Болезнь Пертеса (полное наименование Легга–Кальве–Пертеса) (синонимы: остеохондропатия головки бедренной кости, ювенильный идиопатический аваскулярный некроз) — заболевание бедренной кости (ГБК) и тазобедренного сустава (ТБС), связанное с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости с последующим некрозом и восстановлением костной структуры, относится к группе болезней, объединяемых под названием остеохондропатии.

Этиология Заболевания относится к классу идиопатических — причина заболевания не выявляется у большинства пациентов. Описаны случаи возникновения болезни Пертеса на фоне тромбофилии, мутации генов и случаи заболеваемости нескольких членов одной семьи. Некоторыми авторами отмечена взаимосвязь начала болезни с анамнестическими данными курения табака матери во время беременности. На этой основе этиологию принято считать мультифакториальной, генетически обусловленной и зависимой от внешних факторов.

Болезнь Пертеса (БЛКП) доминирует в структуре детской патологии тазобедренного сустава, достигая 25–30%, а среди всех ортопедических заболеваний составляет 0,17–1,9%. Двусторонняя форма заболевания встречается в 15–30% случаев.

Патогенез

Патогенез заболевания имеет много неясных и противоречивых данных ввиду законодательного ограничения исследований биопсийного материала костно-хрящевой ткани у детей и сложности детальной оценки нарушения метаболизма костной ткани. Несмотря на это, множество публикаций указывают на нарушения кровообращения ТБС, продуцирующие ишемический некроз, приводящий к последовательным изменениям в растущей головке бедренной кости и хрящевом и подхрящевом слое, которые лежат в основе патологического процесса. В частности, О. В. Дольницким в 1987 году с помощью ангиографических и радиоизотопных исследований кровотока установлено наличие спазма магистральных сосудов и сосудов второго и третьего порядка, а также снижение минерального обмена на стороне заболевания. В 1995 году Х. Старклинт (H. Starclint) установил, что определяющим в ишемии костной ткани изначально является нарушение оттока венозной крови с общим замедлением локальной микроциркуляции. Иное представление о природе пускового механизма рассмотрено в диссертации В. Г. Крючка (1999), где значимая роль в патогенезе отводится нарушению кровообращения в капсуле сустава и воспалительному характеру биохимического состава синовиальной жидкости. Исследователи сходятся во мнении о нарушении локального кровообращения в конечной фазе, но первичные звенья патогенеза интерпретируют по-разному.

Несмотря на то, что представления об активной фазе некроза костной ткани примерно схожи, в вопросе пускового механизма и толчкового момента в развитии патологического процесса головки бедренной кости (ГБК) есть принципиальные разногласия. Так, например, существуют две теории однократного или многократного ишемического воздействия на ГБК. Приверженцы первой основывались на экспериментальной модели некроза, который развивался после однократного ишемического воздействия на ГБК неполовозрелой особи свиньи. Вторая группа ученых основывалась на исследовании щенков собаки, у которых однократное воздействие ишемии компенсировалось и не приводило к возникновению патологического очага, а некроз ГБК наступал после многократной стимуляции патологических изменений. Гистологическое исследование 57 биопсийных образцов головок бедренных костей пациентов с БЛКП в 51% случаев обнаружило как минимум два эпизода инфаркта, что характеризовалось чередованием слоев некротизированной и фиброзной тканей с заполненным костномозговым каналом грануляциями. Это наблюдение может косвенно объяснять, почему дети, страдающие БЛКП, в ряде случаев отстают в росте и костном возрасте по сравнению со сверстниками, что необходимо учитывать при патофизиологическом обосновании лечения, выборе кратности и длительности процедур.

Клиника Клиническая картина разнообразна как по клиническим признакам, так и по степени их выраженности. У некоторых детей отсутствуют клинические признаки, что является следствием запоздалого лечения.

Боль — наиболее яркий признак заболевания, встречается любой интенсивности, тем не менее выраженный болевой синдром встречается нечасто. В начале заболевания боль может начинаться с коленного сустава.

Ограничение движений в тазобедренном суставе так же встречается при болезни Пертеса. На ранних стадиях оно обусловлено мышечным спазмом. На поздних стадиях ограничение движений может быть признаком деформации головки бедренной кости.

Хромота или нарушение походки может быть как следствием заболевания, так и причиной длительной иммобилизации тазобедренного сустава.

Диагностика проводится при помощи лучевых методов диагностики магнитно-резонансной томографии, рентгенографии. Применение рентгеновской компьютерной томографии ввиду высокой лучевой нагрузки противоречива. Ультразвуковое исследование на данный момент недостаточно информативно, но может быть использовано в качестве скринингового метода.

Клинико-рентгенологические классификации Рентгенологическая стадийная классификация заболевания по Вальденстрему в модификации Д. Херринга (2001)

БЛКП приводит к характерным рентгенологическим изменениям в головке бедренной кости, развивающимся по стадиям, которые на протяжении времени от начала заболевания сменяют друг друга. Классификация Вальденстрeма (Waldenström) в модификации Д. Херринга (J. Herring, 2001) не только выделяет рентгенологические особенности каждой из четырёх стадий, но и указывает примерное время от начала заболевания.

