Острая лучевая болезнь (ОЛБ) — нозологическая форма, характеризующаяся совокупностью поражений ряда органов и тканей, в результате чего формируются основные клинические синдромы заболевания — костномозговой, кишечный или церебральный, а также переходные формы или их сочетания .
Понятие ОЛБ от внешнего облучения ОЛБ от внешнего облучения возникает в результате: относительно равномерного облучения всех органов и тканей организма; гамма-облучения и (или) облучения нейтронами; поглощённой дозы более 1 Гр; короткого времени облучения (мгновенно или на протяжении часов или дней).
Распространённость В промышленности СССР и РФ на 2001 г. произошло порядка 170 аварий и катастроф, во время которых более 300 человек пострадали из-за лучевой болезни, при аварии на Чернобыльской АЭС пострадало 134 человека, из них 28 погибло.
Патогенез Выделяют 6 линий патогенеза ОЛБ:
радиационная токсемия — действие радиотоксинов и продуктов радиолиза воды на организм; лежит в основе клиники начального периода ОЛБ (симптомы интоксикации) цитостатический эффект — потеря способности стволовых клеток к делению; лежит в основе агранулоцитарного, геморрагического и анемического синдромов; радиационный васкулит мелких сосудов при облучении более 7 Гр. При больших дозах (20-80 Гр) наблюдаются васкулиты более крупных сосудов. функциональные расстройства (нарушение нейрогуморальной регуляции ведет к развитию вегетативно-сосудистых кризов) склерозирование (замещение функциональной ткани органов на соединительную) малигнизация (следствие онкомутагенного влияния радиации)
Классификация
Выделяют 6 клинических форм ОЛБ в зависимости от дозы облучения:
костномозговая (1-6 Гр). Типичная форма ОЛБ, развивается при одномоментном/кратковременном облучении дозой 1-6 Гр. Летальность составляет до 95 % в зависимости от поглощённой дозы, но обычно не превышает 50 % (до 4,5 Гр — полулетальная доза). Характерно поражение кроветворной системы, лейкопения и тромбоцитопения, при тяжёлых степенях возникают внутренние кровотечения, сильно ухудшающие прогноз; переходная форма (6-10 Гр). Переходная форма ОЛБ возникает при дозе облучения в 6-10 Гр. Для неё характерны поражения кроветворной системы и кишечника с характерными симптомами — профузной диареей и рвотой с обезвоживанием, энтеритом и кахексией. Летальность составляет 95 %; кишечная (10-20 Гр). Является результатом одномоментного/кратковременного облучения дозой 10-20 Гр. Протекает с тяжелым энтеритом, сильными кровотечениями из ЖКТ, сильнейшей профузной диареей (кровавый стул), очень быстрым развитием кахексии, кровавой рвотой и обезвоживанием, лихорадкой, инфекционно-септическими осложнениями, развитием перитонита. Летальность составляет 100 %; токсемическая (сосудистая) (20-80 Гр). Манифестирует при одномоментном/кратковременном облучении дозой 20-80 Гр. Характеризуется тяжелой интоксикацией (реакция перекисного окисления липидов, быстрый некроз тканей) и гемодинамическими нарушениями в виде ишемии и внутренних кровотечений. Летальность составляет 100 %; церебральная (80-120 Гр). По особенностям клинической картины обозначается как молниеносная или острейшая лучевая болезнь, характеризуется общим поражением нервной системы с нарушением её жизненно важных функций. Летальность составляет 100 %; смерть под лучом (более 120 Гр): гибель нервных, мышечных клеток с быстрым смертельным исходом. Летальность составляет 100 %, однако, таких случаев ещё не наблюдалось.
