Порта́льная гипертензи́я — синдром повышенного давления в системе воротной вены, вызванного нарушением кровотока в портальных сосудах, печёночных венах и нижней полой вене. Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печёночной энцефалопатией.

Этиология Среди этиологических факторов портальной гипертензии могут быть: гепатиты, жировой гепатоз, цирроз печени различного происхождения (алкогольный, вирусный, билиарный), составляющие около 70—80 % всех этиологических причин; портальный фиброз печени (воспалительный либо посттравматический), болезнь Кароли, миелофиброз, опухолевые заболевания органов панкреатобилиарной области, паразитарные заболевания (шистосомоз, эхинококкоз, альвеококкоз); аномалии сосудов печени; кардиальный цирроз Пика; врождённые и приобретённые патологии печёночных вен и нижней полой вены: болезнь Киари (облитерирующий эндофлебит печёночных вен), синдром Бадда — Киари; пилефлебиты, флебосклероз, облитерация либо тромбоз воротной вены, врождённый стеноз и атрезия воротной вены и её ветвей.

Общее Портальная гипертензия сопровождается спленомегалией (увеличением селезёнки), варикозным расширением вен пищевода и желудка, асцитом, печёночной энцефалопатией (печёночной недостаточностью).

В норме давление в системе портальных вен составляет 5—10 мм рт. ст. Повышение давления в системе портальных вен выше 12 мм рт. ст. свидетельствует о развитии портальной гипертензии. Варикозное расширение вен возникает при давлении в портальной системе больше 12 мм рт. ст.

В большинстве случаев портальная гипертензия является следствием цирроза печени, шистосоматоза (в эндемичных районах), структурных аномалий печёночных сосудов.

Если при портальной гипертензии давление в малой печёночной вене больше или равно 12 мм рт. ст., между портальной системой и системной венозной сетью возникает коллатеральное кровообращение. По коллатералям (анастомозам) отводится часть портального кровотока от печени, что способствует уменьшению портальной гипертензии, но никогда полностью не устраняет её. Коллатерали возникают в местах близкого расположения ветвей портальной и системной венозной сети: в слизистой оболочке пищевода, желудка, прямой кишки; на передней брюшной стенке (между пупочными и эпигастральными венами).

Диагноз портальной гипертензии устанавливается на основании данных клинической оценки, визуализирующих методов обследования и эндоскопии.

Лечение заключается в медикаментозных и эндоскопических мероприятиях, направленных на профилактику кровотечений из расширенных вен пищевода, желудка, кишечника. К хирургическим методам терапии относится портосистемное шунтирование.

Классификация Классификация на основе локализации портального блока

1. Надпечёночная: тромбоз печёночных вен (синдром Бадда — Киари, инвазия опухолью); обструкция нижней полой вены (мембрана в просвете нижней полой вены, инвазия опухолью); заболевания сердечно-сосудистой системы (констриктивный перикардит, выраженная трикуспидальная регургитация).

2. Внутрипечёночная:

2.1 Пресинусоидальная: болезнь Рандю — Ослера; врождённый фиброз печени; тромбоз ветвей портальной вены (тяжелый бактериальный холангит, злокачественные новообразования); первичный билиарный холангит, первичный склерозирующий холангит; гранулёматозы (шистосомоз, саркоидоз, туберкулёз); хронический вирусный гепатит; первичный билиарный цирроз; миелопролиферативные заболевания; нодулярная регенераторная гиперплазия; идиопатическая (нецирротическая) портальная гипертензия; болезнь Вильсона; гемохроматоз; поликистоз; амилоидоз; воздействие токсичных веществ (медь, мышьяк, 6-меркаптопурин);

2.2 Синусоидальная: все случаи цирроза печени; острый алкогольный гепатит; тяжёлый вирусный гепатит; острая жировая печень беременных; интоксикация витамином А; системный мастоцитоз; печёночная пурпура; цитотоксичные лекарства;

2.3 Постсинусоидальная: веноокклюзионная болезнь; алкогольный центролобулярный гиалиновый склероз;

3. Подпечёночная: тромбоз воротной вены; кавернозная трансформация воротной вены; тромбоз селезёночной вены; висцеральная артериовенозная фистула; идиопатическая тропическая спленомегалия.

