Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ), известный также как фето-фетальный трансфузионный синдром (; ) — серьёзное осложнение многоплодной монохориальной беременности, при котором кровоток разных плодов существенно разный. Данный синдром связан с высоким риском инвалидности и смертности. В тяжелых случаях смертность плодов колеблется в пределах 60 — 100 %.Zach T, Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome. eMedicine.com. URL:http://www.emedicine.com/med/topic3410.htm . Accessed July 22, 2006.

История СФФТ впервые в 1882 году описал немецкий акушер Фридрих Шац (Friedrich Schatz). Критерии, использовавшиеся для постановки диагноза ранее — разница в массе и гемоглобинемии плодов, на сегодняшний день не являются основными. Так, доказано, что диспропорция в размерах является уже довольно поздним признаком, а результаты серий кордоцентезов подтвердили сопоставимость уровня гемоглобина у плодов даже при тяжелых случаях СФФТ.

Эпидемиология СФФТ возникает примерно в 5.5 — 17,5 % всех монохориальных беременностей.USF Fetal Care Center of Tampa Bay | USF Health Истинную встречаемость синдрома оценить трудно, в связи с так называемой «скрытой смертностью» — спонтанное прерывание беременности часто происходит до того срока, когда возможно подтвердить диагноз СФФТ.Johnson, A. & Moise, K., J. «Improving Survival in Twin-Twin Transfusion Syndrome.» Contemporary OB/GYN December, 2006. <

Этиология и патогенез Благодаря общей единой плаценте кровотоки плодов могут соединяться. Несмотря на тот факт, что каждый использует свою часть плаценты, в ней могут образовываться соединительные сосуды (анастомозы), кровь по которым способна перетекать от одного плода к другому, вызывая диспропорцию в её объёмах. В зависимости от направления тока крови, один из плодов становится «донором», второй — «реципиентом».

Отток крови от донора уменьшает его общий циркулирующий объём, приводит к гипоксии тканей, задержке внутриутробного развития, снижению выработки мочи, в связи с поражением почек и как следствие — маловодию, препятствующему нормальному созреванию лёгочной ткани. Объём крови «реципиента» резко возрастает, что повышает нагрузку на его сердце и почки, приводя к сердечной недостаточности и многоводию.

При возникновении СФФТ до 26 недель плоды, как правило, гибнут или рождаются с серьёзными заболеваниями. В случае возникновения синдрома после 26 недель, большинство плодов выживают и имеют больше шансов избежать инвалидности.

Возможности лечения На протяжении многих лет проводились разнообразные исследования эффективности тех или иных способов лечения. Ни один из предложенных терапевтических методов (постельный режим, белковые коктейли, аспирин и т. д.) не дал статистически значимых результатов. Потому в данной статье рассматриваются исключительно хирургические возможности.

Отсутствие лечения Выжидательная тактика, которая расценивается как «нулевое вмешательство», приводит к практически 100 % смертности одного или всех плодов. Исключением является та небольшая группа, которая находится на первой стадии СФФТ после 22 недели беременности (их смертность несколько ниже).

Многократный амниодренаж Процедура представляет собой периодическое удаление околоплодных вод. Она основывается на допущении, что острое многоводие может вызвать преждевременные роды, повреждение тканей или антенатальную гибель плода. Однако, на ранних сроках сама процедура связана с риском прерывания беременности. Не существует четких критериев, когда и сколько околоплодной жидкости следует удалить, потому что система её выработки очень динамична. Выживаемость по крайней мере одного плода составляет 66 %, причём риск ДЦП у выжившего будет около 15 %, а средний срок родов составит 29 недель гестации.

Септостомия Разрыв разделяющей близнецов мембраны для объединения околоплодных мешков с целью уравнивания объёма вод и внутриматочного давления. Доказательств эффективности этой методики нет, более того, она уменьшает возможности мониторинга прогрессирования синдрома и связана с риском повреждения пуповины, а значит — ятрогенной смертью плодов.

Окклюзия пуповины Процедура, прекращающая кровоток в одной из пуповин с целью изменения давления в общей системе плодов и снижению трансфузии. Проводится обычно на ранних сроках беременности на одном тяжело страдающем плоде в интересах другого. При использовании метода около 85 % оставшихся плодов выживают с риском ДЦП в 5 % и средним сроком родов 33 — 39 недель.

Лазерная коагуляция сосудов

В основе процедуры лежит эндоскопическая (фетоскопическая) техника. В полость матки через переднюю брюшную стенку под контролем УЗИ вводится тонкий проводник с оптикой (фетоскоп), через который можно провести лазерную насадку. При помощи такой насадки происходит коагуляция (пережигание) анастомозов, соединяющих кровотоки плодов. Собственные участки плаценты и пуповины остаются нетронутыми и функциональными. Успех процедуры напрямую зависит от опыта хирурга и технического обеспечения клиники.

Сводная таблица Сводная таблица опубликованных данных по результатам проведенных операций по лазерной коагуляции анастамозов при TTTS. Учтены только центры проведшие более 100 операций.