Клиническая картина При общем облучении всего тела: при дозе поглощенного облучения от 4 Гр — проявляется через 2 недели после получения дозы, смерть наступает через 3 недели при отсутствии своевременного лечения. Наблюдается анемия, лимфоцитопения и тромбоцитопения, происходит распад лимфоцитов и гибель кроветворной ткани. при дозе поглощенного облучения 10 Гр — проявляется через 3 дня (фаза видимого клинического благополучия) после полученной дозы, смерть наступает в течение 2 недель. Наблюдается тотальная гибель эпителия желудочно-кишечного тракта. при дозе поглощенного облучения 20 Гр и выше — проявляется с момента облучения и до нескольких дней после него, смерть наступает в течение нескольких дней. Наблюдаются повреждения ЦНС, возникает отёк головного мозга, повреждение гематоэнцефалического барьера, при больших дозах — непосредственно гибель нейронов.
Костномозговая форма ОЛБ (КМ ОЛБ) Костномозговая ОЛБ — единственная форма ОЛБ, которая имеет периоды и степени тяжести.
Течение типичной костно-мозговой формы ОЛБ характеризуется определённой цикличностью. Выделяют четыре периода: первый — начальный период или период первичной реакции; второй — скрытый, или период мнимого благополучия; третий — период разгара; четвёртый — период восстановления, выздоровления, разрешения.
Первичная реакция — комплекс симптомов, появляющихся уже в первые десять минут — часы после воздействия ионизирующего излучения. В механизме её развития ведущую роль играют образующиеся во время облучения радиотоксины, которые воздействуют на интерорецепторы. У пораженных внезапно появляется тошнота и рвота, слабость, головная боль, головокружение, состояние возбуждения или угнетения и апатии, вялость, сонливость, жажда, сухость во рту. Иногда возникают боли в области сердца, в подложечной области, внизу живота. Рвота может быть однократной, повторной, многократной, неукротимой. Иногда развиваются поносы, тенезмы, парез желудка и кишечника. В тяжелых случаях слабость достигает состояния адинамии. При объективном обследовании выявляются различные вазомоторные реакции: гиперемия и гипергидроз кожи, тахикардия, повышение АД с последующей гипотонией. Температура повышается, может развиться острая сердечно-сосудистая недостаточность. При исследовании крови выявляется нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, относительная лимфопения и наклонность к ретикулоцитозу. В костном мозге содержание миэлокариоцитов, эритробластов и число митозов несколько снижено, повышен цитолиз.
Рвота развивается в результате раздражения хеморецептивной триггерной зоны на дне IV желудочка продолговатого мозга биологически активными веществами. При сверхвысоких дозах излучений включаются рефлекторные механизмы за счет импульсации с рецепторов желудочно-кишечного тракта.
Чем большую дозу получил пострадавший, тем быстрее развивается период первичной реакции и тем дольше он длится. При тяжелой и крайне тяжелой степени тяжести у пострадавших оказывается недостаточным количество эндогенных тиолов, обезвреживающих радиотоксины. В данном случае приходится прибегать не только к медикаментозному блокированию рвотных центров, но и к интенсивной дезинтоксикационной терапии.
С течением времени токсические вещества выводятся из организма или разрушаются. Постепенно улучшается состояние организма в целом. Наступает скрытый период или период мнимого клинического благополучия. Однако при специальном обследовании обычно выявляются признаки прогрессирующих нарушений крови (лимфопения, лейкоцитоз сменяется лейкопенией с нейтропенией, снижается число ретикулоцитов, а со второй недели и тромбоцитов, наблюдаются морфологические изменения в клетках крови, диспротеинемия, С-реактивный белок), нервной и эндокринной систем (астения, вегетососудистая неустойчивость). На основании этих симптомов и длительности скрытого периода и диагностируется степень тяжести лучевой болезни.
Нейтропения и тромбоцитопения достигают наибольшей выраженности к концу скрытого периода.
Чем большую дозу облучения получил пострадавший, тем более выраженные изменения развиваются в организме, тем короче продолжительность скрытого периода. И наоборот, чем меньшую дозу получили пострадавший, тем больше времени у медицинской службы на проведение различных манипуляций, в том числе оперативных вмешательств у лиц с комбинированными поражениями, так как в периоде разгара в связи с развитием геморрагического и инфекционного синдромов проведение различных манипуляций и особенно оперативных вмешательств весьма проблематично.