4. Смешанная.

Классификация портальной гипертензии по уровню повышения давления в портальной системе:

I степени — давление 250—400 мм вод. ст.; II степени — давление 400—600 мм вод. ст.; III степени — давление более 600 мм вод. ст.

По размерам варикозных узлов в пищеводе (N.Soehendra, K.Binmoeller 1997): диаметр менее 5 мм — малые, вытянутые, располагаются только в нижней трети пищевода; 5—10 мм — средние, извитые, расположены в средней трети пищевода; более 10 мм — большие, напряжённые, с тонкой стенкой, расположены вплотную друг к другу, на поверхности вен «красные маркеры».

Другой вариант классификации варикозных вен пищевода по их размерам: I степень — единичные вены, уменьшающиеся при надавливании на них эндоскопом; II степень — несколько столбов вен, не сливающихся по окружности пищевода, но не уменьшающихся при надавливании на них эндоскопом; III степень — вены сливаются по всей окружности пищевода.

Японское научное общество по изучению портальной гипертензии в 1991 году разработало правила для регистрации эндоскопических признаков варикозно расширенных вен (ВРВ) пищевода и желудка, состоящие из 6 основных позиций:

Определение распространённости ВРВ по пищеводу и ВРВ желудка относительно кардии. Форма (внешний вид и размер). Цвет как косвенный признак толщины стенок ВРВ. «Красные маркеры» — телеангиэктазии, пятна «красной вишни», гематоцистные пятна. Признаки кровотечения: при остром кровотечении устанавливается его интенсивность; в случае спонтанного гемостаза оценивается характер тромба. Изменение слизистой оболочки пищевода.

Типы «красных маркеров»: Пятна «красной вишни» — при эндоскопии выглядят как незначительно выступающие участки красного цвета, располагающиеся на вершинах варикозно расширенных вен подслизистого слоя. Они имеют диаметр до 2 мм, часто множественные. Данный признак наблюдается у 50 % больных с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна — расширенные интраэпителиальные венозные узлы. При эндоскопии выглядят как пузырьки красного цвета, обычно солитарные (одиночные), диаметром около 4 мм. Данный признак наблюдается у 8 % пациентов с варикозными венами пищевода. Гематоцистные пятна являются наиболее слабыми участками варикозной стенки и местом развития профузного кровотечения. Телеангиэктазии — сеть мелких извитых сосудов микроциркуляторного русла, расположенных субэпителиально, преимущественно в нижней трети пищевода.

Примечания

Литература Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т. 12. — № 2. — С. 8—16. Шерцингер А. Г., Жигалова С. Б., Мусин Р. А. и др. Осложнения после эндоскопических вмешательств у больных портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т. 12. — № 2. — С. 16—21. Гарбузенко Д. В. Лечебная тактика при кровотечениях из варикозно расширенных вен желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. — Т. 12, № 1. — С. 96—103. Лебезев В. М., Ерамишанцев А. К., Григорян Р. С. Сочетанные операции в профилактике гастроэзофа-геальных кровотечений у больных с портальной гипертензией // Анн. хир. гепатол. — 2006. — Т. 11. — № 2. — С. 16—20. Гарбузенко Д. В. Фармакотерапия портальной гипертензии // Клинич. медицина. — 2004. — № 3. — С. 16—20 Гарбузенко Д. В. Профилактика кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка у больных циррозом печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2004. — Т. 14. — № 4. — С. 8-14. Ерамишанцев А. К., Киценко Е. А., Нечаенко А. М. Операции на пищеводе и желудке у больных с портальной гипертензией // Клинич. перспективы гастроэнтерол., гепатол. — 2002. — № 6. — С. 8—14. Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12. — № 5. — С. 23—29. Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент: Медицина, 1984. — 319 с. Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — : Медицина, 1964. — 220 с.

Ссылки Портальная гипертензия и варикозные вены пищевода и желудка Портальная гипертензия: Причины, диагностика, контроль лечения, обучающий фильм

Категория:Синдромы по алфавиту Категория:Гепатология