Моноклональная гаммапатия — общее наименование группы заболеваний, характеризующихся клональной пролиферацией плазматических клеток или B-лимфоцитов, сопровождающейся продукцией одного вида иммуноглобулина или его фрагментов (моноклонального белка, М-белка, или парапротеина).
Появление моноклонального белка (парапротеина) в крови называется парапротеинемией (; син. патопротеинемия). Парапротеин представляет собой структурно аномальный или функционально неполноценный иммуноглобулин либо его фрагменты.
Образующийся парапротеин способен нарушать функции различных органов и систем, например почек, что приводит к развитию клинических проявлений заболевания.
Классификация Моноклональные гаммапатии могут быть доброкачественными, когда клональная популяция клеток, секретирующих моноклональный белок, не проявляет тенденции к неконтролируемому росту и увеличению продукции иммуноглобулина, и злокачественными, когда клональная популяция характеризуется прогрессирующим ростом и увеличением секреции парапротеина.
К доброкачественным формам относится, в частности, идиопатическая (доброкачественная) моноклональная гаммапатия.
К злокачественным моноклональным гаммапатиям относятся, например,
миеломная болезнь (в том числе её доброкачественная форма — остеосклеротическая миелома); макроглобулинемия Вальденстрёма; ; болезнь лёгких цепей; полинейропатия при .
Клиническое значение Злокачественные моноклональные гаммапатии в целом менее чувствительны к химиотерапии, чем большинство других гемобластозов, однако обычно характеризуются более медленным течением.
Доброкачественные моноклональные гаммапатии нередко развиваются как следствие длительной антигенной стимуляции, приводящей к усиленному размножению отдельных клонов плазматических клеток. Подобные состояния могут наблюдаться после трансплантации костного мозга, реже — после трансплантации органов и тканей, а также при некоторых хронических инфекциях.
Примечания
Литература
Категория:Моноклональные гаммапатии Категория:Заболевания крови