Hodgkins lymfom er en form for lymfekreft. Den har fått sitt navn etter Thomas Hodgkin, som først beskrev abnormaliteter i lymfesystemet i 1832.

Hodgkin's lymfom karakteriseres av systematisk spredning av sykdommen fra en gruppe lymfeknuter til andre, og utvikling av B-symptomer (f.eks. feber, nattesvette og vekttap) etterhvert som sykdommen utvikler seg.

Hodgkins lymfom kan behandles med cellegift, strålebehandling, eller stamcelletransplantasjon, avhengig av alder, kjønn, sykdommens stadium, svulstenes størrelse og histologiske underkategori. Sykdommen forekommer i alle aldre, men har større forekomst i unge voksne (alder 15–35) og i pasienter over 55.Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program (www.seer.cancer.gov) Cancer.gov

Generell 5-års overlevelsesrate 2001–2007 (basert på tall fra USA) var 83,9 %. Siden mange pasienter er unge, lever de ofte 40 eller flere år etter behandling - men få studier følger pasienter lenger enn 25 år, og de studiene vedrører eldre behandlingsmetoder med tildels livstruende bivirkninger. Det finnes lite data tilgjengelig om langtidseffektene av nyere, mindre skadelige behandlingsmetoder, men det er grunn til å tro at langtidseffektene er adskillig mindre.

Pasienter som har hatt mononukleose («kyssesyke») forårsaket av Epstein–Barr virus (EBV) kan ha en økt risiko for å få Hodgkins lymfom, men rollen viruset spiller er ukjent.K J Flavell and P G Murray. (2000). Hodgkin's disease and the Epstein–Barr virus. Molecular Pathology, 53(5): 262–269.

Klassifisering

Stadier Sykdommens progresjon deles inn i stadier. Stadiene er de samme for både Hodgkins og Non-Hodgkins lymfom.

Etter diagnose av Hodgkins lymfom vil sykdommens stadium bli vurdert, vanligvis ved at det tas en rekke undersøkelser for å finne ut hvilke deler av kroppen som er angrepet. Disse undersøkelsene kan inkludere histologi, fysisk undersøkelse, blodprøver, røntgen av thorax (brystkasse/lunger), CT/PET/MRI bilder av brystkassen, abdomen og bekkenet, og vanligvis også en benmargsbiopsi.

Basert på disse undersøkelsene, vil pasienten bli klassifisert inn i en av fire stadier (Ann Arbor lymfomklassifisering): Stadium I involverer en enkelt gruppe lymfeknuter (I) eller et enkelt område utenfor lymfesystemet (Ie); Stadium II involverer to eller flere grupper lymfeknuter, alle på samme side av mellomgulvet (II) eller en gruppe lymfeknuter og en tilknyttet del av vevet utenfor lymfesystemet (IIe); Stadium III involverer lymfeknuter på begge sider av mellomgulvet, og kan inkluderer milten (IIIs) og/eller begrensede deler av vevet utenfor lymfesystemet (IIIe, IIIes); Stadium IV involverer utbredelse i et eller flere organer utenfor lymfesystemet.

Hvis det ikke er fysiske symptomer, legges en 'A' til klassifiseringen, er det symptomer legges det til en 'B'. For lokal utbredelse utenom lymfesystemet som ikke tilsier en progresjon til neste stadium legges det til en 'E'. Hvis milten er angrepet, legges det til en 'S'.

