miniaturadaimagem|Interstício pulmonar saudável (em espanhol)
Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é um grupo de doenças respiratórias caracterizadas pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar resultando em insuficiência respiratória. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente é irreversível.King TE (August 2005). "Clinical advances in the diagnosis and therapy of the interstitial lung diseases". Am. J. Respir. Crit. Care Med. 172 (3): 268–79. doi:10.1164/rccm.200503-483OE
O interstício pulmonar é um tecido responsável pelas trocas gasosas e inclui o epitélio do alvéolo, vasos sanguíneos e membranas basais. Com a cicatrização (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.
Causas Nem sempre a causa da cicatrização pulmonar é conhecida. Quando a causa é desconhecida é chamada de "doença pulmonar intersticial idiopática". Existem muitas possíveis causas, dentre elas se destacamBourke SJ (August 2006). "Interstitial lung disease: progress and problems". Postgrad Med J. 82 (970): 494–9. doi:10.1136/pgmj.2006.046417. PMC 2585700 Freely accessible. PMID 16891438.: Substâncias inaladas Silicose Asbestose Beriliose Pneumonite de hipersensibilidade Efeito colateral de medicamentos Nitrofurantoína Sulfonamidas Bleomicina Amiodarona Metotrexato Sais de ouro Infliximab Etanercept Doenças autoimunes Lúpus Artrite reumatóide Sarcoidose Esclerodermia Polimiosite Dermatomiosite Radiação Infecção pulmonar Pneumonia atípica Pneumocistose Tuberculose Chlamydia trachomatis Vírus sincicial respiratório
Diagnóstico miniaturadaimagem|Radiografia de uma DPI causada por Pneumocystis.
Radiografia de tórax é geralmente o primeiro teste para detectar doenças pulmonares intersticiais, mas a radiografia de tórax pode ser normal em até 10% dos pacientes, especialmente no início do processo da doença. A Tomografia Computadorizada de alta resolução do tórax é o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doenças pulmonares intersticiais.Ryu, JH; Olson, EJ; Midthun, DE; Swensen, SJ (Nov 2002). "Diagnostic approach to the patient with diffuse lung disease.". Mayo Clinic Proceedings. 77 (11): 1221–7; quiz 1227. doi:10.4065/77.11.1221. PMID 12440558.
Tratamento Se for encontrada uma causa de exposição ocupacional específica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.
Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo são tratados com corticosteroides, como a prednisolona. Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nível de oxigênio no sangue podem receber oxigênio suplementar.Interstitial lung disease: Treatments and drugs. http://www.mayoclinic.com/health/interstitial-lung-disease/DS00592/DSECTION=treatments-and-drugs
A reabilitação pulmonar pode ser útil.Dowman, L; Hill, CJ; Holland, AE (Oct 6, 2014). "Pulmonary rehabilitation for interstitial lung disease.". The Cochrane database of systematic reviews. 10: CD006322. doi:10.1002/14651858.CD006322.pub3. PMID 25284270. O transplante de pulmão é uma opção quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicações.Kotloff, RM; Thabut, G (Jul 15, 2011). "Lung transplantation.". American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 184 (2): 159–71. doi:10.1164/rccm.201101-0134CI. PMID 21471083.
Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopática: Ofev (nintedanib). Ela reduz a progressão da doença, mas é caríssima (US$94.000 por ano) e não reduz a mortalidade.http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm418994.htm
Categoria:Doenças do pulmão