Первая стадия (начальная). Головка эпифиза перестаёт расти, в результате чего ядра окостенения становятся меньше. Херринг отмечает перелом субхондрального слоя головки бедренной кости, который можно увидеть на рентгенограмме в укладке по Лаунштейну. ГБК выглядит уплотненной, а также можно увидеть кисты и просветления в метафизе. Начальная стадия заканчивается просветлением в ядрах окостенения. По данным МРТ помимо внутрисуставного выпота, отмечается повышение гидрофильности костной ткани. Длительность этой стадии составляет 6 месяцев. В нашей работе на этой стадии начали лечение 16 детей.

Вторая стадия (фрагментации). Контуры ГБК склерозированы, но сохраняются участки просветления. Центральная её часть разделена на медиальную и латеральную порции. Контуры вертлужной впадины искажены. В конце стадии происходит образование остеоцитов в субхондральном слое ГБК. Длительность стадии фрагментации составляет в среднем 8 месяцев.

Третья стадия (восстановления). Происходит перестройка очага некроза ГБК путём замещения его новыми клетками, начиная от центра и распространяясь по периферии. В последнюю очередь восстанавливается её передний сегмент. В итоге ГБК замещается костной тканью, которая затем реконструируется в губчатую структуру. В эту стадию высота головки может увеличиться. Этап в среднем длится 51 месяц и заканчивается её реосификацией.

Четвертая стадия (резидуальная). Плотность кости остается неизменной, при этом моделирование ГБК еще возможно. ГБК принимает окончательную форму, как только завершается рост скелета, и по завершении этого этапа может широко варьироваться от нормальной до плоской. Вертлужная впадина может вторично изменить форму на этой стадии. Возможен избыточный рост большого вертела вследствие нарушения роста эпифиза ГБК.

Рентгенологическая классификация Lateral pillar тяжести болезни Легга-Кальве-Пертеса на ранних стадиях заболевания (2004)

Поскольку наружная часть головки бедренной кости наиболее важна в биомеханике ТБС, являясь распоркой и предотвращая деформацию ГБК, наиболее часто используется классификация наружной опоры.

Lateral pillar-классификация рассчитывается во второй стадии Waldersröm (фрагментация) и характеризует степень вовлечении наружной трети головки бедра в процесс некроза, что позволяет сделать прогноз исхода заболевания. Соответствие деформации по классификации наружной опоры определяется путём рентгенографии таза в прямой проекции в начале стадии фрагментации. Рентгенологические изменения, учитываемые в данной классификации, обычно наступали в течение 6 месяцев с момента начала клинических симптомов. Наружная опора (lateral pillar) определена как наружная порция головки бедренной кости на прямой рентгенографии таза, которая отграничена от центральной её порции яркой линией фрагментации. Хотя классификация наружной опоры была изначально определена как наружные 15–30 % ГБК, в модификации Херринга автор обнаружил, что эта область находится в пределах 5–30 % её наружного сегмента. В том случае, когда нет четкой разграниченной линии некроза, наружная четверть головки бедренной кости произвольно выбирается для классификации наружной опоры. Определение для классификации наружной опоры следующее: группа А – нет вовлечения наружной части в патологический процесс, без изменения плотности и без потери высоты наружной опоры; группа Б — характерно вовлечение наружной опоры и уплощение её до 50 % от начальной высоты. К группе С относятся те ГБК, в которых наиболее четко вовлечена наружная часть и уплощение наружной опоры более 50 %.

Херринг предварительно классифицировал рентгенограммы больных, используя опыт наблюдения пациентов от 10 лет и более.

Рентгенологическая классификация исхода заболевания по Стульбергу поздних стадиях болезни Легга-Кальве-Пертеса

Рентгенологические исходы были интерпретированы по классификации Стульберга (Stulberg) на поздних стадиях заболевания (3 и 4 стадии Waldenström). Она позволяет оценить риск возникновения деформирующего артроза и сформировать функциональный прогноз для ТБС на основе анализа восстановления сферичности и структуры ГБК. Согласно классификации, первый и второй класс описываются как идеально сферичные, но с возможным изменением размеров головки, шейки бедренной кости или вертлужной впадины во втором классе.

Стульберг также использовал критерий Mose для разграничения принадлежности пациентов к классам. Определение проводится при помощи специального трафарета кругов с шагом в 1 мм. Класс 1 и 2 (полностью округлая головка бедренной кости), определены как изменение 0 мм критерия Mose. Такой результат трактовался как отличный, так как на отдаленных сроках сустав функционирует на протяжении всей жизни. 1–2 миллиметровое отклонение в сферичности ГБК относится к третьему классу, а отклонение более трёх миллиметров — к 4-му классу. Класс 3 оценивался как удовлетворительный, а 4-й класс как неудовлетворительный исход лечения.

Лечение

Консервативативное лечение

Подходы к консервативному лечению кардинально менялись в течение XX века и особо стремительно - в последние 30 лет. Условно их можно подразделить на три наиболее актуальные группы: разгрузка тазобедренного сустава, изменение взаимоотношения вертлужной впадины и головки бедра (containment), а так же стимуляция репаративного процесса ГБК (остеогенез, преобладание выработки остеобластов над остеокластами). Кроме того, используют и вспомогательные методы.