К концу периода мнимого благополучия изменения в кроветворной ткани достигают максимума. Появляются расстройства функций организма, приводящие к новому ухудшению состояния — начинается разгар заболевания. В этот период страдают все системы организма, что позволило выделить в этом периоде характерные синдромы: панцитопенический, геморрагический, общей интоксикации, кишечных расстройств, астенизации, сенсибилизации, инфекционный.
Главным звеном патогенеза являются нарушения кроветворения — этап, называемый панцитопеническим синдромом. Происходит уменьшение количества периферических клеток вследствие нарушения их продукции в органах кроветворения (костный мозг, лимфоузлы, селезенка). Число лейкоцитов и особенно нейтрофилов резко уменьшается. Значительно снижается количество тромбоцитов. В меньшей мере страдают эритроциты (если нет кровотечений). Костный мозг становится гипо- или апластичным.
На пике заболевания нарушаются процессы свертывания крови вследствие снижения тромбоцитов в периферической крови, что обуславливает геморрагический синдром. Наряду с этим происходит снижение резистентности сосудистой стенки вследствие повреждения эндотелия сосудов и повышения хрупкости сосудов. Имеет значение и повышение активности противосвертывающей системы крови. Проявляется геморрагический синдром кровоизлияниями: в кожу и подкожную клетчатку, в слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, дыхательных, мочевыводящих путей, в мышцу сердца, в мозг и др. органы, и кровотечениями: из десен, носовыми, кишечными, желудочными, почечными, маточными. Провоцирующими моментами для появления кровоизлияний и кровотечений чаще всего служат механические воздействия на сосуды.
Синдром общей интоксикации развивается вследствие нарушения клеточного метаболизма, гибели клеток в организме и активации микрофлоры. Токсемия усугубляет повреждения и препятствует восстановлению радиочувствительных тканей. Появление токсинов приводит к повышению температуры тела, а также к значительному ухудшению состояния.
Кишечный синдром является результатом радиационного повреждения кишечного эпителия, кровоизлияний в слизистую оболочку. Клинически наблюдается анорексия и частый жидкий стул с примесью крови. Быстро развивается кахексия вследствие нарушения всасывания питательных веществ в организм из желудочно-кишечного тракта и значительной потери жидкости.
Вследствие изменений иммунобиологической резистентности организма активируется экзо- и эндогенная микрофлора, что клинически проявляется в синдроме инфекционных осложнений. Снижение иммунобиологической резистентности организма происходит вследствие лейкопении, нарушения белкового обмена, значительного уменьшения продукции антител, подавления фагоцитоза, повышения проницаемости биологических барьеров. Наиболее частыми проявлениями инфекционных осложнений лучевой болезни являются: пневмония, ангина некротическая, энтериты, абсцессы, нагноение ран. Генерализация инфекции приводит к сепсису и часто к смертельному исходу. При бактериологическом исследовании крови и костного мозга чаще всего высевается кишечная палочка, стафилококк и стрептококк.
Трофические расстройства, возникающие вследствие нарушения кровоснабжения органов, тканей и нейрогуморальной регуляции, выражаются в обострении язвенных процессов в желудочно-кишечном тракте, появлении трофических язв на кожных покровах, развитии сухой гангрены пальцев ног.
В результате прямого и опосредованного действия радиации на центральную нервную систему развивается астенический синдром. Он выражен сильно и держится длительно после нормализации функции органов и систем.
Вследствие поражения ИИ изменяется чувствительность организма к чужеродным белкам. Отмечается положительная реакция на различные аллергены. Любое воздействие, сопровождаемое повреждением ткани, приводит к развитию аллергической реакции с геморрагиями и отеком. Синдром сенсибилизации включает и явление аутоаллергии, то есть повышенную реакцию на продукты распада собственных тканей.