Трансмиссивные губчатые энцефалопатии (ТГЭ), или трансмиссивные спонгиоформные энцефалопатии (ТСЭ), также известные как прионные болезни (инфекции) — группа нейродегенеративных заболеваний людей и животных c образованием губчатой энцефалопатии, которая принадлежит к медленным инфекциям и характеризуется поражением центральной нервной системы, мышечной, лимфатической и других систем, со 100-процентным летальным исходом.

Возбудителем этой группы заболеваний являются прионы — особый класс инфекционных агентов, представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот. Заболевание ведет к деградации умственных и физических способностей с образованием в коре больших полушарий огромного количества отверстий, в связи с чем головной мозг под микроскопом при аутопсии напоминает губку (отсюда название «губчатая»). Болезнь нарушает функционирование головного мозга: прогрессируют ухудшение памяти и координации, у человека наступают личностные расстройства.

У людей прионные болезни включают классический вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба, её новый вариант nvCJD, связанный с губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота, синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера, фатальную семейную бессонницу, ку́ру и недавно открытую вариабельную протеаза-чувствительную прионопатию. Существует ряд таких заболеваний со сходными симптомами.

В апреле 2024 года учёные США сообщили о выявлении двух предполагаемых случаев заболевания людей хронической изнуряющей болезнью, которая распространена среди диких оленей. Эти люди были охотниками и ели мясо предположительно зараженных оленей. Они оба умерли и посмертно у них диагностировали болезнь Крейтцфельдта — Якоба.

См. также Бета-амилоиды Прионы Деменция

Примечания

Литература

Авдей Г. М. Поражение нервной системы при прионовых заболеваниях (обзор литературы) // Журнал Гродненского государственного медицинского университета. — 2003. — № 1 (1). — C. 46-49. Фёдоров Э. И., Кратенко И. С., Подаваленко А. П. Распространённость прионных инфекций и основные направления их профилактики // Международный медицинский журнал. — 2005. — № 1. — С. 129—132. Недзьведь Т. М., Недзьведь М. К. Патологическая анатомия прионных инфекций : метод. рекомендации. — Минск: БГМУ, 2006. — 14 с. Леонова З. А. Прионы и прионовые заболевания // Бюллетень ВСНЦ СО РАМН. — 2010. — № 6-1 (76). — С. 169—174. Шевченко A. B. и др. Современный взгляд на проблему прионовых заболеваний (лекция) / Шевченко A.B., Воронкова К. В., Пылаева O.A., Ахмедов Т. М. // Русский журнал детской неврологии. — 2010. — Т. 5, № 2. — С. 31-42. Педаченко Е. Г., Малышева Т. А. Прионы в нейрохирургии // Ukrainian Neurosurgical Journal. — 2011. — № 2. — С. 15-22. Зуев В. А. Медленные инфекции человека и животных // Вопросы вирусологии. — 2014. — Т. 59, № 5. — С. 5-12. (Обзор, посвящённый 60-летию изучения медленных инфекций человека и животных, вызываемых вирусами и прионами) Зуев В. А., Кальнов С. Л., Куликова Н. Ю., Гребенникова Т. В. Современное состояние проблемы прионных болезней и причины их опасности для человека и животных // Вопросы вирусологии. — 2020. — Т. 65, № 2. — С. 71-76. (Обзор) Бойченко М. Н. и др. Биопрепараты и прионные болезни, возможна ли этиологическая связь? / М. Н. Бойченко, Е. В. Волчкова, С. Г. Пак // Фарматека. — 2012. — № 3-12. Бойченко М. Н. и др. Биопрепараты и прионные болезни: возможна ли этиологическая связь? / Бойченко М. Н., Волчкова Е. В., Пак С. Г. // Международный неврологический журнал. — 2014. — № 6 (68). — С. 77-84. Шулешова Н. В. и др. Трансмиссивная губчатая энцефалопатия (с описанием случая) / Шулешова Н. В., Ловицкий С. В., Платонова И. С., Двораковская И. В., Байков В. В. // Учёные записки СПбГМУ им. акад. И. П. Павлова. — 2014. — Т. 21, № 2. — С. 40-43. Шнайдер Н. А., Гусева М. Р. Прионные болезни. Офтальмологические проявления (лекция) // Российская педиатрическая офтальмология. — 2014. — Т. 9, № 1. — С. 64-75. Заваденко Н. Н. и др. Прионные заболевания человека: современные аспекты / Н. Н. Заваденко, Г. Ш. Хондкарян, Р. Ц. Бембеева, А. А. Холин, Е. Н. Саверская // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. — 2018. — Т. 118, № 6. — С. 88-95. Гусев Н. Б. Нейродегенеративные болезни и проблема правильного сворачивания белка // Соросовский образовательный журнал. — 2004. — Т. 8, № 2. — С. 15-23. Шнайдер Н. А. История трансмиссивных спонгиоформных энцефалопатий человека: от куру до нового варианта болезни Крейтцфельдта-Якоба // Журнал неврологии и психиатрии имени С. С. Корсакова. — 2014. — Т. 114, № 1. — С. 58-70. Кальнов С. Л., Верховский О. А., Цибезов В. В., Алексеев К. П., Чудакова Д. А., Филатов И. Е., Гребенникова Т. В. Прижизненная диагностика прионных болезней // Вопросы вирусологии. — 2020. — Т. 65, № 6. — С. 326—334. Макаров В. В. Прионы и прионные болезни // Российский ветеринарный журнал. — 2018. — № 1. — С. 29-34. Писаренко П. А., Пенчук Ю. Н. Прионные болезни: профилактика и перспективы лечения // Человек и природа: грани гармонии и углы соприкосновения. — 2013. — № 1. — С. 318—323. Сахаров В. Н., Литвицкий П. Ф. Нестабильность конформации белка — общий компонент патогенеза болезней человека // Вестник РАМН. — 2016. — Т. 71, № 1. — С. 46-51.

Ссылки NINDS Transmissible Spongiform Encephalopathies Information Page Transmissible spongiform encephalopathies (TSE) / Всемирная организация здравоохранения Prion diseases / Всемирная организация здравоохранения Introduction to the transmissible spongiform encephalopathies or prion diseases // British Medical Bulletin 2003 Volume 66 Issue 1 «Prions for physicians» pp. 1-20. doi:10.1093/bmb/66.1.1 Прионные болезни: общие сведения / humbio.ru Вера Башмакова. Патогенез прионных заболеваний состоит из двух стадий — инфекционной и токсической // Элементы. 15.03.2011. Авторская программа Марины Аствацатурян «Медицина в контексте», тема: «Амилоидные болезни» // Первый медицинский канал. 24 февраля 2016. Шишкин А. А. Экология и эпидемиология прионной инфекции. Некоторые аспекты профилактики // Международный студенческий научный вестник. 2018. № 5. Дарья Гернер. Прионная болезнь: почему в России не ставится диагноз, смертельные белки в мясе и отсутствие лечения // Хайтек. 29 апреля 2019. Любовь Соковикова. Самая страшная болезнь: почему Франция приостановила изучение прионов? // Hi-News.ru. 06.08.2021. Вирусные и прионные медленные инфекции. Рассказывает вирусолог Виктор Абрамович Зуев. 2014 год // Ретранслятор. 23 августа 2019. (Видео) Dr. Valerie Sim: Combination Therapies for Human Prion Disease // CJD Foundation. 9 ноября 2018. (Видео)

Категория:Нейродегенеративные заболевания Категория:Прионные инфекции Категория:Заболевания нервной системы Категория:Заболевания животных Категория:Заболевания, ассоциирующиеся с психическими расстройствами Категория:Деменция