thumb|Vaca infectada com EEB A crise da vaca louca é uma crise sanitária e socioeconômica caracterizada pelo colapso no consumo de carne bovina na década de 1990, decorrente do temor dos consumidores em relação à transmissão da encefalopatia espongiforme bovina (EEB) para seres humanos por meio do consumo desse tipo de carne.
Contexto A EEB é uma infecção degenerativa do sistema nervoso central de bovinos. Trata-se de uma doença fatal, semelhante à scrapie em ovinos e caprinos, causada por um príon. Uma grande epizootia atingiu o Reino Unido — e, em menor escala, vários outros países — entre 1986 e os anos 2000, infectando mais de 190.000 animais, sem contabilizar aqueles que permaneceram sem diagnóstico.
Acredita-se que a epidemia tenha se originado no fornecimento de rações à base de farinha de carne e ossos aos bovinos, produzidas a partir do reaproveitamento de partes não consumidas de carcaças e restos de animais mortos. A crise adquiriu contornos dramáticos quando a comunidade científica comprovou, em 1996, que a enfermidade poderia ser transmitida aos seres humanos por meio do consumo de produtos cárneos contaminados.
Até 24 de janeiro de 2017, a doença havia vitimado 223 pessoas em todo o mundo (sendo 177 no Reino Unido e 27 na França), as quais manifestaram sintomas correspondentes à doença de Creutzfeldt–Jakob, uma patologia de mesma natureza priônica da EEB.
Amplamente divulgada pelos meios de comunicação, a crise eclodiu publicamente em 1996. Ela envolveu tanto aspectos éticos — com os consumidores tomando ciência de práticas corriqueiras na pecuária intensiva até então desconhecidas do grande público, como o uso de farinha de carne e ossos — quanto repercussões econômicas expressivas, decorrentes da queda vertiginosa no consumo de carne bovina e dos custos de implementação das medidas sanitárias de contenção.
Diversas intervenções foram adotadas para conter o avanço da epidemia e resguardar a saúde humana, incluindo o banimento absoluto de farinha de carne e ossos na alimentação de ruminantes, a retirada do consumo de materiais considerados de risco biológico e de determinados animais (bovinos com mais de 30 meses no Reino Unido), a testagem sistemática em matadouros e o abate sanitário integral de rebanhos nos quais casos da doença eram detectados.
Na atualidade, a epidemia encontra-se amplamente controlada, embora 37 casos bovinos ainda tenham sido diagnosticados no Reino Unido em 2008.
Em 23 de março de 2016, um novo caso de doença da vaca louca foi identificado na França, no departamento de Ardenas, constituindo o terceiro caso isolado de EEB desse tipo detectado na Europa desde 2015.
Epidemiologia
A doença foi identificada clinicamente pela primeira vez no Reino Unido em 1986.
Sintomas thumb|O tecido cerebral de animais afetados exibe degeneração espongiforme característica e placas amiloides floridas. A EEB afeta o encéfalo e a medula espinhal dos bovinos. Ela provoca lesões cerebrais caracterizadas por alterações espongiformes visíveis sob microscopia óptica, correspondentes à vacuolização dos neurônios. Ocorre perda neuronal em graus variáveis, acompanhada pela proliferação de astrócitos e células da microglia (células gliais com função imunológica). Os agentes patogênicos acumulam-se formando placas amiloides características, embora estas sejam menos abundantes do que em outras encefalopatias espongiformes transmissíveis.
Os sintomas clínicos externos manifestam-se habitualmente de 4 a 5 anos após a infecção, ocorrendo invariavelmente em animais com mais de 2 anos de idade (geralmente entre 3 e 7 anos). Inicialmente, expressam-se por alterações de comportamento do animal (nervosismo e agressividade), que pode desferir coices, exibir apreensão e hipersensibilidade a estímulos externos (ruídos, toque físico, luminosidade intensa) e isolar-se do restante do rebanho. A produção leiteira e a massa corporal decrescem de forma progressiva, enquanto o apetite permanece inalterado. A evolução clínica pode durar de uma semana a um ano, com as diferentes fases da doença variando de duração entre os indivíduos. No estágio terminal da enfermidade, o animal desenvolve ataxia grave e perda de coordenação motora, perdendo frequentemente o equilíbrio e tornando-se incapaz de se levantar.
