ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.
Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе.
Классификация Выделяют 3 основных типа течения заболевания. Острый ДВС синдром. Подострый ДВС синдром. Хронический ДВС синдром.
Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.
По М. С. Мачабели выделяют 4 стадии: I стадия — гиперкоагуляции; II стадия — коагулопатия потребления; III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена; IV стадия — восстановительная.
По Фёдоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет следующий вид: I стадия — гиперкоагуляции; II стадия — гипокоагуляции; III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза; IV стадия — полное несвёртывание крови.
Этиология
Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома Инфекционно-септические: бактериальные; вирусные; токсически-шоковый (в том числе при абортах). Травматические и при деструкциях тканей: ожоговый; синдром длительного сдавления; массивные травмы; при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.); при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови; при травматичных операциях; при массивных гемотрансфузиях; при гемобластозах, прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе; при острой лучевой болезни. Акушерские и гинекологические: при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными); при ранней отслойке и предлежании плаценты; при атонии и массаже матки; при внутриутробной гибели плода и его ретенции; при преэклампсии и эклампсии. Шоковые (при всех терминальных состояниях). В процессе интенсивной химиотерапии. При трансплантации органов.
Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии: хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит; хронические иммунные и иммунокомплексные болезни; хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.); опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).
Фазы ДВС-синдрома:
I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свёртывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свёртывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — «сладж»-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свёртывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15—20 минут) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свёртывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×109/л, быстрый лизис сгустка.
IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свёртывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.
Патогенез
Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома 1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами; 2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров); 3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови; 4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала; 5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них). 6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции; 7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и -патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвёртываемости крови (геморрагическая фаза синдрома); 8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический; вторичная тяжёлая эндогенная интоксикация.
Клиническая картина В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:
в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма;
во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);
в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);
в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.
Диагностика Проводится диагностика свёртывания крови и нарушения фибринолиза.
Экспресс-диагностика нарушения гемостаза. показательнорма1 фаза2 фаза3 фаза4 фазавремя свёртывания5—12менее 55—12более 12более 60лизис сгустканетнетнетбыстрыйсгусток не образуетсячисло тромбоцитов175—425175—425менее 120менее 100менее 60 Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдромаПри наличии заболевания или состояния, которое может вызвать гиперкоагуляционный синдром, необходимо определить ряд лабораторных показателей коагулограммы и тенденции их изменения с течением времени. АЧТВ может сокращаться, уровень тромбоцитов падает, уровни D-димеров, тромбин-антитромбиновых комплексов, фрагментов протромбина растут.Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдромаДля этой фазы характерно сочетание геморрагических проявлений в результате полной несвёртываемости крови с выраженной полиорганной недостаточностью. Лабораторные показатели на этой стадии демонстрируют выраженную гипокоагуляцию: сгусток в пробирке не образуется, резко удлиняется АЧТВ и ПВ, снижается уровень антитромбина III, в крови резко повышается уровень D-димеров, развивается выраженная тромбоцитопения, и тромбоциты перестают полноценно агрегировать (тромбоцитопатия ДВС-синдрома).
Лечение Терапия основного заболевания — устранение причины ДВС-синдрома. Стабилизация гемодинамики, адекватная вентиляционная поддержка, обеспечение диуреза. Лечение нарушений свёртываемости крови — прерывание активации гемокоагуляционного каскада и восполнение недостающих компонентов с целью достижения эффективного уровня факторов свёртывания крови, фибриногена и тромбоцитов: Тромбоконцентрат — для поддержания оптимального количества тромбоцитов > 50×109/л; Свежезамороженная плазма — при проявлениях кровотечения и удлинении ПТВ; Фибриноген — при его концентрации ниже 1 г/л; Антитромбин — при хронической форме ДВС-синдрома с целью достижения 100—120 % нормы; Гепарин — применяется при хронической форме ДВС-синдрома, противопоказан при кровотечении (действует только при достаточной концентрации антитромбина III — более 70 % нормы); Активированный протеин С; Рекомбинантный активированный фактор VII.
Прогноз Прогноз варьируется в зависимости от основной патологии и степени внутрисосудистого тромбоза. Так, на I и II стадии он благоприятный, но лишь при наличии адекватного лечения; сомнительный на III; и летальный на IV. Для пациентов с ДВС-синдромом (независимо от причины, вызвавшей его) прогноз зачастую мрачен: от 20 % до 50 % пациентов умирают. ДВС-синдром, осложнённый сепсисом, имеет значительно более высокий уровень смертности, чем не осложнённый.
См. также Сепсис Шок Коагулологические исследования
Примечания
Ссылки Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому
Категория:Реаниматология Категория:Гематология