Transtornos linfoproliferativos ou Síndrome linfoproliferativa referem-se a várias condições em que os linfócitos se proliferam em quantidades excessivas. Essas células invadem a pele e um dos primeiros sintomas pode ser pele seca, escamosa com erupções e coceira. Os gânglios linfáticos e o baço podem inflamar e ser palpáveis. Podem causar anemia, hemorragias por falta de plaquetas (plaquetopenia) e imunodeficiência.
Exemplos Linfoma folicular Leucemia linfocítica crônica Leucemia linfoblástica aguda Leucemia de células pilosas Linfoma de Hodgkin Linfoma não Hodgkin Mieloma múltiplo Macroglobulinemia Síndrome de Wiskott-Aldrich Hipereosinofilia linfoide Pitiríase liquenoide Transtorno linfoproliferativo pós-transplante Síndrome linfoproliferativa autoimune (ALPS ou SLPA) Pneumonia intersticial linfoideIdiopathic Interstitial Pneumonias: Interstitial Lung Diseases: Merck Manual Professional
Causas Síndrome linfoproliferativa associada ao cromossomo X Uma mutação no cromossomo X está associada a síndrome linfoproliferativa de linfócitos T e natural killer.
Transtorno linfoproliferativo autoimune Algumas crianças com autoimunidade possuem uma mutação no gene que codifica o receptor Fas, que está localizado no braço longo do cromossomo 10 na posição 24.1 (10q24.1).Entrez Gene. FAS Fas (TNF receptor superfamily, member 6). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?cmd=Retrieve&db=gene&dopt=full_report&list_uids=355. Accessed March 2007. Este gene é na regulação da morte celular programada dos linfócitos T que são repetidamente estimulados por antígenos.Abbas, A.K and Lichtman, A.H. Cellular and Molecular Immunology. Fifth Edition. Elsevier Saunders. Philadelphia. 2005 Essa mutação no gene que regula o receptor Fas proliferação descontrolada de linfócitos T (linfoma de células T).
Outras causas hereditárias Outras doenças que predispõem a síndromes linfoproliferativas são imunodeficiência comum variável (CVID), imunodeficiência combinada severa (SCID), Síndrome de Chediak-Higashi, Síndrome de Wiskott-Aldrich (recessiva ligada ao X) e ataxia telangiectasia. Apesar da ataxia telangiectasia ser uma doença autossômica recessiva, os portadores saudáveis do gene para esta doença também têm um risco aumentado de desenvolver uma síndrome linfoproliferativa.
Causas adquiridas Infecção viral é uma causa muito comum de perturbações linfoproliferativas. A infecção por HIV, Epstein-Barr ou HTLV estão associados a maior risco de transtornos linfoproliferativas (linfomas).
Associada a transplantes e imunossupressão Há muitas perturbações linfoproliferativas que estão associados com o transplante de órgãos e imunossupressão. Na maioria dos casos relatados, estes causam transtornos linfoproliferativos de linfócitos B; no entanto, algumas linfócitos T variações foram descritos. São normalmente causados pelo uso prolongado de imunossupressores como sirolimus, tacrolimus ou ciclosporina.
Ver também Síndrome de Evans Leucemia Linfoma Linfocitose Mieloma Transtornos mieloproliferativos
Referências
Categoria:Doenças sanguíneas Categoria:Doenças do sistema imunológico