Борода́вчатая эпидермодисплази́я (верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лютца) — очень редкое аутосомно-рецессивное заболевание, которое проявляется распространёнными бородавчатыми высыпаниями, склонными к злокачественной трансформации.
Названа в честь швейцарских дерматологов (1879—1921) и Вильгельма Лютца (1888—1958), описавших её в публикации 1922 года. Этиология Двумя ведущими факторами в возникновении заболевания являются:
Мутации в хромосоме 17q25 в генах EVER1 и EVER 2, в результате чего организм человека не может предотвратить заражение вирусом папилломы человека (ВПЧ) и бороться с ним. Вследствие этого происходит заражение вирусом папилломы человека. В основном ВПЧ 3 и 5.
Последние исследования показали, что у части больных верруциформной эпидермодисплазией Левандовского — Лютца имеются общие отклонения реакций клеточного иммунитета. Это возникает в результате наследственных мутаций или угнетений иммунных функций, вызванных различной вирусной инфекцией.
Клиническая картина Болезнь характеризуется множественными бородавчатыми высыпаниями в виде множественных незначительно возвышающихся папул диаметром примерно 3-5 мм с полигональными очертаниями. Высыпания обычного телесного, красноватого или красно-бурого цвета. Присутствует склонность к группировке. У больных могут возникать крупные плоские бляшки и пятна, которые сливаются между собой и немного шелушатся.
Какие-либо неприятные ощущения у больных отсутствуют. Заболевание стойкое и длится всю жизнь. Некоторые бородавчатые образования склонны к злокачественной трансформации.
Дифференциальная диагностика Дифференциальный диагноз следует проводить со следующими заболеваниями:
верруциформный акрокератоз Гопфа; бородавчатый туберкулез кожи; бородавчатый плоский лишай; болезнь Дарье; актинический кератоз; отрубевидный лишай; синдром Нетертона стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля.
Диагностика Диагноз ставится на основании клинической картины и анамнеза. При гистологическом исследовании выявляются акантоз, папилломатоз, койлоцитоз, гиперкератоз. Больным рекомендовано проводить ВПЧ типирование и генетическое тестирование.
Лечение В основном хирургическое удаление бородавчатых элементов. Медикаментозно: системное и местное применение ретиноидов.
Примечания
Категория:Заболевания по алфавиту Категория:Заболевания кожи и её придатков