Вариабельная протеаза-чувствительная прионопатия (VPSPr) — крайне редкое спорадическое прионное заболевание. Выявлено в 2008 году, дополнительно охарактеризовано и переименовано в 2010 году. Болезнь встречается у одного-двух человек на 100 миллионов. К 2018 году было диагностировано всего 37 случаев заболевания.
Характеризуется наличием патологического прионного белка (PrPSc), чувствительного к протеазам, в отличие от других прионопатий. Болезнь развивается около 70 лет, проявляясь деменцией, психическими расстройствами и атаксией. Лечение только поддерживающее, продолжительность выживания — 24 месяца. Заболевание схоже с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, однако клинические проявления отличаются, и VPSPr отличается по характеристикам прионного белка. Также напоминает болезнь Герстманна-Штраусслера-Шейнке (ГШШ) в отношении особенностей аномального белка приона, но в отличие от ГШШ в гене прионного белка не определено мутаций.
Диагностировать VPSPr сложно. МРТ, ЭЭГ и тексты на определение 14-3-3 белка и тау — малоэффективны.
Примечания
Категория:Прионные инфекции Категория:Заболевания нервной системы