Автор Количество операций Период Средний срок беременности после операции, недель Срок родов, недель GA at delivery (weeks) 1 ребёнок выжил,% 2 ребёнка выжило,% Re-TTTS,% (< 32 недель) Фетоскоп, мм Tchirikov et al. (2023) GER 154 2008-2019 12.7 33.1 97.2 % 81.0 % 1.9 % 16.3 % 1/1.2 mm Egawa et al.24 148 2003-2009 10.9 32.6 93.2 % 71.6 % n. s. 16.2 %a 2mm Tokyo, JPN Quintero et al.25 193 2003-2005 13.5 33.7 89.6 % 68.9 % n. s. n. s. 2mm Tampa, USA Martinez et al.26 110 1997-2001 12.4 33.0 88.2 % 49.1 % 1.0 % n. s. 2mm Barcelona, ESP Habli et al.27 152 2005-2008 9.1 30.1 88.0 % 66.0 % 2.0 % 17.8 % 3.3mm Cincinnati, USA Baschat et al. 28 Baltimore, USA 147 2005-2011 12.1 32.6 87.8 %b 59.8 %b 6.1 % 14.3 %c 2mm Stirnemann et al. 29 Paris, FRA 602 2004-2010 n. s. n. s. 87.0 % 55.0 % 8.5 % n. s. 2mm Baud et al.30 283d 1999-2012 10.0 31.0 86.9 % 56.6 % n. s. 63.7 % 2mm Toronto, CAN Diehl et al.31 1019 1995-2013 12.9 33.7 86.7 % 63.3 % n. s. n. s. 2mm Hamburg, GER Peeters et al. 32 340 2000-2010 12.0 32.0 86.0 % 59.0 % n. s. n. s. 2mm Leiden, NLD Cincotta et al.33 100 2002-2007 10.0 31.0 85.0 % 66.0 % 0 % n. s. 2mm Brisbane, AUS Weingertner et al.34 100 2004-2010 12.0 32.6 85.0 % 52.0 % 7.0 % 17.0 % 3mm Strasbourg, FRA Morris et al.35 164 2004-2009 12.10 33.2 84.8 %e 38.4 %e 12 % 17 %f 2mm Birmingham, GBR Lecointre et al.36 Strasbourg, FRA 200 2004-2014 11.5 31.6 84.0 % 53.0 % 4.0 % 20.0 % 1.3/2.0 mm Huber et al. 37 200 1999-2003 13.6 34.3 83.5 % 59.5 % n. s. n. s. 2mm Hamburg, GER Delabaere et al.38 106 2006-2015 9.1 30.9 83.0 % 60.4 % n. s. n. s. 2mm Quebec, CAN Persico et al.39 106 2011-2014 10.1 30.6 83.0 % 56.6 % 1.9 % 8.5 % 2mm Mailand, ITA Chang et al. 40 100 2005-2014 10.6 31.2 82.0 % 55.0 % 2.0 % 7.0 %g 2mm Taoyuan, TWN Hecher et al.41 200 1995-1999 13.3 34.0 80.5 % 50.0 % n. s. n. s. 2mm Hamburg, GER Müllers et al.42 105 2006-2014 1.3 29.0 75.0 % 47.0 % 4.0 % 10.0 %h 2mm Dublin, IRL Rustico et al.43 150 2004-2009 10.0 32.1 74.0 % 40.7 % 11 % 28.7 % 2mm Mailand, ITA

Как видно из таблицы, после лазерной коагуляции, проведённой в лучших мировых клиниках, один ребёнок выживает в 80-93 % случаев, два ребёнка — в 60-70 %. При использовании новейшего ультратонкого фетоскопа и трокара, выживаемость детей повышается, достигая 98 % для одного ребёнка и 79 % для обоих близнецов. Четырёхкратное уменьшение повреждения околоплодных оболочек, при применении ультратонкой техники, дает выигрыш в дополнительные 3 недели к продолжительности беременности по сравнению с результатами при использовании классической (старой) фетоскопической техники.

Ведущим европейским центром по лечению фето-фетального трансфузионного синдрома является клиника акушерства и перинатальной медицины при университете г. Галле (Саксония-Анхальт) -Klinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Frauenheilkunde, Германия. Показатели клиники по выживаемости плодов являются на сегодняшний день наилучшими в мире.

Длительные перелёты воздушным транспортом не вызывают ухудшения показателей по выживаемости после проведения операции по коагуляции анастомозов при фето-фетальном трансфузионном синдроме.

СФФТ в искусстве Картина, известная как De Wikkellkinderen (Дети в пелёнках, 1617, автор неизвестен), считается первым изображением СФФТ. На картине изображены близнецы, один из которых — бледен (возможно анемичен), а второй — румян (возможно полицитемичен). Анализ родословной владельцев картины указывает на факт, что близнецы не выжили. Тем не менее не существует доказательств, что это произошло вследствие СФФТ.

Примечания

Ссылки TTTS Northwest Children’s Hospital Los Angeles- University of Southern California Fetal Therapy Program-TTTS The Twin to Twin Transfusion Syndrome Foundation 15 MOST IMPORTANT QUESTIONS OFFICIAL TTTS MESSAGE BOARDS The International Institute for the Treatment of Twin to Twin Transfusion Syndrome The Center for Prenatal Pediatrics at Columbia University Medical Center- TTTS Evaluation & Laser Photocoagulation Therapy Twin-Twin Transfusion Syndrome — Children’s Hospital Boston Fetal Hope Foundation History of Life Saving Placental Laser Surgery Texas Children’s Hospital TTTS Miracles of Multiples Expecting Moms of Multiples--Top 5 Questions Should Ask The Children’s Hospital of Philadelphia The Brown Fetal Treatment Program — What is TTTS?

Категория:Патология плода и новорождённого Категория:Лазерная медицина