Fisiologicamente, o animal apresenta taquicardia sem episódios febris. Contudo, o surgimento desses sinais clínicos não é patognomônico exclusivo da EEB; distúrbios locomotores e metabólicos semelhantes, como a tetania das pastagens, são relativamente frequentes em bovinos, o que dificultava o diagnóstico diferencial a campo.
Natureza do patógeno A natureza exata do agente infeccioso permaneceu sob debate por anos. A teoria mais amplamente aceita estabelece que uma proteína endógena sofre enovelamento conformacional anômalo, convertendo-se em um príon capaz de induzir outras proteínas normais a adotarem a mesma estrutura incorreta. Uma forma patológica resistente a proteases (PrPSc, também designada PrPRes, PrPD ou PrPBSE) acumula-se no tecido cerebral, culminando na morte neuronal e na deposição de placas amiloides.
Sendo uma molécula de natureza exclusivamente proteica, o príon é desprovido de material genético e de metabolismo próprio, apresentando notável resistência ao congelamento, à dessecação e ao calor nas temperaturas ordinárias de cocção, incluindo aquelas atingidas em processos industriais de pasteurização e esterilização. Para a completa inativação e destruição do príon, faz-se necessário o tratamento térmico a 133 °C por no mínimo 20 minutos sob pressão de 3 bar.
Origens da epizootia A origem primária do patógeno causador da EEB permanece incerta, sustentando-se fundamentalmente em duas hipóteses principais. A primeira postula que a doença derivou da contaminação interespecífica a partir de uma patologia congênere, a scrapie, endêmica em ovinos e caprinos. A viabilidade de transmissão cruzada da scrapie para outras espécies foi comprovada experimentalmente em laboratório, embora as lesões neuropatológicas e clínicas difiram daquelas observadas na encefalopatia espongiforme bovina. Essa divergência embasa a segunda hipótese, segundo a qual a EEB seria uma enfermidade endêmica preexistente e rara no próprio rebanho bovino, cuja ocorrência espontânea em níveis basais mínimos foi exponencialmente amplificada em meados da década de 1980. O relato em um periódico veterinário de 1883 descrevendo sintomas compatíveis com scrapie em um bovino é apontado por defensores dessa segunda corrente teórica, embora haja a possibilidade de ter se tratado de outra disfunção neurológica. Diversas outras hipóteses alternativas emergem periodicamente no debate científico, sem consenso definitivo.
thumb|Recipiente contendo farinha de carne e ossos A epidemia da vaca louca encontrou seu vetor de propagação na reciclagem industrial de carcaças animais em usinas de processamento e renderização de subprodutos. Tecidos ósseos e partes cárneas não aproveitadas para a alimentação humana, juntamente com carcaças de animais de criação vitimados por doenças ou acidentes, eram recolhidos para a produção de suplementos para a ração de gado, sendo submetidos a cozimento para separação de gorduras antes da trituração em farinha seca.
Antes da eclosão da EEB, a farinha de carne e ossos era amplamente empregada na pecuária como suplemento proteico de baixo custo e alta densidade calórica, de fácil digestão para ruminantes, sendo maciçamente utilizada em vacas leiteiras de alta produtividade. A ingestão continuada por parte dos bovinos de rações compostas por tecidos animais calcinados de bovinos ou ovinos contendo encéfalo e medula espinhal contaminados com o agente priônico constituiu o elo epidemiológico determinante da disseminação em larga escala.
