
Се претпоставува дека почетната или повторувачката повреда кај ИПФ се јавува кај клетките на белите дробови, наречени алвеоларни епителни клетки (АЕК, пневмоцити), кои ја насочуваат поголемиот дел од алвеоларната површина. Кога АЕК од типот I се оштетени или изгубени, се смета дека АЕК од типот II се подложени на пролиферација за да се покријат изложените подрумски мембрани. При нормална поправка, хиперпластичните типови АЕК II умираат, а преостанатите клетки се шират и поминуваат низ процес на диференцијација за да станат АЕК од типот I. Под патолошки услови и во присуство на трансформативен фактор на раст бета (ТФР), фибробластите се акумулираат во овие области на оштетување и се разликуваат во миофибробластите што лачат колаген и други белковини. Во минатото, се сметало дека воспалението е првиот настан при иницирање на лузни на ткивото на белите дробови. Подоцнежните откритија покажаа дека развојот на фибробластични фокуси претходи на акумулација на воспалителни клетки и последователно таложење на колаген. Овој патогенетски модел индиректно е поддржан од клиничките одлики на ИПФ, вклучувајќи подмолен почеток во текот на неколку години, релативно ретки акутни егзацербации и неуспехот да се одговори на имуносупресивната терапија. Голем број на терапии кои имаат за цел активирање на фибробласт или синтеза на вонклеточна матрица во моментот се на почетокот на тестирањето или се разгледуваат за развој.
Семејната ИПФ е помалку од 5% од вкупниот број пациенти со ИПФ и клинички и хистолошки не се разликува од спорадична ИПф. Генетските асоцијации вклучуваат мутации во белодробни сурфактанти белковини А1, А2, Ц (СФTПA1, СФTПA2Б) и муцин (МУЦ5Б). Забележителен аспект на варијантата МУК5Бенеговата висока честота на откривање, бидејќи се наоѓа кај приближно 20% од лицата со потекло од Северна и Западна Европа и во 19% од популацијата на студијата за срцето Фрамингам. Мутациите кај гените кај човечка телемераза се исто така поврзани со семејна белодробна фиброза и кај некои пациенти со спорадична ИПФ (на пр. Гените ТЕРТ, ТЕРК ). Неодамна, мултиповрзана мутација во трет ген поврзан со телемераза, дискерин (ДКК1), е опишана во семејство со ИПФ. [ <span title="Material near this tag may rely on an unreliable or less reliable medical source. (June 2019)">несигурен медицински извор?</span>
Дијагноза Важно е да се потврди дијагнозата на ИПФ што е можно порано, така што третманот на состојбата може да започне веднаш; ова може да има сигнификантно влијание како прогредира ИПФ.
Постојаната кашлица и карактеристичните кркори при дишење поврзани со болеста често не се препознаваат како ИПФ. Половина од луѓето со ИПФ првично погрешно се дијагностицираат, бидејќи симптомите често се мешаат со други белодробни или срцеви болести, како што се астма, ХОББ или срцева слабост.
Поставувањето дијагноза вклучува исклучување на сите други познати причини за фиброзно заболување на белите дробови и може да вклучи едно или повеќе од следниве:
медицинска историја и физички преглед; рендген на градите; тестови за дишење; компјутеризирана томографија ; биопсија на белите дробови; бронхоскопија; За половина од пациентите со ИПФ, потребно е најмалку една година за да се добие точна дијагноза. Ова е критичен период бидејќи, без третман, болеста се влошува со текот на времето и може брзо да напредува.
Диференцијална дијагноза Признавањето на ИПФ во клиничката пракса може да биде предизвикувачко бидејќи симптомите честопати се појавуваат слични на оние на почестите заболувања, како што се астма, хронично опструктивно белодробно заболување (ХОБЗ) и конгестивна срцева слабост (КСС) Клучното прашање со кои се соочуваат клиничарите е дали презентирањето на историјата, симптомите (или знаците), радиологијата и тестирањето на белодробната функција се колективно во согласност со дијагнозата на ИПФ или дали наодите се резултат на друг процес. Одамна е признаено дека пациентите со ИЛД поврзани со изложеност на азбест, лекови (како што се хемотерапевтски агенси или нитрофурантоин ), ревматоиден артритис и склеродерма / системска склероза може да биде тешко да се разликуваат од ИПФ. Други диференцијални дијагностички размислувања вклучуваат интерстицијална белодробна болест поврзана со мешано заболување на сврзно ткиво, напредна саркоидоза, хронична хиперсензитивност, пневмонитис, пулмонална хистиоцитоза на Лангерханска клетка и повреда на белите дробови предизвикана од зрачење.