Kjennetegn og symptomer Pasienter med Hodgkins lymfom kan ha følgende symptomer: Forstørrede lymfeknuter: Det mest vanlige symptom på Hodgkins er smertefri forstørrelse av en eller flere lymfeknuter (lymfeadenopati). Knutene kan også føles gummiaktige og oppsvulmet ved berøring. Lymfeknutene i halsen og skuldrene (cervikale) og over kravebenet (supraclavikulære) er vanligvis (80-90 % av tilfellene) involvert. Lymfeknutene i brystkassen er ofte affisert, de kan sees på røntgen av brystkassen (thorax). Hudkløe (pruritus) Nattesvette Unaturlig vekttap Forstørret milt (splenomegali): Dette opptrer i omtrent 30 % av pasienter med Hodgkins. Forstørrelsen er ikke stor og miltens størrelse kan variere etter at behandling er igangsatt. Forstørret lever (hepatomegali): Forstørret lever opptrer i omtrent 5 % av tilfellene. Forstørret milt og lever (hepatosplenomegal): Forstørrelse av både lever og milt forårsaket av samme sykdom. Smerter etter alkoholkonsum: Affiserte lymfeknuter kan være smertefulle etter alkoholkonsum, men dette fenomenet er sjeldent og opptrer i bare to til tre prosent av pasienter med Hodgkins lymfomPage 242 in: . Det anses imidlertid som en spesifikk indikator for Hodgkins. Smerten kommer typisk få minutter etter å ha konsumert alkohol, vanligvis fra et område der det finnes en berørt lymfeknute. Ryggsmerter (lumbago): uspesifiserte ryggsmerter (smerter som ikke kan lokaliseres eller hvis årsak ikke kan finnes ved undersøkelser) har blitt rapportert i noen tilfeller av Hodgkins lymfom, vanligvis i korsryggen. Røde flekker på huden, blødninger og petekkier på grunn av lavt antall blodplater. Systemiske symptomer: omtrent en tredjedel av pasienter med Hodgkins lymfom får i tillegg systemiske symptomer, inkludert svak feber, nattesvette, uforklarlig vekttap (minimum 10 % av kroppsvekten i løpet av seks måneder eller mindre), hudkløe (kløe|pruritus), på grunn av økte nivåer av eosinofile granulocytter i blodet; eller utmattelse. Systemiske symptomer som feber, nattesvette og vekttap kalles B-symptomer og indikerer at en pasients stadium er, for eksempel, 2B i stedet for 2A. Syklisk feber: pasienter kan også få en syklisk feber kjent som Pel-Ebstein feber, eller «P-E feber», men det diskuteres om P-E feber faktisk finnes.

Årsak Årsaken til Hodgkins lymfom er ukjent eller multifaktoriell, så det finnes ingen retningslinjer for hvordan man kan unngå sykdommen. En risikofaktor er noe som statistisk øker sjansen for å pådra seg en sykdom. Risikofaktorer for Hodgkins lymfom inkluderer:

Kjønn: MannMount Sinai Hospital: Hodgkin lymphoma Alder: 15–40 og over 55 Tilfeller av Hodgkins i familien Tidligere mononukleose («kyssesyke») eller infisering med Epstein–Barr virus Svekket immunsystem, inkludert hiv-infeksjon eller aids Langvarig bruk av veksthormoner Ekponering for eksotoksiner, som for eksempel Agent Orange

Tumorbiologi Det som skiller klassisk Hodgkins lymfom fra mange andre krefttyper, er at andelen kreftceller i tumoren er relativt liten. Tumoren består vanligvis av bare 1-2 % kreftceller. Kreftcellene i Hodgkins lymfom kalles Hodgkin Reed-Sternberg-celler (HRS-celler) og er generelt store, multinukleære celler. De stammer fra en B-celle, men mangler B-cellemarkører. Derimot uttrykker de CD30.

HRS-cellene lokker til seg immunceller, framfor alt CD4+ T-celler, ved å skille ut cytokiner som CCL17, CCL22 og CCL5. Det får dem til å samle seg i lymfevevet. Cellene manipulerer også dem på ulike måter for å styrke sin egen overlevelse. For eksempel beskytter de seg mot angrep fra cytotoksiske immunceller ved å omgi seg med regulatoriske T-celler, som skaper en både kjemisk og fysisk barriere. Dette gjør de ved å aktivere flere signalveier og skille ut spesifikke cytokiner som blant annet demper det lokale immunforsvaret. Det faktum at HRS-cellene er avhengige av interaksjoner med omgivelsene for å overleve, er også en av grunnene til at sykdommen har høy overlevelse, siden moderne medisin kan hemme denne typen interaksjoner målrettet, med såkalte «immune checkpoint inhibitors» .

Diagnose Hodgkins lymfom kan forveksles med oppsvulmede lymfeknuter uten kreft (som kan skyldes infeksjoner) og med andre typer kreft. Definitiv diagnose skjer ved biopsi av en infisert lymfeknute, vanligvis ved at den skjæres ut (ikke nålebiopsi) og undersøkes under mikroskop. Blodprøver blir tatt for å undersøke tilstanden til en del organer og for å vurdere om pasienten tåler cellegiftbehandling. Positronemisjonstomografi (PET) blir brukt for å finne mindre svulster som ikke vises ved CT-undersøkelser.

Behandling Pasienter med tidlige stadier av sykdommen (IA eller IIA) blir vanligvis behandlet med strålebehandling eller cytostatika (cellegift). Valg av behandling avhenger av alder, kjønn, kroppsvekt og undergruppe av sykdommen. Pasienter med senere stadier (III, IVA, eller IVB) behandles som regel kun med kombinasjoner av cellegift. Pasienter i alle stadier med større svulster i brystregionen behandles vanligvis med kombinasjoner av cellegift og strålebehandling.

Referanser

Eksterne lenker Norsk Helseinformatikk om Hodgkins lymfom

Kategori:Ondartede svulster i lymfoid, hematopoetisk eller beslektet vev