A papulose atrofiante maligna, mais conhecida como doença de Degos, é uma rara afecção multissistêmica que causa lesões cutâneas e alguns casos órgãos internos do trato gastrointestinal, tornando a doença letal e sem cura. Ocorre mais em jovens do sexo masculino.
Primeiro caso O primeiro caso da doença foi diagnosticado em 1941 e diagnosticado como uma variante da tromboangeíte obliterante porém Degos a reconheceu como uma doença independente, tendo como paciente uma mulher caucasiana de 42 anos onde não houve tratamento adequado e morreu em seguida, devido as condições de tecnologia da época. A paciente apresentava todos os sintomas descritos abaixo.Doença de Degos - Relato de Caso
Sintomas e diagnóstico Inicia-se com mancha claras no abdômen, que se espalham pelo corpo. Depois ocorrem normalmente: paresia progressiva em membros inferiores, desequilíbrio, hipoestesia em hemicorpo esquerdo, desvio nasal do olhar à esquerda e perda esfincteriana. Manchas características por todo o corpo, paralisia bilateral de 3º, 4º e 6º nervos cranianos, Babinski bilateral, hipoestesia à esquerda, tetraparesia, disartria e dismetria em membro superior esquerdo. Alterações isquêmicas subagudas múltiplas no Encéfalo. Gastrite severa e duodenite.Doença de Degos - Relato de Caso
Para realizar o diagnóstico e necessário fazer uma biopsia da pele.
Tratamento Pouco se sabe sobre o tratamento da doença de Degos porém tem pouca/nenhuma resposta e sobrevida média de um diagnosticado pode variar de 1 semana a 3 anos
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