Класификација мини|Класификација на ИИП Идиопатска пулмонална фиброза (ИПФ) припаѓа на голема група од повеќе од 200 заболувања на белите дробови, познати како интерстицијални заболувања на белите дробови (ИЛД), кои се одликуваат со вклучување на белодробниот интерстиција, ткиво помеѓу воздушните кеси на белите дробови. ИПФ е една специфична презентација на идиопатска интерстицијална пневмонија (ИИП), која е пак еден вид на ИЛД, исто така позната како дифузна паренхимска болест на белите дробови (ДПББД).
Класификацијата на ИИП на Американското торакално друштво / Европско респираторно општество (АТД / ЕРО) била ажурирана во 2013 година. Во оваа нова класификација има три главни категории на идиопатски интерстицијални пневмонија (ИИП): главни ИИП, ретки ИИП и некласибилни ИИП. Главните ИИП се групирани во хронични фиброзни ИП (ова вклучува ИПФ и неспецифична интерстицијална пневмонија [НИП]); ИП-адреси поврзани со пушењето (т.е. респираторен бронхиолитис - интерстицијална белодробна болест [РБ-ИББ] и десквамативна интерстицијална пневмонија [ДИП]); и акутни / субакутни IP-адреси (т.е. криптогено организирање на пневмонија [КОП] и акутна интерстицијална пневмонија [АИП]).
Дијагнозата на ИИП бара исклучување на познати причини за ИЛД. Примери на ИЛД на позната причина се хиперсензитивност пневмонитис, пулмонална хистиоцитоза на лангеранскиот клетки, азбест и колаген васкуларна болест. Сепак, овие нарушувања честопати влијаат не само на интерстистиумот, туку и на воздушните места, периферните дишни патишта и крвните садови.
Радиологија Х-зраци на градниот кош се корисни во рутината што следи на пациенти со ИПФ. Обичните Х-зраци на градниот кош, за жал, не се дијагностички, но може да откријат намален волумен на белите дробови, обично со истакнати ретикуларни интерстицијални ознаки во близина на подножјето на белите дробови. десно|мини| Градна радиографија на пациент со ИПФ. Забележете ги малите полиња на белите дробови и периферната шема на ретикулонодуларна непроѕирност. Радиолошката проценка преку ХРКТ е суштинска точка во дијагностичката патека на ИПФ. ХРКТ се изведува со употреба на конвенционален компјутерски осен томографски скенер, без инјектирање на агенси за контраст. Парчињата за евалуација се многу тенки, 1-2 мм.
Типичен ХРКТ на градниот кош на ИПФ демонстрира фибротични промени кај обете бели дробови, со склоност за основите и периферијата. Според заедничките упатства АТС / ЕРС / ЈРС / АЛАТ 2011, ХРКТ е суштинска компонента на дијагностичката патека кај ИПФ која може да го идентификува ВИП со присуство на:
Ретикуларни заматувања, честопати поврзани со влечење бронхиектазии Саќето што се манифестира како манипуларен цистичен воздушен простор, обично со пречник од 3 до 10 мм, но повремено и поголеми. Вообичаено е потплеврален и се одликува со добро дефинирани sидови кои се поставени во најмалку два реда. Општо, една линија цисти не е доволна за да се дефинира саќето. Симптомот на матно стакло е вообичаен, но помалку екстензивен од ретикулацијата Дистрибуцијата е карактеристично базална и периферна, иако честопати неподвижна.
центар|рамка| Компјутерска томографија со скенирање со висока резолуција на градите на пациент со ИПФ. Главните одлики се на периферна, претежно основна шема на груба ретикулација со медоносна храна
Хистологија Според ажурираните упатства за 2011 година, во отсуство на типична ВИП шема на ХРЦТ, потребна е хируршка биопсија на белите дробови за самоуверена дијагноза.
Хистолошките примероци за дијагностицирање на ИПФ мора да бидат земени барем на три различни места и да бидат доволно големи што патологот може да ја коментира основната архитектура на белите дробови. Малите биопсии, како оние што се добиени преку трансбронхијална биопсија на белите дробови (изведени за време на бронхоскопија) обично не се доволни за оваа намена. Оттука, обично се потребни поголеми биопсии добиени хируршки преку торакотомија или торакоскопија.