Tradicionalmente, os protocolos industriais de manufatura dessas farinhas utilizavam temperaturas elevadas de esterilização combinadas a uma etapa de extração de lipídios por meio de solventes orgânicos, o que, sem que se soubesse, inativava o príon. Contudo, em meados da década de 1970, técnicos e indústrias britânicas alteraram esses parâmetros, reduzindo as temperaturas e o tempo de secagem com vistas a preservar melhor o valor proteico do produto final. Em 1981, por razões operacionais e ambientais (eliminação de emissões de hexano), a etapa de extração química por solventes foi abolida. Essas alterações visavam principalmente à redução de custos operacionais e ao aumento da rentabilidade econômica, tanto pela contenção de gastos com energia e solventes — encarecidos após os choques do petróleo de 1973 e 1979 — quanto pelo aumento do rendimento biológico do insumo.
Ademais, a modificação dos processos industriais foi acelerada por um acidente ocorrido em uma das principais usinas britânicas de farinha animal envolvendo a manipulação dos solventes, o que forçaria a adoção de sistemas de segurança onerosos. Essa alteração técnica permitiu que o príon sobrevivesse ao processamento industrial, sendo reciclado e reintroduzido na alimentação do rebanho em escala maciça, com animais infectados sendo abatidos e reprocessados sucessivamente, amplificando a epizootia em ciclo fechado.
Suspeita-se igualmente da existência de uma rota secundária de transmissão vertical (mãe-cria), responsável por até 10% das contaminações observadas.
Para explicar a persistência residual de casos mesmo após a implementação de embargos rígidos às farinhas, pesquisadores investigaram a possibilidade de vias terciárias de contaminação. Entre as hipóteses cogitadas esteve a veiculação por ácaros de forragens (mecanismo outrora aventado na scrapie), embora considerada pouco provável, uma vez que em bovinos o príon se concentra estritamente no sistema nervoso central e não é excretado por vias biológicas normais. Outras hipóteses avaliaram a contaminação ambiental de cursos d'água por efluentes industriais de graxarias ou solos agrícolas fertilizados com adubos à base de farinhas animais, sem confirmação definitiva.
Epizootia centrada no Reino Unido
left|thumb|Evolução do número de casos de encefalopatia espongiforme bovina diagnosticados no Reino Unido
A encefalopatia espongiforme bovina foi formalmente identificada em novembro de 1986, quando o Laboratório Veterinário Central britânico analisou uma vaca que apresentava distúrbios neurológicos atípicos em uma fazenda em Surrey. A análise histopatológica do tecido nervoso revelou vacuolização neuronal idêntica às lesões observadas na scrapie, levando os pesquisadores a concluírem tratar-se de uma nova forma de encefalopatia espongiforme transmissível (EET) específica de bovinos, que passou a ser designada popularmente como "doença da vaca louca".
O número de notificações, inicialmente modesto em fins de 1986, elevou-se com extrema rapidez: em meados de 1988 registravam-se 50 casos semanais, taxa que alcançou 80 casos por semana em outubro daquele ano, 200 no final de 1989 e 300 em 1990. O pico da epizootia deu-se entre 1992 e 1993, atingindo mais de 700 novos diagnósticos semanais e acumulando 37.280 animais doentes apenas no ano de 1992. A partir de 1993, as curvas epidemiológicas entraram em queda progressiva.
Contudo, mesmo após duas décadas, a doença ainda registrava ocorrências residuais no território britânico: 67 casos foram confirmados em 2007 e 37 em 2008. Ao todo, pelo menos 184.588 bovinos foram oficialmente diagnosticados com a enfermidade no Reino Unido.
thumb|Em verde-escuro, países onde foram identificados casos humanos da doença; em verde-claro, países com casos confirmados exclusivamente em bovinos. A partir de 1989, a enfermidade disseminou-se internacionalmente a partir de exportações britânicas, com a detecção inicial de 15 casos na Irlanda. Entre 1989 e 2004, foram confirmados 4.950 casos fora do Reino Unido, a grande maioria na Europa continental:
Israel (um caso em 2002) Canadá (quatro casos: 1993, dois em 2003 e 2007) Japão (13 casos entre 2002 e 2004)